LOUE

les caractères etl’enchaînement des phénomènes fondamentaux. Dans la majorité des cas on pourra arriver aussi à poser le diagnostic de compression médullaire et le diagnostic de la cause se fera ensuite par exclusion comme nons allons le voir. Il ne faut point se le dissimuler pourtant, ici comme dans beaucoup d’autres affections médullaires, le diagnostic restera souvent à l’état de simple probabilité et la nature de l’affection pourra même être totalement méconnue. Mais ces faits fréquents dans les observations anciennes, deviennent plus rares dans les cas récents et leur nombre devra diminuer encore à mesure que s’étendront nos connaissances et nos moyens d’investigation en pathologie nerveuse.

Le diagnostic différentiel est très complexe. : Les tumeurs des méninges, dit Leyden, peuvent être confondues avec presque toutes les maladies des vertèbres, des méninges et de la moelle et ce n’est que par une observation très exacte, par une étude complète des symptômes et de la marche qu’on peut donner quelque certitude au diagnostic différentiel. » |

Rappelons simplement que les tumeurs des méninges ont pu simuler, au début du moins, le rhumatisme, la tuberculose. L’hystérie, cette grande simulatrice de toutes les affections médullaires, peut aussi donner le change ; c’est là un fait que notre collègue et ami le D' Souques a bien mis en évidence dans sa thèse inaugurale. On comprend l'importance de ce diagnostic lorsqu'il s’agit surtout d’interventions chirurgicales. L'étude minutieuse de la succession des divers symptômes, de leur évolution, de leur mode de début, l'examen des troubles de la sensibilité, de sa distribution surtout, la recherche des divers stigmates de la névrose mettront à l'abri de méprises qui pourraient avoir les conséquences les plus fâcheuses.

La compression des nerfs ou de leurs racines suivie de phénomènes douloureux ou paralytiques peut faire songer à une névralgie simple, à une paralysie, mais les symptômes médullaires concomitants rendront toute erreur impossible. Pour les compressions de la queue de cheval, l'étude attentive des caractères de la douleur, l'absence d’autres symptômes, l’évolution de la maladie feront d'ordinaire facilement reconnaître la simple névralgie sacrée ou sciatique. La cause de la névralgie ou de la névrite des diverses branches du plexus lombaires ou sacrées devra aussi être recherchée avec méthode et ce n’est

TO ire

que lorsqu'on aura successivement éliminé les diverses affections extra-rachidiennes et rachidiennes qui peuvent lui donner naissance que l’on pourra songer à une compresssion d'origine méningée.

Parmi les affections des méninges, la pachyméningite externe surtout peut produire la compression lente de la moelle ; mais dans la plupart des cas le diagnostic consistera simplement dans la reconnaïssance d’un mal de Pott, cause ordinaire de cette maladie.

La pachyméningite interne hémorrhagique est rare ; elle peut provoquer des douleurs le long de la colonne vertébrale, de la raideur et une légère parésie motrice et sensitive. Mais cette affection se rencontre surtout chez les alcooliques et les paralytiques généraux et coexiste souvent avec des lésions semblables du côté de la dure-mère cérébrale. |

Les hémorrhagies, les apoplexies méningées, consécutives souvent à la pachyméningite interne se reconnaîtront surtout à leur début brusque, aux douleurs violentes dues à l’irritation méningée, à leur marche et à leur étiologie.

La pachyméningite cervicale hypertrophique se caractérise elle aussi dans sa première période par de vives douleurs, mais leur siège habituel est le cou, les épaules, les membres supérieurs ; elles sont bientôt suivies de spasmes, de raideur du cou, de contracture ; dans une seconde période apparaissent l'anesthésie, la paralysie avec atrophie musculaire locslisée aux membres supérieurs ct à la partie supé-

rieure du tronc en général ; les contractions et les déformations com- -plètent le tableau.

Parmi les myélites systématiques, il est à peine besoin de citer la sclérose latérale amyotrophique. Il est difficile, à moins de circons- : tances tout à fait particulières, de la confondre avec l'affection qui nous occupe. Nous avons pourtant noté cette confusion dans un cas.

La symptomatologie de l'ataxie locomotrice diffère profondément de celle des compressions médullaires, bien que l'on ait noté la démarche ataxique dans quelques rares cas de compression postérieure. Dans un cas de Gowers (myolipome) que nous avons déjà cité, le tabes paraît avoir été secondaire. Certains cas de compression de la queue de cheval pourraient plus facilement prêter à confusion. On peut observer ici; comme au début de l'ataxie, des douleurs, des troubles vésico-rectaux et un léger degré d’incoordination motrice

coïncidant avec l'abolition ou la diminution des réflexes ; mais tous les autres caractères de l'ataxie locomotrice font défaut. La confusion s’expliquerait mieux avec le nérvo-tabes ou pseudo-tabes d’origine périphérique ; ici, il est vrai, la névrite est plus généralisée, les douleurs et l’anesthésie moins marquées, l’atrophie porte surtout sur les extenseurs. | ;

Certaines affections non systématiques mais localisées de la moelle méritent un examen plus sérieux, telles sont la myélite chronique en foyer, la myélite transverse, l'hématomyélie. Dans la myélite, les symptômes de paralysie dominent, la sensibilité est profondément et rapidement atteinte, il n'existe pas au début de période douloureuse: les douleurs en ceinture, irradiées, lessensations douloureuses diverses qui peuvent exister, dépendent de l’inflammation médullaire et ne se montrent qu'avec les troubles paralytiques. On retrouve presque toujours dans l’histoire de l'affection une phase aiguë survenue dans le décours d’une maladie générale infectieuse, ou imputable parfois à la syphilis. Dans beaucoup de cas du reste la myélite transverse et la myélite annulaire, sont consécutives à la compression ou à la méningite ; mais alors le mode de début, la marche et l'existence des symptômes extra-médullaires permettront toujours de rechercher et souvent de reconnaître la cause. ete

Dans l’hématomyélie, le début est brusque comme dans l'hémorrhagie méningée, etles symptômes prédominants sont surtout la paralysie motrice et sensitive. Les phénomènes douloureux n'apparaissent ordinairement qu'avec une hémorrhagie considérable amenant la compression des racines, ce qui est tout à fait exceptionnel. Le diagnostic peut devenir plus difficile lorsque cet accident survient dans une myélite par compression et le fait n’est point rare surtout dansle mal de Pott. Dans tous ces cas, ce sera surtout l’aggravation brusque des symptômes, se produisant sans cause appréciable, qui pourra donner l'éveil.

Les tumeurs de la moelle sont très difficiles à différencier cliniquement des tumeurs des méninges, elles ont le plus souvent dans leur développement, leur évolution et leurs symptômes la plus grande analogie avec ces dernières.

Il est une classe de‘tumeurs envahissant la moelle, se substituant à sa substance et dont le point de départ est dans la pie-mère ; ces

re

tumeurs ont la même constitution anatomique que celles des méninges et leur symptomatologie est analogue.

Les tumeurs que nous devons surtout tâcher de différencier sont celles dont le point de départ est la substance même de la moelle, dont la nature par suite est toute spéciale (gliome, glio-sarcome. glio-myxome). Tous les symptômes que nous avons notés pour les tumeurs des méninges peuvent se retrouver ici; mais leur ordre d'apparition, leurs caractères varient. On retrouve rarement le stade douloureux du début avec une intensité notable: il est du reste exelusivement fourni par les symptômes irritatifs propres à la moelle. Enfin les phénomènes douloureux peuvent manquer ou n’apparaître qu'après la paralysie. Les troubles de la sensibilité et les troubles trophiques peuvent être au contraire très marqués et permettre quelquefois à eux seuls d'établir le diagnostic. On connaît en effet la relation étroite qui existe entre le gliome et la syringomyélie et les troubles sensoriels qui caractérisent surtout cette dernière affection (dissociation syringomuyélique, conservation de la sensibilité tactile seule). Comme beaucoup de ces néoplasies peuvent provoquer à un moment donné des dilatations kystiques du canal épendymaire, la recherche du syndrome syringomyélique ne devra jamais être négligée.

L'état des réflexes est variable, l'exagération est souvent notée, mais il est rare qu’elle persiste pendant une longue période de l'affection. Un point à signaler surtout, c’est l'étendue que prend souvent la myélite de voisinage ; aussi n'est-il point rare de voir les phénomênes de compression remplacés après une courte durée par les symptômes de la myélite centrale. D'autre part la propagation ascendante, plus rare que la marche inverse, s’observe quelquefois, grâce encore à l'extension que prennent les lésions médullaires.

D'après de Renz « le début par des troubles de la miction, de la défécation et des fonctions génitales dans une affection de la moelle peut servir d’argument en faveur du diagnostic de tumeur intramédullaire ». Suivant lui les fibres ana-uro-génitales passent au centre de la moelle pour se rendre au cerveau (Bruhl). |

Le tubercule solitaire de la moelle lorsqu'il est volumineux se comporte comme une tumeur, et peut donner naissance à des symptômes irritatifs (douleurs, fourmillements) et paralytiques. D'autres

Nue

fois il est de petit volume et ce sont surtout les symptômes de ramollissement médullaire qui dominent. Il peut du reste exister une période absolument latente et d’une assez longue durée. Même dans les cas où le diagnostic de tumeur est possible, le diagnostic de la nature est plein de difficulté, à moins qu'une méningite cérébro-spinale, une tuberculose pulmonaire, ne vienne donner de sérieux points de repère. Encore faudrait-il dans ce cas faire des réserves, car la tuberculose est loin d'être rare à une période avancée de la myélite par compression. Il faut se rappeler enfin que l’âge n’a pas grande valeur pour le diagnostic du tubercule. Le seul point spécial de son histoire est sa situation fréquente à la région lombaire et dans la substance grise de la moelle; de là, les signes souvent assez marqués d'irritation médullaire et l'abolition précoce des phénomènes réflexes.

Le diagnostic dans tous ces cas est difficile et réclame toute notre attention; aussi ne saurions-nous trop méditer ce passage si plein d'actualité, de Leyden (Traité clinique des maladies de la moelle épinière, 1879, p. 349): « Dans la plupart des cas on se déclarera satisfait lorsqu'on aura pu affirmer l'existence d’une tumeur à l’intérieur du canal rachidien. Mais remarquons bien qu'il ne s’agit pas dans cette investigation d’un exercice puéril de diagnostic, mais qu'il est du devoir de la science de chercher à poser un diagnostic différentiel certain. Si l’idée d’une trépanation pour extirpation d'une tumeur rachidienne peut se présenter à l'esprit, elle ne peut se rapporter qu'à une tumeur des méninges ou à une tumeur périphérique de la moelle ; le diagnostic différentiel sera alors d'une importance pratique capitale. »

La compression d'origine extra-médullaire, si nous supposons ce diagnostic établi, peut reconnaître diverses causes que nous allons passer en revue pour les éliminer successivement.

Citons simplement les fractures, les luxations des vertèbres, le mal de Pott avec gibbosité, l'anévrysme de l'aorte.

Le sarcome des vertèbres avec saillie extérieure sans trouble médullaire peut, au début du moins, se différencier assez facilement du sarcome des méninges propagé en dehors du canal ; ici, la tumeur est secondaire, les troubles médullaires ont ouvert la marche.

Le cancer vertébral est presque toujours secondaire à un cancer d'un autre organe (sein, Charcot) et s'accompagne souvent d’une tu-

méfaction, d'un élargissement notable des vertèbres envahies. D'autre part la paraplégie douloureuse, signalée déjà par Cruveilhier, considérée par Charcot comme presque pathognomonique- (paraplégie douloureuse des cancéreux) suffira souvent à caractériser l'affection, surtout s'il vient s'y joindre un état cachectique spécial.

Hsufitde signaler le spina-bifida et de rappeler qu'il a té prêter à confusion dans un cas (Ath. Johnson, lipome des méninges)

Les exostoses syphilitiques, rares du resté à l'intérieur du A ne pourront être soupçonnées que si l'on retrouve des traces anciennes de syphilis ou des accidents encore en voie d'évolution. Le traitement spécifique en cas de doute devra toujours juger en dernier ressort.

Les hystes hydatiques, qu'ils soient développés primitivement dans le canal rachidien, ou qu'ils y pénètrent secondairement, peuvent produire au même titre que les kystes intra-méning'és la compression de la moelle. L'examen attentif du malade pourra faire reconnaître l'existence d'un kyste en un autre point du corps ; d'autre part la constatation d’une tumeur liquide plus ou moins voluminéuse du côté du rachis, son développement lent, sans mauvais état général, l'éclosion quelquefois RUE des accidents sans cause ADP EAUIE devront faire songer à une tumeur parasitaire.

On peut rencontrer dans le tissu cellulo-graisseux périméningé diverses tumeurs telles que lipome, sarcome, lymphangiome(cas de Rehn), etc., leur nombre du reste est assez restreint. Ici le diagnostic sera des plus difficiles et le plus souvent impossible. Maïs autant l'importance du diagnostic est Considérable au point de vue chirurgical, du moins pour les tumeurs intra-médullaires, autant elle est minime dans le cas présent. On pourra pourtant retirer d’utiles indications de l'intensité des phénomènes d'irritation et de compression nerveuse et méningée du début, de la longue durée de cette période, de l’apparition lente de la paralysie qui reste souvent asymétrique, de la conservation de la sensibilité intacte ou peu compromise. Toutes ces. particularités se déduisent facilement de la situation de ces tumeurs plus libres dans le canal et non bridées par la dure-mère comme les tumeurs intra-méningées.

Une fois le diagnostic de tumeur méningée établi, peut-on en reconnaître ou du moins en soupçonner la nature ?

Si nous reprenons ici la classification générale que nous avons in-

Sa He

diquée dans notre premier chapitre, il nous paraît bien difficile de soupçonner la nature anatomique des tumeurs du premier groupe (tumeurs bénignes).

Horsley cherche à tirer, pour ce diagnostic, une indication de l'âge du sujet; cette base nous paraît bién fragile si nous faisons une exception pour le lipome quise développe toujours dans la première enfance.

On peut juger cette question en examinant le tableau ee. nous donnons à propos de l’étiologie.

Les sarcomes diffus dont la gravitéest uniquement de. à l'invasion rapide de l'espace sous-arachnoïdien surtout présentent quelques symptômes qui pourront éveiller l'attention. Ils se développent chez des sujets jeunes, suivent une marche rapide, s’accompagnent ordinairement de phénomènes d’irritation méningés intenses, de douleurs occupant une grande partie ou la totalité du rachis. On peut observer en plus des phénomènes généraux, fièvre, convulsions, ete., des phénomènes cérébraux en rapport avec l'existence de productions similaires intra-crâniennes. En retour, les phénomènes de compression sont peu marqués ou Rapqient complètement, il n'existe aucune localisation précise.

Les gros sarcomes venant faire Rd Pre en déhors du canal, à travers les trous de’ conjugaison, entre les lames, et détruisant plus ou moins parfois l'arc postérieur des vertèbres, devront surtout être différenciés, comme nous l'avons vu, des tumeurs de même ordre nées primitivement dans les os ou le périoste. L

Les tumeurs syphilitiques volumineuses développées sur les méninges sont des plus rares, si nous en jugeons du moins par les cas publiés suivis d’autopsie. Il faudra pourtant y songer et instituer un traitement en conséquence toutes les fois que l’on se trouvera en présence d'un sujet syphilitique.

Le diagnostic de la région médullaire lésée se fera d’ après les onnées que nous avons exposées dans un des paragraphes précédents.

La lésion hémilatérale de la moelle se reconnaitra à l'existence du syndrome de Brown- Séquard.

C'est la prédominance des symptômes d’un côté qui fera songer à p implantation latérale du néoplasme.

ER Des

Il nous paraît au contraire bien difficile, comme nous l'avons déjà dit, de savoir d'avance si la tumeur siège à la partie antérieure ou postérieure. Les tumeurs situées en avant ou en arrière produisent souvent les mêmes symptômes, ou des symptômes totalement différents de ceux que la physiologie des cordons blancs semblerait faire pressentir au premier abord. « On peut par l’expérimentation, dit Masse, suspendre les mouvements dans lés membres inférieurs par une pression qui porte en arrière de la moelle, sur les cordons postérieurs. Cette compression a les mêmes effets sur les cordons antérieurs que celle qui porte directement sur ceux-ci par une pression d'avant en arrière. On peut reproduire expérimentalement des phénomènes analogues à ceux que l'6n observe sur les malades.

Sur plusieurs chiens j'ai mis la moelle à nu dans la région cervicale inférieure ; j'ai pu pincer la dure-mère et constater qu’elle est douée d'une très grande sensibilité... Il m'a été facileensuite, par une compression légère, d'amener la paralysie des pattes antérieures. Une pression plus forte amenait la paralysie des pattes postérieures. À ce moment, bien que la motilité volontaire fût paralysée, il était néanmoins facile de provoquer des contractions réflexes par le pincement.

Une compression plus violente suspendait momentanément la respiration et la cireulation.

Vulpian expérimentant sur le cobaye et la grenouille avait du reste constaté les mêmes phénomènes et il insiste sur ce point dans ses leçons sur la compression lente de la moelle.

L'observation IT est le seul cas net où nous puissions noter l’absence à peu près complète de phénomènes douloureux avec une compression antérieure. Les tumeurs postérieures s'’accompagnent quelquefois de certains troubles qui pourront avoir quelque importance pour le diagnostie, tels sont, le retard de la perception, la localisation

- défectueuse des sensations, l’'ataxie du mouvement. Sur 35 cas où la compression était plus ou moins latérale nous

trouvons :

Symptômes débutant du côté de la tumeur... 23 fois. Symptômes prédominant de ce côté......... 8 —

Symptômes passant plus tard du côté opposé. 17 — Syndrome Brown-Séquard................. 3 —

Observations cliniques.

Ogs. I. — Sarcome névroglique siégeant dans le canal rachidien au niveau de la région lombaire. développé aux dépens de la dure-mère: Compression lente de la moelle. Deux périodes bien distinctes dans l'évolution des symptômes, 1 PÉRIODE: paraplégie spasmodique avec douleurs lombo-abdominales extrémement violentes ; 2e PÉRIODE : paralysie flasque avec suppression à peu près complète des douleurs. Signes de myélite aiguë. Mort. Autopsie. — R..., J.-B., âgé de 43 ans, garçon de magasin; entré le 2 avril 1890 à l'hôpital Lariboisière, salle J. Bouley, n° 34, dans le service de M. le D' Raymond.

Renseignements. — Le père et la mère du malade sont morts de pneumonie, le premier à 47 ans ; la seconde à 55 ans. Il a cinq frères, tous en bonne santé. Deux sœurs sont mortes jeunes ; la cause de leur mort nous est inconnue.

R.., a eu deux enfants : une fille, qui est morte du croup ; un fils, âgé de 9 ans, d’une bonne santé habituelle. Il à toujours été bien portant. Pas de syphilis, pas d’alcoolisme; aucune manifestation morbide, jusqu'au mois de juin 1886.

À cette époque, R..., en portant une malle très lourde, fait un faux pas et tombe en avant avec violence. Dans sa chute il se fait une légère blessure de la face et une contusion de l'abdomen contre le sol ; il ne peut se relever qu'avec l’aide des personnes qui se trouvaient autour de lui. Après quelques instants de stupeur le malade reprend complètement possession de lui-même, et à la fin de la journée il ne ressent plus le moindre malaise.

Le lendemain et les jours suivants, il ressentit quelques douleurs, assez vives, dans les reins et dans le ventre. Ces douleurs étaient intermittentes et disparaissaient assez rapidement. Mais c’est surtout lorsqu'il marchait, courait, faisait un effort un peu violent, que les doulours se produisaient.

Trois mois après la chute, vers la fin de septembre 1887, les douleurs, toujours aux mêmes points, devinrent plus violentes, plus tenaces, et leur prédominance rendit bientôt le sommeil difficile. Malgré cela, R... continue à travailler, quoique péniblement.

Vers le mois de décembre 1887, les douleurs semblent se localiser au niveau de la région lombaire. Mais si elles sont moins étendues, en revanche, elles sont plus pénibles encore, et empêchent tout sommeil.

Au commencement de janvier 1888, les douleurs s’amendent, sans pour cela cesser complètement; R..., qui avait interrompu son travail pendant quelque temps, le reprend.

En mars 1888, les douleurs qui n'avaient pas complètement cessé, redeviennent plus vives ; en même temps un phénomène nouveau survient : le malade à de l’incontinence d'urine, et une constipation permanente. Il est obligé de prendre souvent des purgatifs pour aller à la garde-robe ; parfois, sous l'influence de ces derniers, il a des selles involontaires.