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En même temps que ces phénomènes nouveaux surviennent, et, pour ainsi dire, parallèlement à leur arrivée, on note la cessation des douleurs.
Le 23. Apparition d'une eschare de la largeur de la main sur la partie de chaque fesse plus particulièrement en contact avec le lit.
Le 25. Les deux eschares s'étendent en largeur et en profondeur. Elles marchent, pour ainsi dire, à la rencontre l’une de l’autre.
L'état général devient mauvais. Quoique les douleurs lombo-abdominales soient presque complètement disparues, le malade n’a plus d’appétit. Incontinence complète des urines et des matières fécales.
Le 28. Les deux eschares confondues, n'en font plus qu’une, très vaste, occupant toutes les régions fessières et sacrées. Il s'écoule de la surface de celle-ci, et cela malgré les pansements et les lotions antiseptiques, du liquide sanieux en abondance.
Pâleur extrême de la face. Teint plombé. Aucune espèce de mouvements n’est maintenant possible. Œdème malléolaire. De plus sous le talon droit, phlyctènes remplies de liquide roussâtre.
Perte absolue de la sensibilité sous tous les modes. Atrophie se portant sur la totalité des masses musculaires des deux membres inférieurs. Paralysie complète des sphincters.
2 juin. L’æœdème envahit les deux membres inférieurs dans toute leur étendue. L'eschare fessière continue à se creuser et à s'étendre. Double eschare à chaque talon.
État général de plus en plus mauvais.
Le 10. Aggravation de l’état général. L’œdème des cuisses et des jambes augmente de plus en plus. Amaïigrissement de la face et du reste du corps ; pâleur de cire. Élancements douloureux dans les deux membres inférieurs.
Le 11. Le malade, dont l'état s'aggrave de plus en plus, est pris d'une toux sèche, quinteuse. Il expectore des crachats teintés de sang.
La percussion de la poitrine montre de la submatité, en avant et en arrière, au sommet du poumon gauche. A l’auscultation, on trouve de nombreux râles muqueux disséminés. Ils sont surtout abondants à la partie supérieure du poumon.
Le 15. La toux continue. L'amaigrissement général a encore augmenté. Le malade ne s’alimente presque plus. Craquements humides bien nets sous la clavicule gauche.
Œdème des membres inférieurs considérable. Les eschares s'étendent toujours.
Le 18. On constate un léger temps d'arrêt. Le malade dort un peu la
nuit, mais l’état général est toujours très mauvais.
1er juillet. Le malade a été pris de frissons violents pendant la nuit. Toux quinteuse ; expectoration muco-purulente. La matité occupe presque toute la hauteur du poumon gauche. Râles muqueux fins dans toute la poitrine. Amaigrissement excessif. Suppuration sanieuse extrêmement abondante. Œdème persistant des membres inférieurs.
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La paralysie des membres inférieurs est toujours totale. Incontinence des urines et des matières fécales.
Le.5;: Dyspnée intense. Aggravation de l'état ner Le Rate éprouve de vives douleurs dans les membres inférieurs.
Le 4. Etat semi-comateux.
Le malade meurt le 5 juillet.
Depuis le 15 juin la température axillaire a ostillé entre 38,5 et 39,7 le matin et 88,4 et 39,9 le soir.
AUTOPSIE. — Cavité thoracique. — Le lobe pulmonaire gauche est farci de granulations tuberculeuses, principalement nombreuses dans le tiers supérieur. Ces granulatiors, petites, miliaires, sont sur certains points véritablement confluentes.
. Congestion passive du lobe inférieur. Œdème pulmonaire du lobe inférieur droit. Quelques granulations tuberculeuses vers le sommet.
Cœur. — Get organe paraît petit, revenu sur lui-même. Son tissu, sain en apparence est un peu décoloré.
Aorte. — Quelques petites plaques jaunes.
Cavité abdominale. — Les différents organes de cette cavité n'offrent rien de particulier à noter.
Cavité cränienne. — La substance cérébrale est un peu œdémateuse.
Liquide ventriculaire abondant. Les méninges sont saines. Il en est de même du tissu nerveux.
Cavité rachidienne. — L'ouverture du canal rachidien une fois pratiquée et les méninges incisées, on enlève la moelle avec facilité jusqu’au niveau de la région lombaire.
Dans cette région, avant l'origine de la queue de cheval, on trouve une tumeur, de couleur brun foncé, faisant hernie, en arrière, dans le canal rachidien ouvert. Cette tumeur, presque en totalité, paraît située er arrière de la moelle et à gauche. Elle a l'aspect fongueux, müûriforme. Elle est résistante au toucher. .
Elle à une étendue de 0,05 centimètres de long environ, sur 0,02 à 0.08 centimètres de largeur.
Elle adhère largement (par un pédicule large et court), à la dure-mère. Son insertion sur cette dernière membrane, a one la partie inférieure de la moelle.
Au-dessous, on voit la moelle fortemert comprimée sur toute l'étendue occupée par la tumeur. Il existe à ce niveau une dépression très nette dans laquelle se logeait en partie le néoplasme; mais la moelle n’est pas détruite en totalité.
Région sacrée. — À la région sacrée on trouve une eschare énorme, ayant détruit tous les tissus jusqu’au sacrum mis à nu. Du côté des cuisses, quelques fusées purulentes.
Les eschares des deux talons s'étendent, en profondeur, jusqu'au calcanéum, et en largeur sur une surface de 4 à 5 centimètres.
Les muscles des cuisses pâles et atrophiés. sont imbibés de sérosité. De même, ceux des jambes.
Examen listologique (pratiqué. par notre collègue et ami NacsorrE). La tumeur siège au niveau des10e,11e et 12e racines dorsäles. La compression qu’elle exerce est beaucoup plus énergique à sa partie inférieure:
Sur une coupe transversale pratiquée au niveau ‘de la 12° paire dorsale on constate que la tumeur forme deux grosses masses kystiques situées l’une en avant et l’autre sur le côté gauche de ‘la moelle. La portion añtérieure paraît $ ‘être développée en avant des racines antérieures gauches ; elle s'étend vers la droite jusqu'aux racines antérieures du même côté. Elle adhère à la pie-mère sur toute la face antérieure mais ces adhérences sont assez lâches surtout à droite. Elle adhère faiblement aussi à la dure-mère a sa face antérieure. Son point de départ semble être l’arachnoïde.
La portion latérale s'est développée entre les racines antérieures et postérieures ; elle est en rapport intime avec ces dernières qu’elle refoule ‘ jusque vers le sillon médian postérieur. Au contraire en ayant elle s’écarte
des racines antérieures. en formant avec la moelle et la portion antérieure un petit triangle. Les racines antérieures sont ne comprimées entre les deux lobes de la tumeur.
Le lobe latéral adhère assez faiblement te dure-mère età la pie-mère, si ce n’est en avant où sur une petite étendue il y à une fusion absolue entre cette dernière membrane et la tumeur. Dans la région supérieure la tumeur devient irrégulière, lobulée et perd ses adhérences. Dans son 1/3 supérieur elle est complètement libre.
Les masses sont formées par un tissu néoplasique nettement enkysté dans une capsule fibreuse qui fait défaut au point de réunion des deux lobes. Au centre de chaque lobe existe une cavité qui est lé fait - RES interstitielles d’äges divers.
Le tissu néoplasique n’est autre chose qu'un sarcome neue Il est constitué par de petites cellules, les unes rondes, les autres plus ou moins
‘allongées, munies d’un noyau, et par un réticulum fibrillaire d'aspect névroglique. (I1 n’a pas été fait ici d'examen à l’état frais.) Quand les cellules sont isolées les prolongements de leur protoplasma et les fibrilles qui y adhèrent leur donnent toute l'apparence de cellules araignées.
Les vaisseaux ne sont pas très nombreux mais ils sont volumineux ; beaucoup d’entre éux sont de simples lacunes creusées dans le tissu-morbide et tapissées d'endothélium, ce qui explique leur fragilité. = ee dans la tumeur un foyer hémorrhagique récent. UT
Les racines nerveuses adhèrent à la capsule fibreuse mais ne sont fau en contact avec le tissu néoplasique. Lesracines postérieures g gauches sont surtout altérées elles ne contiennent plus que quelques tubes grêles.
La moelle au niveau de la 12e racine dorsale est Shnébienens diminuée de volume et comprimée surtout en avant et à gauche: (mesure 8 ve 5. De diamètre, et 10 m/m, quélques mill: au-dessous.) FE
.Pie-mère épaisses, vascularisée.
Les tubes à myéline ont été détruits dans une porto: considérable. Sclérose interstitielle. Les cellules nerveuses des différente parties de l’axe gris sont encore bien visibles, mais elles sont toutes très pigmentées,
-granuleuses, arrondies, avec des prolongements peu nombreux. Quelques-
unes sont tout à fait atrophiées.
Les cylindres-axes persistants sont les uns sains, les autres altérés ; ces
derniers sont de plus en plus nombreux à mesure que l'on se rapproche
de là périphérie. L’altération qu'ils présentent consiste dans une dilatation
énorme qui peut atteindre 10 w et plus. Il existe là un processus de myé-
Bite parenchymateuse dans lequel les cylindres-axes se tuméfient d’abord,
puis subissent ensuite la dégénérescence vitreuse qui aboutit à l'atrophie.
Le tissu interstitiel est constitué par un réticulum névroglique à mailles lâches, avec de nombreux noyaux: il est très vasculaire,
Légère prolifération des cellules de l'épendyme sur toute la hauteur de la moelle.
La myélite diffusé à la fois parenchymateuse et interstitielle, prédomine à la périphérie au niveau du point comprimé et s'étend à une certaine distance dans les deux sens. De cette myélite transverse résultent deux conséquences : une lésion de l'axe gris qui explique l’atrophie musculaire et une interruption relative des faisceaux blancs avec dégénérescence secondaire.
On observe d’abord une myélite parenchymateuse ascendante du faisceau pyramidal, myélite qui remonte nettement jusqu’à la 7e paire dorsale, c'est-à-dire à 9 cent. environ au-dessus de la compression. Cette myélite est assez irrégulière dans sa disposition. La névroglie a peu proliféré. Il faut bien distinguer ce processus de celui des dégénérescences secondaires ordinaires.
Celles-ci sont descendantes et ascendantes.
La dégénérescence descendante du cordon pyramidal croisé est très nette ;
elle ne diffère en rien d’une dégénérescence de cause cérébrale, Pas de lésion appréciable du côté du faisceau pyramidal direct. Parmi les dégénérescences ascendantes celle du faisceau cérébelleuxdirect est légère. Celle des cordons postérieurs seule est très nette, surtout à gauche. Elle forme d? abord une bandelette située à la partie moyenne des Le postérieurs, et va ensuite en s'élargissant et en empiétant progressivement par son côté interne de manière à se répartir en haut sur toute l'étendue du cordon de Goll. Du côté droit la sclérose est beaucoup moins accentuée et présente une disposition moins nette.
Oss. IL. — Paraplégie spasmodique. Mort par cystite ulcéreuse et néphrite ascendante. Autopsie. Sarcome angiolithique de l'arachnoïde spinale siégeant au niveau de la 5° vertèbre dorsale. (Obs. inédite due à l’obligeance de notre collègue et ami Morax.—T.., Joséphine, âgée de 65 ans, est entrée le 14 avril 1891 à la Salpétrière,
Antécédents héréditaires. — Père mort accidentellement. Pas d'affection nerveuse, Pas d’alcoolisme.
Mère morte à 70 ans. Pas d'accidents nerveux. Rien chez les grands parents et les collatéraux.
Antécédents personnels. — Rien de spécial dans l'enfance et l’adolescence. Réglée à 14 ans; pas de troubles nerveux à cette époque. Mariée à 23 ans, a eu trois enfants; deux filles mortes en nourrice (la malade n’a jamais eu d'accidents syphilitiques), un fils mort à 32 ans de tuberculose pulmonaire.
Jusqu'à 40 ans, aucune maladie. À ce moment (période de ménopause), quelques phénomènes hystériques peu accusés : pleurs, sensations de boule épigastrique, vertiges, insomnies, Cauchemars, jamais de crise convulsive. Tous ces phénomènes ont d’ailleurs disparu avec la cessation des règles.
La malade n’éprouve ensuite aucun malaise jusqu’à Fu fe 65 ans. C’est en mai 1887 qu'ont débuté les premiers signes de l'affection pour laquelle elle est entrée à la Salpêtrière. Elle éprouva tout d’abord un sentiment de constriction au niveau des genoux, puis des raideurs dans les jambes. La marche devenait de plus en plus fatigante et difficile, elle dut bientôt rester confinée chez elle. Il n’y a jamais eu de phénomènes douloureux, mais élle s’est aperçue dès le début de troubles de la miction, envies d'uriner fréquentes, nécessitant un certain effort. Légère douleur au niveau de l'anus, parfois incontinence des matières fécales
Elle remarqua aussi une légère diminution de la sensibilité tactile dans les membres inférieurs, un peu plus accusée du côté gauche.
En un mois la raideur des membres inférieurs ft-de grands progrès, l'incontinence d'urine vint bientôt s'ajouter à l'incontinence des matières fécales. Les mouvements des jambes devinrent enfin impossibles et, il se. fit un peu d'œdème au niveau du pied et du 1/3 inférieur de la jambe.
La malade se plaignit aussi de sentiments de constriction au niveau de la région lombaire. l
Une eschare sacrée apparut alors; c'est sur ces éntrefaites que la malade entra à la Salpétrière. ï - Etat actuel le 15 avril 1889. — La malade présente une teinte cachectique qui peut éveiller au premier abord l’idée d'une néoplasie, mais l'examen des organes et des téguments est négatif à ce sujet.
On constate par contre une paraplégie spasmodique complète. Les membres inférieurs sont en extension avec un léger degré de rotation en dedans et d'abaissement de la pointe du pied. Pas d’atrophie musculaire. Les mouvements volontaires sont impossibles, il ne persiste que quelques légers mouvements dans les orteils. Les mouvements provoqués sont tous possibles et non douloureux. Pas de lésion articulaire, pas de contracture.
Il existe une dissociation de la sensibilité. La sensibilité tactile est conservée dans les téguments des deux côtés. La sensibilité à la chaleur est abolie complètement des deux côtés à partir de la racine de la cuisse.
La sensibilité au froid est abolie à partir du genou dans le membre inférieur gauche. La sensibilité à la douleur est abolie dans le pied gauche seulement. Le sens musculaire est affaibli à gauche, la malade ne se rend pas compte des mouvements que l'on imprime à son membre inférieur gauche, elle ne peut indiquer, les yeux fermés, la position dans laquelle il se trouve. : :
Il existe dans les extrémités inférieures un retard de perception de la sensation douloureuse. Lorsque l'on pique avec une aiguille un point quelconque de la jambe ou de la cuisse ‘à l'exception du pied gauche analgésique), on voit se produire une excitation motrice avant la perception de la piqûre.
Les réflexes tendineux sont symétriquement exaltés dans les membres inférieurs. On provoque très facilement la trépidation spinale. Le pincement des masses musculaires détermine des contractions musculaires assez vives. 7
Les réflexes cutanés sont abolis dans le pied gauche seulement (réflexe plantaire). |
La station debout et la marche sont complètement impossibles.
Il n'existe ni déviation du rachis, ni saillie douloureuse des apophyses.
Eschare sacrée de 5 cent. de diamètre, à la limite supérieure du sillon intertessier. l
À ce niveau on constate, dans une zone circulaire d’un diamètre double de celui de l’eschare une anesthésie complète à la piqûre, à la chaleur ef au froid. Au niveau des fesses la sensibilité est entièrement
conservée; de même pour le tronc. La percussion de la région lombaire du rachis est un peu douloureuse.
Du côté des membres supérieurs tout est normal. Les réflexes tendineux du poignet sont normaux. Rien à signaler du côté de la face. Pas de troubles oculaires, pupilles égales, réaction normale.
Rien à signaler du côté des organes génitaux.
La malade a toujours eu un bon appétit et ce n’est que depuis dix jours que la langue est un peu sèche et qu'il existe de l’inappétence.
La constipation a succédé à l’incontinence du début, mais celle-ci reparaît après chaque purgation. ;
De même du côté de l'appareil urinaire, il existe actuellement de l’incontinence par regorgement ; c’est depuis quelques jours que la rétention avec. distension de la vessie s’est accusée. Les urines sont claires, ne contiennent ni albumine ni sucre. Pouls régulier ; pas de lésion cardiaque ou pulmonaire.
L'état reste le même pendant les mois d'août et de septembre. L'eschare persiste sans augmenter sensiblement détendue. é Le 30 septembre l'urine, jusque-là claire, se trouble; il se forme un dépôt purulent assez abondant. Odeur ammoniacale. Albumine assez marquée. La malade éprouve une sensation de pesanteur au niveau du bassin; l’eschare sacrée s’étend, la langue se sèche de plus en plus et la dyspepsie
devient très marquée. Des plaques de muguet apparaissent sur. la face dorsale de la langue. La température s'élève à°38,5 le soir. Le pouls faiblit et la malade, épuisée, meurt dansle coma le 15 octobre 1889 (température 39,4) :
Autopsie le 16 octobre. — L'eschare sacrée a l'étendue de la paume de la main, elle atteint la région fessière des deux côtés.
Après avoir enlevé la partie postérieure du rachis, on constate au niveau de la 5° vertèbre dorsale, et avant d’avoir incisé les méninges, un aplatis: sement de la moelle dans le diamètre transversal augmenté d'un 1/3 environ sur une étendue de 2 centimètres. En promenant le doigt sur la moelle à ce niveau, on sent une résistance assez marquée, .et, en contournant l'organe, on arrive à sentir, sur la face antérieure, une tumeur intraméningée du volume d'une noisette. Après incision de la dure-mère il ‘s'écoule une quantité de liquide céphalo-rachidien plus considérable que normalement. La dure-mère ne présente aucune lésion au niveau de la tumeur. Celle-ci adhère seulement au feuillet interne de l’arachnoïde spinale ; elle s'est creusée à la face antérieure de la moelle une petite loge en forme de cupule, mais n’adhère nullement à la pie-mère. Sa consistance
est dure, fibreuse. Sur la coupe, elle a un reflet nacré. Sa face externe est aplatie et sa circonférence est celle d’une pièce de 50 cent. environ. Sa face interne médullaire est convexe; son épaisseur est de 5 millimètres, Siège entre les 7 et 8e paires dorsales. Pas de dégénérescence secondaire . appréciable à l'œil nu, Pas de lésion encéphalique.
Le cœur est normal. L’aorte ne présente que quelques rares plaques
d’athérome.
Rien du côté des poumons.
Le foie a son volume normal, un pen de surcharge dise
Les reins sont plus volumineux qu'à l’état normal, ils. sont congestionnés ; les calices et le bassinet sont distendus par un liquide grisätre purent
La paroi vésicale est épaissie, la muqueuse est rouge, injectée dans sa partie inférieure, violacée dans sa partie cervicale : à ce niveau on constate aussi de vastes ulcérations recouvertes de fausses membranes. La vessie contient un liquide roussâtre purulent.
La muqueuse rectale est rouge, enflammée et présente quelques ulcérarations comme la muqueuse vésicale.
EXAMEN MICROSCOPIQUE. — Au raclage, la tumeur donne un suc pur abondant constitué par des cellules fusiformes dont le noyau est ovalaire ou un peu allongé comme celui des fibres musculaires lisses. On trouve également sur la préparation des globes arrondis très réfringents, comparables aux globes calcaires que l’on trouve dans ile sable des plexus choroïdes.
Ces globes sont formés par des cellules imbriquées que l'on reconnaît encore facilement à la périphérie, tandis qu’elles sont peu distinctes et perdues dans la masse réfringente centrale. Cette partie centrale est formée par des sels calcaires qui font effervescence avec les acides. Certains de