OBSERVATION XV

(Rochon-Duvigneaud et Onfray.)

Tumeur des muscles de l'œil d’origine tuberculeuse

P... François, soixante-deux ans,ébéniste, consulte,le 2 fév. 1908, à la clinique ophtalmotogique de l'Hôtel-Dieu (professeur de Lapersonne). Il est atteint d’un léger chémosis et de gonflement de la base des paupières, sans modification de couleur de la peau, sans sighes d’inflammation. Le malade dit que ce gonflement a débuté il y a cinq mois et persiste depuis, avec des alternatives d'augmentation et de diminution ; mais qu'il est toujours plus prononcé le matin. Le côté gauche est un peu plus atteint. Pas de douleur autre qu'une légère sensation de cuisson aux paupières.

Le chémosis présente ceci de particulier qu'il est flasque, ne fait pas bourrelet autour de la cornée. La conjonctive est surtout soulevée par l’œdème au niveau de l'angle externe et pincée à ce niveau entreles paupières, Chémosis latéral externe. Il n’y a pas de sécrétion conjonctivale.

Le gonflement des paupières ressemble à celui qui accompagne l’exophtalmie du goitre ; c’est la base des paupières et surtout de la supérieure qui est gonflée et forme une sorte de large bourrelet, comme si le conteau orbitaire tendait à faire hernie à ce niveau, mais il n'y a en réalité aucun œdème faisant godet sous le doigt. Dans les jours qui suivirent l’entrée du malade à l’hôpital, les phénomènes augmentèrent peu à peu, une légère exophtalmie vint s'ajouter aux symptômes précédents. De même que le gonflement palpébral, elle ne se maintenait pas toujours au même degré, et dans sa période d'accroissement elle présente des différences journalières assez sensibles. L'exophtalmie est directe bilatérale un peu plus mar-

quée à gauche, les globes oculaires se laissent refouler au

moins dans une certaine mesure. On ne sent aucun prolongement de tumeur orbitaire.

Il n'y a pas de signe de Graefe, cependant que les paupières supérieures sont, rétractées et les globes largements découferts, la mobilité des yeux est un peu diminuée à droite comme à gauche, elle l’est dans tous les sens, mais d’une façon particulièrement marquée pour les mouvements d'abduction.

Le malade n'accuse pas de diplopie. Il n’y a pas de troubles de la sensibilité oculaire ou péri-oculaire, Les pupilles réagissent normalement, le fond de l'œil ne présente aucune altérations. La vision est de 0,8 à droite, de 0,6 à gauche sans amélioration par les verres.

État général. — Pas de symptômes ni de commémoratifs de syphilis. Eczéma et varices aux jambes. Douleurs rhumatismales erratiques. Le malade est cardiaque, etl’auscultation fait entendre un souffle d'insuffisance mitrale, Les battements du cœur sont irréguliers. Toutes les artères périphériques accessibles sont extrèmement dures et sinueuses. Il n'y a ni sucre ni d'albumine dans les urines, qui sont relativement peu abondantes et dont la densité est un peu auginentée (1.028). IL n’y a aucun œdème des membres ni des séreuses.

Le diagnostic reste en suspens en ce qui concerne la cause immédiate de l'exophtalmie. On élimine nettement des tumeurs symétriques des anévrysmes, la maladie de Basedow. Faute d’hypothèse satisfaisante, on ne peut traiter que l'état général du malade par l’iodure et le lait.

Dans les mois qui suivirent, l’exophtalmie augmenta des deux côtés. Des douleurs extrêmement pénibles, douleurs névralgiques et sensation de brûlure où d’ulcération à vif du bord des paupières vinrent lourmenter sans répit le malade ; elles ne purent être un peu calmées que par l'application d’une pommade fortement morphinée.

Par suite de l’inocclusion des paupières pendant le sommeil, les deux cornées commencèrent à s'ulcérer en bas, Ja sensi-

bilité cornéenne restant, du reste, parfaitement intacte. Il

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fallut recourir à la suture des paupières, qui manqua une première fois, par suite de la saillie excessive des globes, et ne put réussir qu'après des débridements profonds des paupières qui leur donnèrent plus de laxité. Malgré sa cardiopathie, le malade supporta bien plusieurs chloroformisations. Les tarsorrhaphies furent faits en avril et mai 1908.

Le malade resta à la salle Saint-Julien depuis son entrée, le 2 février 1903, jusqu’à sa mort, survenue le 16 mai 1904. Dans cet espace de temps, il fut tenu à un régime lacté, mitigé ou absolu suivant les circonstances et prit à diverses reprises de l'iodure de potassium. Les urines, fréquemment examinées,, présentèrent plusieurs fois un peu d'albumine qui ne tardait pas à disparaître ; trois fois, elles furent teintées d’un peu desang. Il eut plusieurs crises d’asystolie. L'exophtalmie se maintint au point qu’elle avait atteint dans les trois premiers mois du Séjour à hôpital et qui avait nécessité les tarsorrhaphies. Elle persista donc su même degré pendant une année. Dans cette: période d'état, elle n’était que très incomplètement réductible. Cependant jamais l’œil ne fut bloqué en arrière, comme ik peut l'être par une tumeur orbitaire. On ne pouvait refouler leglobe que d'une façon très partielle, mais on n'avait pas la sensation qu'il fût arrêté par un plan résistant. Les douleurs si pénibles, qui avaient accompagné son développement, cessèrent. à peu près complètement ; à en croire le malade, les poussées. eczémateuses le débarrassatent des douleurs orbitaires,

Dans le courant de l'été 1903 les tarsorrhaphies furent libérées: au centre pour permettre un peu de vision. Mais celle-ci était très défectueuse, tout d’abord par suite de leucomes cornéens et ensuite à cause d’un certain degré d’atrophie optique appréciable ophtalmoscopiquement à gauche et due à une compression du nerf dans l'orbite, ainsi que l’autopsie le démontra.

Pendant l'hiver de 1903,le malade fut atteint d’une pleurésie: purulente, dont il fut soigné et guéri par une ponction dans le: service du docteur Muselier. Mais, en avril 1904, son état em— pira, il fut atteint d’œdème des membres et du scrotum ; eut

des crises de dyspnée avec état asphyxique et mourut en asystolie.

Nécropsie. — Le cœur est énorme, pèse 612 grammes, sa forme est globuleuse, le ventricule droit est très dilaté, le gauche est dilaté et surtout hypertrophié. À la coupe, l’orifice mitral se montre atteint d'insuffisance valvulaire et de rétrécissement. Les valves de la mitrate sont rugueuses, indurées et soudées entre elles à leur base, de manière à former un enton- noir rigide qui admet l'extrémité du petit doigt.

L’aorte est indurée, scléreuse, non dilatée ; les sigmoïdes, scléreuses, sont insuffisantes.

Les deux poumons sont atleints de congestion passive, ledroit est fixé solidement par des adhérences, suites de la pleurésie purulente.

Pas de tubercules.

Le foie, de volume à peu près normal, pèse 1.500 grammes: et présente à la coupe,d'une façon typique,l’aspect muscade du foie cardiaque.

La rate,du poids de 122 grammes, montre à la coupe quatre gros infarctus blancs, dont le volume varie de celui d’une noisette à celui d’une grosse noix.

Le rein droit (158$ gr.), bosselé, irrégulier, présente à sa surface deux cicatrices d'’infarctus et une petite saillie kystique. La capsule se détache très mal, surtout au voisinage des. infarctus. Chacun des deux infarctus se montre à la coupe de la grosseur d'une noix, de coloration jaunâtre, de consistance ferme, la base est à la capsule, le sommet vers le hile. La coupe révèle un second kyste gros comme un petit œuf, à parois anfractueuses : les deux kystes renferment un liquide urineux.

Le rein gauche pèse 192 grammes, sa capsule est adhérente.. Il présente un infarctus gros comme une noix, deux autres plus. petits et pas de kystes.

Le cerveau, macroscopiquement sain, de consistance ferme,

avait ses artères de la base sclérosées, il n’a pas été ouvert à l'état frais et a malheureusement été égaré depuis.

En résumé, le malade avait une maladie mitrale ; son cœur a été le point de départ d’embolies multiples, qui ont déterminé des infarctus rénaux et spléniques. Il a eu une pleurésie purulente. La plupart de ses grosses et moyennes artères étaient scléreuses. Toutes les autres constatations (foie, poumon) sont celles que l’on fait habituellement chez les cardiaques.

Examen histologique des viscères. Poumons. — Ils ne présentent que peu de lésions, quelques points sont tassés et splénisés, mais, en général, ils ne montrent qu'une congestion peu intense.

Pas de tubercules.

Foie. — Le centre des lobules est en dégénérescence granulo-graisseuse, leur périphérie est en assez bon état de conservation, Pas de sclérose, pas de tubercules.

Rein. — À partles infarctus, qui sont récents, il y a peu ou pas de lésions, sauf des zones de congeslion et quelques plaques de sclérose superficielle là où la capsule adhérait. La plupart des artérioles contenues dans le parenchyme rénal sont atteintes d'endartérite, mais aucune n'est très rétrécie, toutes sont bien perméables, on n’en voit pas d’oblitérées. De même, l’immense majorité des glomérules est bien conservée, on n'en trouve que très peu qui soient comme étouffés par une prolifération de l'endothélium de leur capsule. Les épithéliums des tubulis, assez altérés cadavériquement ne présentent pas de lésions dégénératives. En somme, les reins étaient atteints de grosses lésions limitées, mais non de lésions diffuses, la grande masse du parenchyme rénal était susceptible de fonctionner normalement, aussi, le malade n’a-t-il pas souffert d'insuffisance rénale,

Examen du contenu orbilaire. — Les parties molles des deux orbites ont été soigneusement exentérées. Fixation par le formol; durcissement prolongé dans le liquide de Müller, inclusion dans la celloïdine La région du canal optique a été enlevée

dans un bloc ostéo-fibreux contenant la carotide interne au niveau de sa crosse terminale. Des coupes en série faites après décalcification ont montré que la carotide interne était atteinte d’une endartérite ancienne, mais qui avait très peu rétréci son calibre. Dans l'épaisseur de la paroi artérielle s'étaient déposées de larges plaques calcaires. L'artère ophtalmique, très petite, ne présente que très peu de lésions endartéritiques.

Dans le canal optique, le nerf optique a conservé un aspect entièrement normal.

La masse orbitaire a été coupée en série en commençant par le pôle postérieur. Les premières coupes n'ont montré rien de spécial, mais dès que l’on est arrivé aux corps charnus des muscles, la cause de l'exophtalmie est devenue évidente; les musclesavaient subi une augmentation considérable de volume. Pour en donner une idée précise, nous avons mesuré la longueur et la largeur de la section transversale de chaque muscle et appliqué la formule qui donne l'étendue des surfaces ovales, puisque telle est la forme dont se rapproche le plus la coupe des muscles oculaires.

Nous avons ainsi obtenu les chiffres suivants, que nous donnons comparativement avec les chiffres de Wolkman concer-

nantles muscles normaux :

Surfaces de section des muscles normaux Surfaces dans notre cag Droit : interne. ..... 17 mm? 4 62 mm? 8 — externe...... 16 mm? 7 5: mn? 8 — inférieur..... 15 mm?9 69 mm? 2 — supérieur.... ‘1 mm? à 47 mm?1

Dans notre observation, les muscles avaient donc environ quadruplé de volume; cela est vrai tout au moins pour les museles droits, qui sont les plus intéressés. Mais aucun muscle n'échappe à la lésion. Le grand oblique se montre environ doublé de volume ; la partie postérieure du releveur à conservé <

à peu près son épaisseur et sa structure, mais plus en avantil s'épaissit, se sclérose tout comme les autres muscles. Enfin le

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petit oblique (examiné d’un seul côté) n’est que très peu épaissi, ,

mais présente cependant un début de sclérose. Dans une cavité inextensible comme l'orbite, il est fatal que la moindre augmentation de volume du contenu détermine une saillie des paupières et du globe ; nous ne discuterous donc pas davantage le mécanisme si évident de l’exophtalmie dans notre cas. Nous ajouterons seulement que, de même qu’à l’état normal, le maxi-

mum d’épaisseur des muscles hypertrophiés se trouvait vers le

tiers postérieur de l’orbite, mais le développement pathologique,

des muscles avait en ce point déterminé une résorplion presque complète du tissu graisseux ; dans l’orbile gauche, les muscles touchaient même le nerf optique et l'avaient par compression déformé et atrophié. La graisse orbitaire se trouvait tassée derrière le globe et dans la base des paupières, déterminant l'exophtalmie et le gonflement palpébral observés sur le vivant, Quant à la limitation des mouvements du globe, nous allons en trouver l'explication dans les altérations histologiques des muscles.

Examen luslologique des muscles. — À un faible grossissement on voit que la lésion des muscles consiste dans un épaissis semcut,considérable de toute leur trame conjonctive, épaississement qui porte aussi bien sur l'aponévrose d'eaveloppe que sur les cloisons qui séparent les faisceaux entre eux et les fibres à l’intérieur des faisceaux. Mais cette sclérose péri et intrafasciculaire-n’est pas régulièrement distribuée ; dans chaque muscle,certains faisceaux sont presque entièrement transformés en tissu fibreux, d’autres s'éloignent relativement peu de l’état anormal, Nous étudierons successivement la trame fibro-vasculaire du muscle où se rencontrent les lésions vraisemblablement primitives el essentielles, et les fibres musculaires elles-mêmes atteintes de dégénérescence secondaire de degrés et d’aspect divers.

Les puissantes iravées fibreuses qui dissocient les faisceaux et les fibres sont formées de tissu adulte, très dense, pauvre en noyaux. Elles ne renferment pas de vaisseaux néoformés, Tous les vaisseaux que l’on rencontre ont le type adulte et sont les