TUMEUR DU QUATRIÈME VENTRICULE
X..., 31 ans, vigueron, pas d’antécédents héréditaires; aucune maladie antérieure, mais il a eu, il y a cinq ou six ans, de violents chagrins domestiques.
Sa maladie actuelle a débuté, il y a deux ans, sans cause appréciable, par des maux de tête survenant presque tous les jours par accès pendant lesquels il semblait au malade que sa tête allait éclater, douleur qu'il ne pouvait localiser en aucun point précis de la tête.
Peu après survinrent des éblouissements et une sensation de vertige, se produisant à l’occasion des grands mouvements, principalement quand le malade voulait se retourner brusquement. En même temps, il ressentit une faiblesse générale, une sorte de courbature dans tous les muscles, et dès le début de son affection survinrent des vomissements bilieux et glaireux, surtout le matin en descendant de son lit. Ces sympiômes s’amendèrent par moments, sans cependant disparaître complétement.
Il y a six mois, les vomissements cessèrent, mais les douleurs de tête devinrent plus intenses, se localisèrent surtout au-dessus des yeux et vers l’occiput, et forcèrent le malade à s’aliter ; elles étaient exagérées par le bruil et la lumière. Elles devinrent de nouveau moins violentes au bout d’un mois, mais des éblouissements fréquents ne lui permirent pas de reprendre ses occupations habituelles.
À cette époque, il v a cinq mois, il commença à s’aperce-
ITU voir de diplopie passagère à l’occasion d’un mouvement; le malade tombait chaque fois qu'il levait la tête ou qu'il la tournait trop rapidement.
Cependant, en regardant droit devant lui ou en bas, 1l pouvait marcher sans s’apercevoir d'aucun trouble dans la démarche, à part un peu de faiblesse des jambes.
Vers le mois de juillet, pendant les fortes chaleurs, il éprouva de temps en temps des lancées dans les jambes et les bras ; mais ces phénomènes disparurent à peu près complétement, au bout d’une quinzaine de jours, pour faire place à une faiblesse de plus en plus grande dans les bras et les jambes. Le malade fléchissait en marchant et ne pouvait plus soulever des objets qu’autrefois il maniait avec facilité. Il subit un traitement qui consista en grands bains et séances d'électrisation Jusquil y à un mois.
La parésie des bras disparut en partie pendant quelques Jours, puis elle revint au bras gauche d’abord, puis au bras droit; les jambes, de plus en plus faibles, ne peuvent plus le soutenir. Îl w'avançait plus que difficilement, maintenu par deux personnes, et par momeni il fléchissait et buttait contre le moindre obstacle.
Enfin, depuis huit jours, les maux de tête étant redevenus très-violents, il se décida à entrer à l'hôpital Saint-Charles, le 25 septembre 1881 (salle Saint-Sébastion, n° 14).
30 septembre. — État actuel. — Taille moyenne, constitution robuste d’apparences, facies exprimant la souffrance, dé- * cubitus horizontal.
La force musculaire est en partie conservée dans les jambes; si on lui commande de les soulever, il le fait rapidement en les lançant loin du but qu'on lui indique; si on essaie de les fléchir après lui avoir commandé de résister, on a de la peine à le faire.
Si, après l'avoir fait lever, on lui commande de marcher soutenu par des aides, il présente tout à fait la démarche
ataxique, surtout à gauche; les jambes sont lancées en avant et en dehors avec brusquerie et retombent en frappant violemment le sol du talon, elles s’entre-choquent fréquemment. La sensation du sol est conservée, et l'occlusion des yeux n’augmente pas le trouble de la démarche, mais le malade est entraîné vers le côté droit.
Les bras ont également conservé en partie leur force; elle est un peu moindre cependant au bras gauche. La main droite atteint 420 au dynamomètre, la main gauche 80 seulement. Si on commande au malade de porter un verre à sa bouche, il projette le liquide de tout côté avant de pouvoir y arriver.
Sensibilité intacte sous tous ses modes, pas d’anesthésie, ni d'erreur de lieu, ni de retard dans la perception, pas de douleurs lancinantes.
Pas de troubles du côté des nerfs crâniens; le malade présente une dilatation de la pupille droite, mais n’accuse pas de diplopie.
La vue est intacte.
Depuis deux ou trois mois, le malade éprouve une certaine gêne dans la déglutition des aliments liquides; les solides sont avalés facilement.
Douleurs de tête, orbitaire et occipitale, augmentées par le moindre mouvement; aussi le malade reste-t-il pendant le jour absolument immobile dans son lit, évitant la lumière.
Difficulté dans la miction et la défécation.
Intelligence nette, mais le malade évite de parler pour ne pas exagérer ses douleurs de tête.
Rien de spécial du côté des autres appareils.
Respiration intacte. Pouls 64. Température normale. Ni albumine ni sucre dans les urines.
oct. — Le malin, on constate, sans que le malade se soit aperçu d’aucun phénomène spécial pendant la nuit, une paralysie de tout le côté gauche du corps, la face est tirée à droite.
De LEE
L'inégalité des pupilles est plus manifeste encore que les jours précédents, la pupille droite est très-grande.
La difficulté de la déglutition a augmenté depuis la veille; les liquides passent par les narines et les solides ne peuvent être avalés.
3 octobre. — Vomissements alimentaires, le malade s’efforçant de prendre quelque nourriture. Il se plaint d’avoir été plusieurs fois réveillé la nuit par des douleurs de tête atroces qui lui arrachent des cris. "A
Le soir, à quatre heures, il prend un potage qu'il avale beaucoup plus facilement que les jours précédents, il se trouve mieux el s'endort. À neuf heures du soir, il pousse un cri perçant, les voisins et l’infirmier de salle se rendent près de lui et le trouvent dans un coma absolu avec râle trachéal. Il meurt quelques minutes après.
Autopsie. — Aucune lésion des méninges. Œdème sousarachnoïdien notable. Les ventricules latéraux sont distendus par une quantité abondante de sérosité. Aucune lésion des hémisphères cérébraux.
Au niveau du quatrième ventricule, on découvre une tumeur volumineuse que nous décrirons dans un instant. Les viscères thoraciques et abdominaux ne présentent aucune lésion appréciable. Pas d’athérome.
Description de la tumeur. — La tumeur a un aspect nacré et ressemble à un morceau de blanc de baleine que l’on aurait déposé dans le quatrième ventricule; ses dimensions sont les suivantes :
Diamètre antéro-posterieur M no /00 Diamètre transversal ire es 00 ÉpAisSeutss LU CR RS D 0
La tumeur (voir la planche) fait corps, au niveau du vermis superior, avec la partie supérieure du quatrième ventri-
ANR; Le cule, mais cette adhérence est peu étroite et n'a lieu que sur une ligne assez étroite.
Tout le quatrième ventricule est fortement distendu par la présence de la tumeur; le diamètre transversal de la parie moyenne de ce ventricule, au niveau de la jonction du bulbe et de la protubérance, est de plus de 0",04.
Toute la partie supérieure du bulbe se trouve comme étalée et comprimée par la tumeur ;1l en est de même de la protubérance, l'orifice de l’aqueduc de Sylvius est fortement dilaté et a 0,015 de diamètre; il se présente sous forme d'une fente transversale.
La tumeur est bosselée, mamelonnée et présente des reflets nacrés qui rappellent ceux des perles. Ge reflet est dû évidemment à la présence de nombreux cristaux de cholestérine qui se trouvent silués immédiatement au-dessous de la membrane d’enveloppe de la tumeur, qui est très-mince et transparente.
À l'œil nu, on n’aperçoit aucune trace de vascularisation de la tumeur qui est absolument sèche. Elle se coupe comme du beurre, el à la section on trouve, au centre, une série de petites cavités alvéolaires. La tumeur à une teinte jaunâtre, surlout au niveau des parties moyennes; et elle est traversée par des tractus grisâlres.
La tumeur adhère intimement au plancher du quatrième ventricule, et en la renversant pour la détacher avec précaulion, on entraîne un peu de substance nerveuse. Les amygdales sont refoulées en dehors, surtout à gauche.
Quant à la base du bulbe aplati, elle présente plus de 0,04 de diamètre.
Le troisième ventricule lui-même est fortement distendu, ct présente plus de 0,015 entre ses deux parois. Il est évident que la tumeur avait provoqué un épanchement liquide qui dilatait l’aqueduc ainsi que le plancher du ventricule.
Examen histologique de la tumeur faite par M. le profes-
RU = seur Morel. — Les couches superficielles de la tumeur forment une sorte d’enveloppe et sont composées exclusivement d'éléments cellulaires aplatis, de forme régulièrement polygonale. Ces cellules sont dépourvues de noyaux et leur contenu est représenté par une substance amorphe essentiellement transparente, simulant l'aspect des cellules adipeuses. (Vorr planche, fig. A.) Au centre de la tumeur, on retrouve les mêmes éléments cellulaires revêtant la forme des polyèdres réguliers. On dirait, au premier aspect, un véritable tissu végétal. Dans certains points ramollis de la tumeur et qui présentent à l’œil nu une teinte d'un gris jaunâtre, on observe des détritus granuleux provenant des éléments cellulaires et des cristaux de cholestérine. (Voir planche, fig. B ) Après avoir fait des coupes et des recherches multiples et examiné un grand nombre de coupes dans le but d'étudier le point de départ et le développement de la tumeur, on a trouvé dans un point de la périphérie, au voisinage des vaisseaux et dans du tissu conjonctif très-délicat, des éléments cellulaires ayant la même forme que les premiers, mais pourvus d'un noyau sphérique nettement dessiné et d'un protoplasma finement granuleux et homogène. (Voir planche, fig. G.) Les éléments cellulaires, ainsi que les premiers, avaient en moyenne de un quarantième à un cinquanlième de millimètre de diamètre.
Il semble résulter de ces recherches que cette tumeur s’est développée au niveau de la pie-mère et que son point d'origine doit être fixé très-probablement au niveau des plexus choroïdes. Il ne saurait guère y avoir de doute sur la nature de la tumeur qui est franchement épithéliale.
La moelle, examinée attentivement, présente les lésions suivantes :
Le tissu conjonctif est généralement hypertrophié et l'on constate les caractères bien nets d’une sclérose diffuse commençante. Les fibres nerveuses de la substance blanche présentent une différence notable dans leurs dimensions res-
EN pectives; de plus, au niveau de la commissure blanche antérieure, l’entrecroisement des fibres est très-mal dessiné.
Réflexions. — Il est à remarquer dans cetteobservation qu’il n'y à pour ainsi dire, comme troubles de mouvement, que des troubles de coordination; la force des membres est en grande partie conservée. Il n’y a pas de troubles des nerfs crâniens, sauf une dysphagie assez prononcée. On ne constate guère, outre ces symptômes, qu'une céphalalgie intense et des vomissements.
Il n'y à aucun élément pour une tumeur du quatrième ventricule, c'est-à-dire ni paralysies crâniennes, ni diabète (comme nous le verrons plus lard).
Les symptômes sont tout à fait identiques à ceux que Charcot décrit dans l’ataxie anormale, qu’il nomme ataxie fruste, et que nous étudierons à propos du diagnostic. Nous verrons que pour Charcot le diagnostic ne peut être fait, dans ces cas, que par l'examen ophihalmoscopique de la papille; or ici cet examen n'était pas indiqué, le malade ayant conservé la vue intacte jusqu’au dernier moment. Le diagnostic était donc ici véritablement impossible, et l'affection présentait bien plutôt les désordres de l'ataxie fruste.
Il est possible que cet entrainement vers la droite que subissait le malade quand il essavait de marcher, était dû à la compression d'un des pédoncules cérébelleux moyens.
