II. — Tumeurs de l’enfant

L'origine de ces tumeurs est, en effet, très discutée ; on n’a guère présenté.jusqu'à présent à leur sujet que trois théories ; il ne faut pas désespérer d'en voir apparaître un plus grand nombre.

Avant d'aborder l'étude des tumeurs mixtes du rein chez l'enfant, il est nécessaire de rappeler quelques notions embryologiques.

Lorsque les trois feuillets embryonnaires sont constitués, on voit, le long de la ligne médiane de l'embryon, trois paires de cuboïdes, qui sont les protovertèbres, lesquelles deviendront bientôt plus nombreuses ; en dehors d'elles, le feuillet moyen prend le nom de lame latérale.

Plus tard, la lame latérale se clive en deux feuillets, dont l'externe va s'accoler à l’ectodérme pour donner la somatopleure ; entre les deux, le cœlome. Ce clivage n’atteint pas la partie de la lame latérale la plus rapprochée de la ligne médiane, que l’on désigne sous le nom de lame moyenne. Il existe done à ce moment, sur le corps de l'embryon, trois zones juxtaposées de dedans en dehors : la lame protovertébrale, la lame moyenne et la lame latérale clivée (il ne faut pas oublier que ces termes visent le feuillet moyen). Par suite de considérations que nous ne voulons pas discuter, on donne encore aux divers éléments de ces trois régions le nom de myotomes (lame

RQ protovertébrale), néphrotomes (lame movenne) et splanchnotomes (lame latérale). Le feuillet moyen fournira donc, par le. myotome, les fibres musculaires striées; par le néphrotome, l’épithélium des organes génito-urinaires et par le splanchnotome, celui des séreuses. Donne-t-il aussi le tissu, conjonctif? Depuis quelques années, on a de la tendance à penser que ce tissu se forme aux dépens d’un organe spécial, le mésenchyme formé lui-même de cellules isolées. des divers feuillets s'insinuant dans leurs fentes et développant par leur prolifération les dérivés épithéliaux. Issu des segments primordiaux de l'ectodermeet de divers points du feuillet moyen, le mésenchyme fournirait tout le groupe si varié des substances conjonctives, y compris les fibres musculaires lisses. Il faut surtout retenir. de ces faits que le. myotome fournit primitivement les fibres musculaires striées, secondairement le cartilage (squelette axial) et des noyaux mésenchymateux destinés à donner à leur tour du tissu conjoncüf et des cellules musculaires lisses.

Quelle est l’origine de ces tumeurs du rein chez l’enfant si différentes de celles qu’on rencontre chez l'adulte ? Il s’agit, sans doute, ainsi que le pense Eberth pour la première observation publiée, d'inclusion dans le rein de germes embryonnaires aberrants : germes du corps de Wolf,dit Birch-Hirschfeld ; germes émanés des feuillets primitifs, dit Wilms. Il existe cependant une troisième théorie défendue par Grawitz et d’après laquelle les tumeurs mixtes prendraient leur origine aux dépens des éléments normaux du rein : il ne serait donc pas nécessaire de faire intervenir l’aberrance d’un germe embryonnaire.

- L'origine aux dépens des éléments normaux du rein a été défendue par Busse, élève de Grawitz, dans un travail paru en 1899 dans les Archives de Virchow. On trouve dans le rein normal tous les tissus qui entrent dans la constitution des tumeurs mixtes, sauf les fibres musculaires striées. Nous ver-

Pay: N'IRORE rons plus loin comment Busse explique leur présence. Voici maintenant le principe même de la théorie. Les tumeurs mixtes prennent donc, pour Grawitz, leur point de départ dans les éléments normaux du rein. Mais il faut alors expliquer la présence des nombreux noyaux embryonnaires dont nous avons parlé. Cette présence se comprend si l’on veut bien se rappeler que les tumeurs mixtes peuvent être considérées comme ayant assez souvent une origine intra-utérine. Le néoplasme résulterait donc non pas d’une prolifération d’une région d’un rein adulte, mais de la prolifération désordonnée des éléments d’un rein qui conserve encore la structure embryonnaire. C’est ainsi que d’après M. L. Imbert, il faut comprendre la doctrine de Grawitz.

Reste à expliquer toujours la présence des fibres musculaires striées, qui ne contistuent pas un élément normal du rein. Tous les autres tissuss’y trouvent, en effet, depuis les dérivés les plus divers du tissu conjonctif, jusqu'aux éléments épithéliaux. Les fibres musculaires lisses se rencontrent aussi normalement dans le rein. On les y voit dans trois régions différentes : dans la capsule, dans le bassinet, autour des vaisseaux.

Cependant, quand on examine avec attention une tumeur

mixte, on se rend bien compte que les fibres musculaires qu’on y trouve sont difficiles à rattacher à la capsule, au bassinet et aux vaisseaux. Bien des néoplasmes sont en plein tissu rénal, et il ne saurait être question de les rattacher ni à la capsule, ni au bassinet. Restent donc les vaisseaux. Mais il arrive souvent que les faisceaux musculaires lisses en paraissent absolument indépendants : c’est le cas pour une petite tumeur du rein que nous avons examinée avec M. L. Imbert et qui était essentiellement composée de tissu conjonctif et musculaire lisse. Si bien qu’à y regarder de près, on voit bien que l'ori-

— 86 — ; gine des fibres musculaires lisses n'est pas aussi démontrée qu’on pourrait le croire à un examen superficiel. Admettons cependant que celles que l’on trouve dans les tumeurs proviennent des éléments normaux de l'organe ; reste à trouver encore l’origine des fibres musculaires striées. Elles dérivent des fibres lisses, dit Grawitz, par métaplasie, et il en donne pour preuves les raisons suivantes :

1° On trouve un très grand nombre de transitions entre les deux : le fait est certes incontestable. On peut seulement répondre que les formes mixtes ne sont autre chose que des fibres musculaires striées plus ou moins altérées ; rien ne prouve, en effet, qu'il s'agisse de véritables stades de transition. ;

2 Les fibres striées sont disposées dans les tumeurs, dit Busse, « non pas comme des fibres somatiques, mais comme » les fibres lisses environnantes », c’est-à-dire qu’elles ne sont pas en faisceaux, mais entre-croisées en différentes directions. Il semble qu'une inclusion de noyau aberrant pourrait aussi bien produire cette irrégularité.

3° On trouve, à l’état pathologique, des fibres striées là où l'on ne devrait trouver que des fibres lisses, dans le sarcome de la portion vaginale de l'utérus, par exemple.

4" On a trouvé à l’état physiologique des fibres striées produites par métaplasie en des points où normalement ne ne devraient se trouver que des fibres lisses ; dans l'utérus gravide, par exemple (Girode, Soc. de Biologie, 1893. Nehrkom Wirchow. Archiv., n° 151, p. 52).

Ces deux derniers arguments ont une incontestable valeur. I est à remarquer cependant que les fibres striées normales, trouvées ainsi, n'ont été vaes que chez l’adulte. Il faut ajouter encore que l’embryologie nous montre le développement indépendant de fibres lisses et striées. Mais, dit Busse, bien que

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j'aie le plus grand respect pour l’embryologie, il faut reconnaître que ses vues sont un peu variables et que l’idée, aujourd’hui dominante, de l’origine séparée des deux tissus n’a pas un degré de persuasion suffisant.

Telle est la première théorie, elle a pour elle une simplicité relative; en outre, ainsi qu'on le verra plus loin, elle est la seule qui supporte la discussion ; elle mérite donc des égards.

La deuxième hypothèse est celle de Birch-Hirschfeld. Les rapports si étroits du corps de Wolff et du germe rénal, d’après cet auteur, permettent d'admettre la possibilité d’une inclusion durable de l’un dans l’autre ; un noyau du corps de Wolff demeurerait inclus dans le rein et, par sa prolifération, donnerait lieu à une tumeur. Les rapports entre les deux organes, étant plus intimes dans le sexe féminin, expliqueraient la plus grande fréquence de ces tumeurs chez les petites filles.

Tout cela n’est assurément qu'hypothèse pure. Il est certain, tout d'abord, comme l'ont bien prouvé nos statistiques, qu'il n'existe aucune prédominance du côté du sexe féminin. Des diverses conséquences de la théorie de Birch-Hirschfeld, la seule qu’on puisse vérifier se trouve ainsi fausse. Mais avant même de les discuter, il serait nécessaire que l’on nous démontrât l'existence de ces noyaux aberrants. Il faudrait ensuite démontrer encore que ces noyaux peuvent donner naissance à des tumeurs, et lorsque tous ces desiderata seraient réalisés, il resterait à nous expliquer comment peuvent se produire des fibres musculaires striées aux dépens d’un organe qui n’en renferme pas comme le corps de Wolf.

La troisième et dernière théorie est formulée par Wilms. Nous avons signalé dans les tumeurs du rein des amas de tissu embryonnaire au milieu duquel se rencontrent parfois des formations glandulaires. Wilms considère ce tissu comme des noyaux émanés de feuillets primitifs aux premiers stades

de développement et inclus dans de rein. Mais il faut alors s'adresser à des régions bien différentes si l'on veut expliquer la présence de tous les tissus disparates: les fibres museulaires striées ne peuvent provenir que du myotome ; les divers tissus conjonctifs, du mésenchyme ; les formations glandulaires, du néphrotome. Et, comme tous les tissus sont infiniment mélangés, il faut admettre que les noyaux émanés ainsi des différents feuillets se sont fusionnés ensuite au point que leurs limites sont devenues absolument indistinctes.

Il est incontestable, cependant, que la théorie de Wilms explique facilement la présence des différents tissus dans le néoplasme ; elle est ingénieuse et élastique, trop peut-être, car elle pourrait se prêter à bien d’autres démonstrations. Son principal défaut est de se trouver absolument dépourvue äe fondement.

En somme, parmi ces théories, nous nous rattacherons plus volontiers à celle de Grawitz en raison de sa simplicité et aussi des arguments qui ont été présentés en sa faveur.

L'anatomie pathologique nous avait montré de radicales différences dans la structure des tumeurs du rein chez l’enfant et chez l’adulte. La pathogénie encore bien obscure nous fournit des conclusions moins précises. Elle nous montre cependant que, chez l'adulte, hors les cas d’inclusion de capsule surrénale, les néoplasmes prennent leur point de départ dans les éléments normaux de l'organe. Chez l'enfant, au contraire, il faut faire intervenir un trouble primitif du développement. Il ne faut pas oublier, en effet, que la théorie de Gravitz pour les tumeurs mixtes suppose un rein encore très incomplètement développé et un territoire rénal demeurant en retard sur l’évolution du reste de l'organe ; c’est une sorte d'inclusion d’une région du rein dans le rein lui-même. Il faut reconnaitre que les autres théories que nous avons exposées

must, ER sans les adopter expliqueraient plus facilement la présence de fibres musculaires striées et même lisses.

Mais si l'on cherche à s'élever au-dessus de ces considérations objectives, on voit que,chez l'enfant comme chez l'adulte, les néoplasmes rénaux résultent surtout d’un vice de développement, d’une inclusion de tissus voisins. Pourquoi ces germes aberrants s’éveillent-ils si tardivement lorsqu'ils proviennent de la capsule surrénale, et d’une façon si terriblement précoce, au contraire, lorsqu'ils proviennent des autres organes ? Il nous est encore impossible de répondre à cette question et l’on peut présumer que longtemps encore elle restera sans réponse.

OS