OBSERVATION V
(Rogin CLaARC, Ainer. Journ. of the med. sc.
Philadelphie et New-York, 1905, p. 770.) Gliome de La fosse nasale gauche.
W.., âgé de 10 semaines, fut apporté à l'hôpital le 21 décembre 1903. Le père raconte que son enfant n’a jamais bien respiré depuis sa naissance, et qu'il a remarqué une tumeur dans sa narine gauche. L'enfant paraît en excellente santé et prend sa nourriture normalement. En examinant l'enfant, on remarque dans la fosse nasale gauche une masse polypeuse qui obstrue complètement la cavité. La tumeur s'insérait assez haut dans le nez. On enleva un morceau pour l'examen microscopique, l’hémorragie fut abondante, mais fut aussitôt arrêtée par compression.
Le 21 décembre 1903 et le 29 février 1904, deux petits morceaux de la tumeur furent excisés. L'examen microscopique de ces deux pièces montre l'existence — au-dessous de la muqueuse — de
parties de tissu qui.ont la structure et-la réaction de coloration :
du tissu gliomateux. Le tissu est composé de cellules et de fibrilles en diverses proportions. Quelques-unes de ces cellules sont très vastes et pourvues de nucléoles à l’une de leurs extrémités; les autres ont un processus fibrillaire. Par endroit, ce tissu gliomateux apparaît envahi par des espaces lymphatiques distendus. Les travées de tissu gliomateux peuvent être aperçues dans la 6ousmuqueuse propre, Un autre morceau fut enlevé le 20 avril et le rapport anatomo-pathologique montra les mêmes éléments pathologiques, névroglie et fibrilles, comme dans les deux premiers
examens.
OBsERvATION VL
(ANGLADE et Puizip, Presse médicale, 10 juill. 1920; Revue de laryngologie-otologie et rhinologie, 1920, p. 593.) Gliome intranasal. |
Enfant de 3 jours, né à terme, après accouchement au forceps,
6 \ sans aucune lésion de prise, vigoureux et bien constitué. Dès sa naissance, on remarque que sa narine droite est obstruée par une
petite tumeur rouge venant faire saillie à l’orifice des fosses nasales.
Pendant les deux premiers jours de sa vie, l’enfant essaie, mais
en vain, de téter, sa face se congestionne, tout mouvement de
succion prolongée est impossible, la respiration est stertoreuse, le repos difficile, et c’est à grand peine qu'on peut lui faire absorber quelques cuillerées de lait.
Au premier examen, pratiqué le 16 novembre 1919, ce qui frappe à première vue, c’est l'élargissement et l’aplatissement de la racine du nez, en particulier du côté droit. L’os propre semble écarté et paraît avoir perdu contact avec la branche montante du maxillaire supérieur, Cependant, la palpation ne décèle aucune déhiscences L'entrée de la narine droite est élargie et remplie par une tumeur
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lisse, rouge, rénitente, ne saignant pas au contact. Un stylet fin peut en faire le tour et montre que son insertion vient de la partie supérieure de la fosse nasale. À gauche, impotence fonc- -tionnelle respiratoire par déviation de la cloison due au refoulement de la tumeur. Rien d’anormal dans la bouche ni dans le naso-pharynx. :
Intervention immédiate au serre-nœud et à la pince. Ablation d’une tumeur grosse comme un haricot. Peu de sang. La respiration est aussitôt rétablie et l'enfant se met avidement à téter. Sa croissance se poursuit normalement.
Trois mois après, la tumeur a récidivé et l’obstruction nasale progressive est devenue maintenant absolue. Le néoplasme affleure la narine et présente le même aspect qu'au mois de novembre.
L'alimentation est de nouveau très difficile, l'état général précaire. L'examen du fond de l'œil le montre normal.
Deuxième intervention : Ablation d'une tumeur du volume d’un très gros haricot et curettage aussi haut que possible. La respiration est rétablie. Quinze jours après, bien que l’obstruction nasale ne soit pas encore revenue, une récidive se produit au niveau du pédicule.
Le traitement radiothérapique est alors appliqué le 2 mars.
Tube à radiateur fonctionnant sous 15 em. d'’étincelle à 2 milliampères. L’anticathode est à 15 em. de la peau et les rayons tra- : versent un filtre d'aluminium de # cm. d'épaisseur. Application pendant 23 minutes à la racine du nez sur une zone circulaire de 3-cm. de diamètre.
Le 17 mars, la tumeur a régressé, on n’aperçoit qu’un tout petit bourgeon et, au-dessous, toute l’anatomie de la fosse nasale.
9 avril : Deuxième séance de radiothérapie dans les mêmes conditions que précédemment; durée d'application, dix-huit minutes.
29 avril : La fosse nasale est entièrement libre, l'enfant a grossi, se développe normalement.
Examen histologique. — La tumeur est recouverte par l’épithélium olfactif, qui est régulièrement disposé sur le pourtour de la tumeur, sauf au niveau du hile, I] a conservé ses caractères
Lo
habituels. Une zone inflammatoire s'étend sur le quart environ
du pourtour de la tumeur.
Il semble bien que la tumeur se soit développée au sein même du ruban conjonctif, sous-épithélial de la muqueuse olfactive, considérablement dissocié dans ses fibres les plus profondes, les plus basales.
On cesse tout à coup de se trouver en territoire conjonctif. Les fibres rouges ont disparu, et l’on aperçoit un très fin réseau de fibrilles, réseau très lâche, dans les mailles duquel on voit des masses amorphes pointillées de petites masses fusiformes ou triangulaires, à la périphérie desquelles se place toujours un noyau rond ou ovoïde à deux ou trois nucléoles. À ce niveau, la néoformation vasculaire est très abondante : on assiste là à la produetion de masses gliomateuses à prédominance fibrillaire.
Parfois, le réseau fibrillaire est très dense. Les fibrilles sont cependant fines: elles entourent les masses protoplasmiques colorées en rouge par le trypan picriqué.
Ces masses atteignent parfois, mais rarement, les dimensions des cellules dites neuro-formatives et dont l’un de nous a démontré le caractère névroglique. Au surplus, sur la nature de ce réseau, sur l'identification des cellules interstitielles, aucune hésitation n'est possible, il s'agit de gliome pur. Aucun élément sarcomateux ne se mélange aux éléments gliomateux. Il faut remarquer que les masses de gliome adulte, à réseau fibrillaire dense, sont
disposées en forme de boyaux et entourées d’une ligne rouge, ce : qui fait supposer qu’elles se sont glissées dans les interstices du
chorion.
Au voisinage du hile, l'aspect histologique est un peu partieulier: ce qui domine, c’est d'abord la néovascularisation. On y remarque de véritables lacs sanguins. C’est, en outre, la présence d’amas considérables de ‘cellules rondes qu'un examen tant soit peu attentif ne permet pas de confondre avec des cellules sarcomateuses. Il s’agit plus vraisemblablement de cellules Iÿmpho-conjonetives émigrées des vaisseaux et destinées à résorber des zones avoisinantes manifestement en voie de nécrose.
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3° Observations de neuro-blastomes des fosses nasales.
Nous rapportons ici les 7 cas de neuro-blastomes que nous avons pu retrouver au cours de nos recherches bibliographiques. Le parallélisme que nous pouvons établir entre ces cas et notre observation personnelle nous à amené à les rapporter tous en raison de l'intérêt qu'il y aura ultérieurement à s’y reporter pour entreprendre une étude d'ensemble des neuro-blastomes. ;
OBseRvaTION VIL
(L. BerGEr, Luc et Ricaarn, Bull. de l’Assoc. franc.
pour l'étude du cancer, 1942, 7». 410.)
L'esthésio-neuro-épithéliome olfactif.
Un homme, P..., âgé de 30 ans, vint trouver son médecin pour une gêne respiratoire progressive, dont le début remontait à six mois. Des cautérisations répétées ne donnèrent aucun résultat. L'apparition de- ganglions tuméfiés inquiéta le médecin traitant, qui adressa le malade à l’un de nous.
On trouve à ce moment une grosse masse dure, saignante, qui commence au niveau de la partie postérieure du cornet supérieur droit et qui 6e termine au voisinage de la luette. Elle est plus marquée à droite, bloque le cavum et envahit le cornet moyen. Présence d’un ganglion rétro-angulo-maxillaire droit de la taille d'un poing d'homme. Pas de ganglions du côté gauche.
Etat général assez bon; pas de douleurs, mais suppression complète de la respiration nasale. Une intervention chirurgicale étant impossible, on décide de soumettre le malade à la rœntgenthérapie, après lui avoir fait une biopsie, dont le protocole histologique se trouve plus loin.
Traitement aux rayons X.
Irradiations :
{re série (24 janv.-1* févr.). Région carotidienne, parotidienne et massétérine droite : mA, 3; étincelle, 40 cm.; filtre, Cu, 0,5: Al., 2; distance, 60 cm. Temps total, 10 heures.
2e série (3 févr.-9 févr... Même région, même technique, 9 heures.
3 série (30 janv.-8 févr.). Région sous-orbitaire droite : mA., 3; étincelle, 40 em.: filtre, Cu, 3; Al, 2; distance, 50 cm; temps total, 6 heures.
#° série (2 au 12 févr.) Région sous-orbitaire gauche, même technique; temps total, 6 heures.
Temps global, 31 heures.
La tumeur fut excessivement radiosensible, puisqu'elle régressait très vite dès le début du traitement. Après 3 séances, la respiration nasale fut possible, le ganglion revint à la taille d’un œuf.
Ces phénomènes d'amélioration furent progressifs et aboutirent en six semaines à la disparition totale des tumeurs naso-pharyngienne et ganglionnaire.
La rhinoscopie postérieure pratiquée 3 mois après l’irradiation ne montre plus qu’un gonflement œdémateux à la partie supérieure du cornet supérieur droit. La coloration de ce gonflement ne diffère guère de celle de la muqueuse environnante. Il est fort probable que ce point corresponde au point de départ du néoplasme. # s
Examen histologique. — Au faible grossissement, la tumeur se montre constituée par deux parties d'aspect différent, et réunies l’une à l’autre par des intermédiaires. La partie périphérique est occupée par des cordons cellulaires irrégulièrement lobulés, au sein desquels les cellules se groupent radiairement autour d’une petite lumière. La partie centrale contient des cordons néoplasiques massifs composés par des petites cellules indifférenciées, tassées les unes contre les autres, à protoplasma peu abondant et sans limites nettes. Nombreuses mitoses. Le stroma de la tumeur est très lâche. Au fort grossissement, on peut identifier aisément les groupements pseudo-glandulaires de la zone périphérique comme des formations dites en resettes comparables à celles des rétinocytomes à stéphanocytes de Mawas. Le centre tumoral présente des amas compacts se présentant comme un tassement cellulaire inextricable. Les cellules sont allongées, mais leurs limites sont impossibles à préciser, Les noyaux se signalent par leur forme ovoïde et un grand nombre de nucléoles. Le protoplasme, qui apparaît
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vaguement spongieux, est assez dense. Certaines cellules émettent des prolongements protoplasmiques fibriformes, souvent ondulés et s'entrecroisant abondamment. Ces prolongements fibrillaires se réunissent en faisceaux d'épaisseur variable qui peuvent être suivis au sein même des amas compacts.
Cette tumeur, caractérisée par la présence de rosettes d’une part et d'autre part de cellules neuroblastiques accompagnées de neurofibrilles, s'apparente aux neuro-épithéiomes et aux sympathomes, mais les caractères des rosettes et des faisceaux fibrillaires évoquent l’origine olfactive. Il s'agit d’un esthésio-neuro-épithéliome olfactif.
OBsERvATION VIII.
(Louis BerGer et H. Courarp, Bull. de l'Assoc. franc. pour l'étude du cancer, 1926, p. 404.)
Esthésio-neurocytome olfactif.
Il s’agit d’une femme de 52 ans, qui, en dehors de son néoplasme, n’a aucun antécédent pathologique. | L'origine de la tumeur actuelle remonte à une vingtaine d’années. Cette tumeur s’étäit développée dans la cavité naso-pharyngienne et fut enlevée chirurgicalement.
Durant 13 ans, aucune récidive né fut constatée. Puis, apparut une gêne à la respiration nasale très marquée, à la suite d’une récidive sur place. Celle-ci fut à nouveau extirpée.
Pendant deux ans, la respiration fut normale; mais une nouvelle gène respiratoire apparut à ce moment à la suite d’une seconde récidive locale. Le docteur Bouzitet, de Bourges, constata alors « une énorme tumeur remplissant la fosse nasale droite et le cavum et saignant au moindre contact. Du côté de l’orbite, aucune trace d’envahissement ».
Une troisième intervention chirurgicale fut pratiquée. Le point de départ de la récidive parut siéger au niveau de la partie externe de l’ethmoïde, près de l’os planum. Une hémorragie abondante nécessita un tamponnement et entrava l’ablation.
Quelques mois après, une troisième récidive nécessita une quatrième intervention chirurgicale.
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Un an après, quatrième récidive et cinquième ablation. À ce moment, la tumeur avait envahi l'orbite et provoqué un peu d’exophtalmie. L'extension de la tumeur s’accentuant et tout espoir dans l’ablation chirurgicale étant abandonné, la malade-fut adressée à l'Institut du Radium, pour un traitement par les agents physiques. :
La malade se présente avec une tumeur nasale et latéro-nasale droite qui refoule les cartilages à gauche et le globe oculaire droit, en dehors et en haut. La tumeur semble surtout développée dans la région ethmoïdienne, au niveau de l’apophyse . du maxillaire supérieur, et dans la cavité orbitaire. La masse néoplasique se
prolonge dans la fosse nasale et fait légèrement saillie en dehors
de la narine. La peau n’est pas adhérente ni ulcérée. Le massif osseux facial paraît être respecté. Pas de ganglions, Depuis quelques mois, la tumeur saigne facilement. L'état général n'est guère modifié.
Une biopsie fut pratiquée et montra qu'il s'agissait d'une tumeur nerveuse de forme particulière, dont la description se trouve plus loin. On décide l'application de la rœntgenthérapie. :
L'ensemble de la région envahie par la tumeur reçoit une dose
d'environ 33 U.H. en 12 heures réparite sur 16 jours, avec une tension correspondant à 38 cm. d'étincelle et une filtration de Î mm. de Zn. Cette première partie du traitement n'amena qu'une petite diminution du volume de la tumeur, bien que l'aspect histologique eut changé notablement.
La deuxième application de rayons X à une dose de 45 UH.
en 15 heures, répartie sur 15 jours, après 15 jours de repos, resta macroscopiquement également sans grand résultat. Le volume ne diminue guère et la respiration nasale ne s'effectue que très diificilement.
Ce manque de régression macroscopiquement constatable ne put cependant pas être mis sur le compte d’une insensibilité aux rayons X, car sur des biopsies prélevées au cours du traitement on put constater la désintégration de certains éléments néoplasiques.
Au point de vue pratique, les indices nets de désintégration
ET En cellulaire d’une part, et la persistance des symptômes cliniques d’autre part, firent procéder à une nouvelle intervention chirurgicale. La tumeur fut extirpée par une large voie d'accès (D° Hautanty. Les suites opératoires furent très bonnes.
Examen histologique. — Au faible grossissement, la tumeur se montre composée de nombreux alvéoles de dimensions très inégales; ils sont arrondis, ovalaires ou allongés et incomplètement
séparés les uns des autres par des cloisons collagènes discontinues et assez minces. Deux éléments souvent mélangés, mais dont chacun peut prendre sur certains points une prédominance : des cellules
à et des plages d'une matière fibrillaire les constituent. Au fort grossissement, on voit que les cellules contiennent plus - souvent un noyau de taille moyenne avec un ou plusieurs petits nucléoles et un protoplasme exigu, arrondi, fusiforme, et à limites floues. Très rares mitoses. Les cellules sont tantôt éparpillées, tantôt réunies en amas ou groupées en files de longueur variable.
La substance fibrillaire apparaît sous forme de nombreuses fibrilles, très grêles, nues, onduleuses, orientées parallèlement ou en éventail où tendant à une disposition plexiforme. à
Le stroma contient d'assez nombreux leucocytes. La vascula-
* risation de la tumeur est u intense, d'autant moins que l’on D 4
avance vers la profondeur.
Berger et Coutard, malgré une structure rappelant plutôt les sympathomes embryonnaires, rapprochent leur tumeur du premier cas de Berger et en font un esthésio-neurocytome olfactif.
