OBSERVATION IX

(Porrmanx, Bonvarp et Moreau, Acta oto-laryngologica, j- 1929, XIIF, p. 52) Sur un cas de tumeur nerveuse des fosses nasales

(esthésio-neuroblastome).

- T... (Jean), 52 ans, cultivateur, hospitalisé dans le service du

Professeur Réchou, est adressé au service du Professeur Portmann,

aux fins de biopsie, le 23 décembre 1927.

. Brizzann. ” 2

ANR ES

Le malade dit s'être aperçu, il ÿ a environ deux mois, que son œil gauche saillait. fortement en dehors, en même temps que la racine du nez s'élargissait, Il s’agit d’un homme jusque-là très bien portant, n’accusant aucune tare héréditaire ou acquise, et présentant les signes extérieurs d’un robuste tempérament.

L’exophtalmie gauche frappe au premier abord. L'œil est. forte-

ment projeté en dehors et en haut, il existe un ectropion marqué, par effacement du cul-de-sac conjonctival inférieur.

La racine du nez est très élargie et irrégulière. Sous la peau tendue, lisse et amincie, les os propres sont mamelonnés et semblent disjoints. Des orifices narinaires, à gauche surtout, s'écoule, un liquide franchement sanieux et répandant une odeur fétide évidemment, qui n'offre aucun des caractères du liquide céphalorachidien. À la rhinoscopie antérieure, la fosse nasale gauche est obstruée en totalité par une masse irrégulière, rougeâtre, non ulcérée, que l’on distingue mal, au travers d’une couche épaisse de muco-pus, constamment renouvelée. La fosse nasale droite est incomplètement comblée par une masse présentant les mêmes

caractères. : < =

La tumeur ne saigne pas au contact du doigt ou du spéculum,

sa consistance est franchement élastique. Le cavum est libre, la diaphanoscopie fortement positive pour les deux sinus maxillaires. Pas d’adénopathie carotidienne ou sous-maxillaire. Système ner-

veux normal, psychisme intact: La biopsie pratiquée le même jour -

(D' Despons) provoque une hémorragie assez abondante pour nécessiter un tamponnement antérieur. | ;

Le 3 janvier, sous la direction du Professeur Réchou, le malade commente à suivre un traitement radiothérapique. Deuxième séance le lendemain, avec arrêt pendant une semaine, Du 13 au 18 janvier, reprise du traitement, à raison d’une séance par-jour. À ce moment, le malade est exéaté très amélioré. =

Le malade revient à la consultation de rhinologie le 17 février. L'état général est toujours excellent. Localement, on note certaines modifications : l’exophtalmie a considérablement rétrocédé; le volume de la racine du nez est bien moindre qu'auparavant.

A la rhinoscopie antérieure, les fosses nasales sont partiellement perméables. Le méat moyen gauche est occupé par une masse peu

volumineuse, non ulcérée, sillonnée de bandes fibreuses et contractant des adhérences avec les parois internes et externes de Ja fosse nasale. A droite, un polype muqueux banal de dimension

moyenne aù niveau du méat moyen. Le’cavum est toujours libre, pas d’adénopathie.

En somme, sous l’influence du traitement radiothérapique, rétro-

céssion nette de la masse tumorale.

Examen anatomo- pathologique. — Fixation au Bouin. Coloration

- hématéine, érythrosine, safran. Trichrome de Masson. Hématoxyline . de Maïllory.

Les colorations spécifiques des éléments nerveux n "ont pu être pratiquées, vu le fixateur employé.

Au faible grossissement, on voit l’image d’un blastème où les

noyauxse condensent en placards, en traînées, à limites très estom-

pées, donnant un aspect sarcoïde..

Les territoires dépourvus de noyaux décrivent un réseau grossi et irrégulier, uniformément coloré par l’éosine.

Les colorations trichromiques mettent en évidence une différence de structure dans la substance dépourvue de noyaux, alors que les amas nucléaires conservent leur aspect chaotique.

On note en effet, d’une part, des faisceaux collagènes qui constituent la charpente tumorale proprement dite. [ls s’entrecroisent et engainent des vaisseaux assez nombreux, béants, gorgés de sang et à à paroi de constitution généralement peu élevée. :

D'autre part, on note des faisceaux se colorant en rouge par la He ponceau et enveloppés sur une partie de leur parcours par une pellicule collagène et présentant une constitution nettement fibrillaire. Ces faisceaux se forment à la périphérie des amas nucléaires et semblent s’écouler sous forme de fibrilles en entratnant quelques noyaux. Ils cheminent en formant un feutrage très dense, qui conserve sa fibrillation, s’anastomosént ou se divisent, englobent des vaisseaux et sont ponctués çà et là par quelques noyaux, Ces faisceaux, par leur morphologie et leur réaction colorantes, sont de constitution neurofibriHaire. Dans les amas

nucléaires, en. aucun point nous n’avons pu isoler une entité cellu- Jaire avec un noyau baignant dans un cytoplasme nettement limité. De ces constatations, on doit retenir la structure symblastique et

pre

la présence de neurofibrilles dans cette dernière; on peut déduire que le blastème qui les contient possède un potentiel neuro-

blastique, aussi avons-nous porté le diagnostic d’esthésio-neuro-.

blastome.