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forme d’une tuméfaction rouge, lisse, rénitente, ne saignant pas au contact (obs. V, VI). La tumeur endonasale peut être de moindre importance et n’obstruer qu’en partie la fosse

nasale atteinte. Parmois même, « elle s’étend très peu, sous la forme d’une voussure, dans la cavité nasale, qu’elle laisse libre » (M. Schmith).

Cependant, elle présente toujours ses mêmes Caractères de tumeur lisse, rouge ou rosée, rénitente, non animée de battements synchrones au pouls, ni d'expansion, sous l'influence des cris et des efforts. On peut déceler au stylet son point d'implantation, qui est invariablement haut placé dans l'étage supérieur de la fosse nasale. Quand elle est de faible

« mn » . P importance, la tumeur peut passer inaperçue, ne s’accom-

pagnant pas de gêne respiratoire. Enfin, elle ne saigne pas au contact du stylet qui peut en suivre facilement les contours réguliers et libres sur toute son étendue sauf son point d'implantation supérieur. La fosse nasale saine est en général libre, mais peut être réduite dans sa lumière par, une déviation de la cloison Iuxée par la tumeur jusqu’à amener une obstruction nasale du côté sain (obs. VI).

Le toucher rhino-pharyngien ne décèle pas en général d’ex-

pansion de la tumeur vers la zone postérieure de la fosse

nasale, même dans les cas où elle est particulièrement développée (obs. VI). .

La diaphanoscopie et la radiographie, qui n’ont pas été.

effectuées par les auteurs qui, rapportant les observations : ; LA CL 4 , . A U 4 .

que nous avons étudiées, n'apporteraient vraisemblablement

pas beaucoup de renseignements plus instructifs que ceux

que révèle un examen clinique attentif. En effet, ces tumeurs sont strictement endonasales ou externes et n intéressent

pas les cavités sinusiennes. Toutefois, il pourrait être inté-

ressant de noter une déhiscence osseuse au niveau de l'étage supérieur de la fosse nasale atteinte, indiquant la possibilité d'une connexion de la tumeur avec la cavité endocrânienne.

Les ponctions exploratrices que l’on peut effectuer à son niveau sont, en général, négatives. Rocher et Anglade rap-

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à Doio cependant un cas Où une ponction ramena une petite quantité de liquide céphalo- rachidien, prouvant la continuité de la tumeur avec Je cerveau.

L'hémorragie déterminée par la biopsie, pratiquée à son niveau, est parfois assez abondante, mais cesse le ue souvent spontanément ou après un tamponnement serré et maintenu peu’ de-temps (obs. V). Une fistule, laissant écouler du liquide céphalo-rachidien, a pu être observée par Rocher et Anglade. Le danger d'infection méningée secondaire doit être souligné pour indiquer la prudence qu’il y à lieu d'apporter à ces manœuvres biopsiques.

Evolution. — Les gliomes des fosses nasales semblent avoir une évolution généralement bénigne. Le petit nombre des cas publiés et le fait que les malades examinés et traités par les auteurs ont rarement été revus par ces derniers ne nous permettent pas d'affirmer catégoriquement cette bénignité. Cependant, l'anatomie pathologique et la clinique nous permettent de dégager quelques notions intéressantes concer-. nant cette évolution.

Nous avons vu au chapitre Il que l'examen microscopique de ces tumeurs montrait que nous étions en présence de fibrogliomes qui ont tendance à s’enkyster derrière le « rideau » de défense constitué par la névroglie périphérique (Rocher et Anglade). Ces derniers auteurs soulignent cependant le danger présenté par la présence de nids de cellules rondes suspectes qu’ils ont pu rencontrer une fois. D'autre part, il n’a jamais été noté de métastases ni de généralisation pas plus pour les gliomes des fosses nasales que pour les gliomes cérébraux (von Monakow). L'absence d'éléments sarcomateux semble, de plus, en faveur d’une évolution bénigne de ces tumeurs, tout en faisant des réserves sur les possibilités de transformation maligne, à laquelle il y a lieu de toujours songer.

La clinique entre en accord avec l'anatomie pathologique ‘sur ce point important de l’évolution des gliomes. Dans les

BEILLARD. F3

observations IT et III, nous notons une absence d’envahissement ou de récidive sur les sujets revus trois ans après (obs: Il) ou dont on a pu avoir des nouvelles favorables vingt ans après. (obs. IT). Dans le cas d’Anglade et Philip, la tumeur a récidivé à deux reprises après intervention chirurgicale, puis a cédé radicalement au traitement radiothérapique. Il semble donc que si on note parfois des récidives transitoires, qui ne résistent pas à un traitement approprié, l’évolution des gliomes des fosses nasales est généralement bénigne, compatible avec la vie de l'enfant, et que l'absence d'extension du volume constaté au premier examen | est constante. Cette bénignité apparente, confirmée par une expérience trop peu importante, commande cependant au médecin une extrême prudence concernant le traitement et Je pronostic de ces tumeurs. |

Diagnostic. — En présence d’une tumeur de la racine du nez où d’une tumeur polypoïde de la fosse nasale constatée à la naissance, il faut songer à l’origine nerveuse: il faut penser au fibrogliome. ;

Rocher et Anglade montrent bien là l'importance de l’origine congénitale de ces tumeurs. Tous les cas rapportés ont été observés chez les tous jeunes enfants, et dans tous ceux où la tumeur est apparente l’entourage l’a observée dès la naissance. | x J

Le diagnostic anatomique d'une tuméfaction endonasale avec où sans participation d’une autre tuméfaction extranasale siégeant au niveau de la racine du nez est posé rapidement à la simple inspection ou à la rhinoscopie antérieure. Lorsqu'elle n’est pas très importante, son siège d'implantation dans l'étage supérieur de la fosse nasale peut être noté.

Le diagnostic de nature est plus délicat à poser. Qu'est-ce que cette tuméfaction ?... Quand on sera en présence d'une tumeur endonasale congénitale rénitente, dénuée d'expansion sous l'influence des efforts ou du rythme respiratoire ou cardiaque, ne saignant pas, ne déterminant pas d'épistaxis ni de rhinorrhée cérébro-spinale, ne s’accompagnant

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pas d’adénopathie ni d'extension progressive ni de tendance à la généralisation ou à la métastase, enfin dont le point d'implantation siège haut dans la fosse nasale, il y aura lieu de songer au gliome.

Après avoir éliminé les causes inflammatoires banales et spécifiques de tuméfaction des fosses nasales, dont nous étudierons le diagnostic différentiel à propos des neuroblastomes, il y aura lieu de le faire pour les diverses tumeurs endonasales que l’on peut rencontrer chez les tous jeunes enfants.

Les kystes dermoïdes du dos du nez, bien étudiées par Lévy- Deker, Hébert, sont de consistance molle et fluctuantes et non adhérentes au plan profond.

Les méningo-encéphalocèles intra-nasales ont une mu-

queuse de recouvrement en continuité avec la muqueuse

pituitaire, en rapport avec la formation de la tumeur entre la lame perpendiculaire de l’ethmoïde et la muqueuse qui la recouvre. Les malades qui en sont porteurs présentent une rhinorrhée de la fosse nasale atteinte qui contient du liquide céphalo-rachidien. Les radiographies montrent une déhiscence de Ja lame criblée. Enfin, ce sont des tumeurs fluctuantes, molles, animées de battements synchrones au pouls, douées d'expansion sous l'influence des efforts (Natanson Lec, Eckert Mobius).

Les angiomes sont des tumeurs saiïllantes molles, réductibles, augmentant de volume pendant les cris et les efforts de l’enfant.

Les polypes des fosses nasales, en raison de leur origine non congénitale et de leur point d'implantation, seront également éliminés. |

Les épithéliomas ont une symptomatologie propre bien

définie dans le livre de Portmann et Retrouvey, et ne se

présentent pas chez de si jeunes sujets.

Les différents sarcomes seront également éliminés, plus dicilenent cependant, en raison de leur aspect plus torpide, l'absence d'adénopathie qu’ils présentent, le plus jeune âge où ils peuvent être observés.

Malgré les caractères cliniques assez nets qu'ils présentent,

les ghomes ne seront seulement identifiés avec certitude qu'après un examen biopsique minutieux, en particulier selon la méthode d'Anglade. Il + a lieu toutefois de signaler les dangers de cette intervention, risquant de déterminer une infection ascendante sur laquelle Natanson Lec insiste, particulièrement en ce qui concerne les encéphalocèles. Cependant, il y a lieu d'y recourir chaque fois qu'elle permettra seule de trancher un diagnostic le plus souvent difficile.

En matière de néoplasmes, le diagnostic étiologique est. toujours difficile à poser. En ce qui concerne les gliomes des fosses nasales, on peut cependant dégager’ quelques facteurs, qui peuvent être mis en cause.

L'âge où ils sont observés est à peu près inv ariablement la toute première enfance, puisque pour la plupart ils sont constatés dès la naissance. Nager rapporte cependant un eas de gliome de la région ethmoïdale chez une femme de-20 ans, mais c'est le seul cas signalé, et nous sommes en droit de supposer l’origine congénitale inaperçue chez ce sujet.

Le sexe masculin est plus souvent en cause; le seul cas de ghiome chez une femme est celui de Nager. ,

Le plus souvent, les parents sont en bonne santé, et l'enfant est sain par ailleurs. On ne note aucune notion d’hérédité, de tare congénitale ni de traumatisme obstétrical.

Il y a donc lieu de poser là encore, au point de vue de l'étiologie de ces tumeurs, le grand point d'interrogation qui assombrit le problème du cancer en général.

Symptamotologie des neuroblastomes.

Ces tumeurs semblent encore plus rares que les gliomes, les sept cas dont nous avons rapporté les observations semblent être les seuls publiés à ce jour. Il nous apparaît cependant possible, à la lumière de ces observations et de celle du cas observé récemment dans le service du Professeur Portmann, d'établir une symptomatologie d'ensemble de ces tumeurs.

EHes se présentent à un âge très variable :

chez des enfants de 11 à 13 ans (obs. EF, XII:

chez des adultes de 20 à 25 ans (obs. XI, XI):

ou chez des sujets d'âge mûr, 40 à 50 ans (obs. VI.

DR ne | RE

La notion de l’âge n’entre donc en jeu que pour différencier ces tumeurs des gliomes observés dès la naissance.

PÉRIODE DE DÉBUT. — Le début réel de ces tumeurs passe le plus souvent inaperçu. Et ce n’est souvent qu’à un stade

- très avancé de l'affection, parfois même au stade de l'en-

vahissement, que les malades sont vus pour la première fois par le médecin. C’est ainsi ‘que nous pouvons diviser cet

article en deux paragraphes : Le début réel, cliniquement

absent; le début apparent. vw

-Le début réel est silencieux. L' ‘implantation haute de la tümeur n’occasionne aucune gêne respiratoire. L'unilatéralité de la lésion ne fait pas se manifester une anosmie qui doit exister déjà cepeñdant. Les épistaxis et le coryza. sont absents. L’excellent état général concourt enfin à faire COn=.

sidérer le sujet: comme en parfaite santé, et il n ‘a aucune

raison subjective ou fonctionnelle de se livrer à un examen qui. monfrerait vraisemblablement une petite tuméfaction “endonasale supérieure suspecte. ; : Le début apparent est variable et correspond déjà à a période d'état ou d'envahissement de l’affection. Nous ne ferons -que. mentionner les divers modez de début apparent dont les manifestations seront étudiées dans le cours de notre exposé. C'est ainsi qu'on peut rencontrer : RER

une obstruction nasale progressive (obs. FE VIE VIE,