LS GES

Signes généraux. — On est le plus souvent en présence d'un sujet en excellent état général; on ne note ni amaigrissement ni inappétence, aucun signe infectieux, aucune atteinte du facies.

ÆEvorzuriox. — Le professeur Portmann et Retrouvey décrivent avec beaucoup de soin la période d'envahissement des tumeurs des fosses nasales. En ce qui concerne les tumeurs nerveuses, nous nous attacherons également à mettre de la clarté dans notre exposé en ce qui concerne ce chapitre im-. portant de la symptomatologie de ces tumeurs. En effet, comme nous l’avons dit plus haut, le malade vient souvent

à un stade avancé de son affection, les signes de début pas-

sant souvent inapérçus, plus souvent encore, semble- E il, que dans les autres genres de-néoplasmes.

Nous nous sommes attaché à préciser que le point d'implantation de la tumeur se situe haut dans la fosse nasale. au niveau de la fossette olfactive ou au niveau du cornet

supérieur. Ceci nous amène à déterminer pour l’envahisse-

ment de ces tumeurs six zones d'expansion, que nous classons par ordre de fréquence :

1° en dehors, vers l'orbite, 1 és sinus ethmoïdaux et maxillaires: À

2 en haut, vers l'étage supérieur du crâne et les sinus

frontaux; 3° .en arrière, vers la choane, le cavuni et le sinus sphénoïdal; X 4° en avant, vers les os propres et l'extérieur de l'au- \ vent nasal; :

5° en bas, vers l’étage inférieur de la fosse nasale et le plateau palato-dentaire:

6° en dedans, vers la lame perpendiculaire de l'ethmoïde la cloison et la fosse nasa]e opposée.

1° Envahissement externe. — Cette propagation se fait en deux étages î à

> un étage supérieur ethmoïdo-orbitaire;

— un étage inférieur sinusien.

a) L'envahissement ethmoïdo-orbitaire est le plus fréquent,

et nous avons mentionné déjà qu'il se manifeste souvent très

tôt, se présentant comme le début clinique de l'affection. La fragilité de la lame papyracée, constituant la paroi interne

de l'orbite, se prête en effet à un envahissement facile des

tumeurs. Le Docteur Pesme, ophtalmologiste des hôpitaux

de Bordeaux, a écrit dans Le cancer du nez, de Portmann et

Retrouvey, un chapitre sur les signes orbito-oculaires de l’en-

vahissement orbitaire par les tumeurs malignes des fosses

Dr-297

nasales et des cavités accessoires. Nous nous sommes ins- ‘piré du éontenu de cet article pour la rédaction de ce paragraphe, tout en dégageant-les symptômes qui se retrouvent d’une façon plus nette dans les observations de neuroblastomes. -

L'action de la tumeur sur le globe oculaire sé manifeste tout d’abord par une modification de situation de ce dernier. Le globe oculaire est repoussé par Ja tumeur en avant et en dehors et légèrement en haut. Cette exophtalmie & a été cons- ‘tatée dans notre observation personnelle, et nous Ja retrou- ‘vons dans les observations IX, X, XI, XII Chez les cas de Massier et Duguet (obs. VIN), et de Portmann, Bonnard et Moreau (obs. IX), l’exophtalmie est le seul signe ayant inquiété le malade. Cette exophtalmie est irréductible, non pulsatile, non douloureuse. Elle est accompagnée d'un envahissement tumoral, visible ex térieuremen t, d’une facon inconstante, et qui se manifeste par une tuméfaction de l’angle interne de l’œil ou à un stade moins avancé par une voussure de la région interne de l'orbite, décelable à la palpation. Les modifications de forme et de nutrition de l'œil

| sous l'influence de l’envahissement de la tumeur n'ont pas

"été signalés dans les ‘cas étudiés, mais il y a lieu de noter Ja possibilité de leur existence, se manifestant, d'une part, par une myopie ou une hypermétropie axile d'origine mécanique, d'autre part, par un décollement de la rétine où de la choroïde ou une atrophie du globe oculaire.

= Dés troubles de la motilité oculaire de cause mécanique

sont fréquents, se manifestant par un strabisme divergent (obs. XI), par une diminution des mouvements “oculaires dans toutes les directions du regard (obs. XIP.

Les troubles dus à l'atteinte sensorielle sont révélés par une diminution de l’acuité visuelle (obs. XI, XID) élective pour le côté atteint. Une limitation dans le champ oculaire, concentriquement ou non, peut se présenter d'autre part (obs. XD. Des lésions dues à la compression ou à la des: truction du nerf optique sont révélées par un examen du

fond d'œil, On trouve une stase papillaire avec un œdème péripapillaire qui peuvent être très nets (obs. XI. Une

névrite optique avec des veines dilatées, des milieux oculaires troubles ont été observés dans le deuxième cas d'Escat (obs. X), de même, une atrophie optique dans sa première observation. + La compression vasculaire est mise en évidence par l'æœdème palpébral et l'injection conjonctivale sur lesquels

peuvent se grelfer des phénomènes inflammatoires où l’on

peut rechercher une origine trophique (obs. NII. .

L'atteinte des voies lacrymales n'a pas été signalée dans les observations que nous rapportons: mais‘il y a lieu d'en mentionner la possibilité.

La fréquence de l’envahissement orbitaire dE ee tumeurs

nerveuses doit être soulignée, puisque nous la retrouvons dans six des huit observations de’ neuroblastomes que nous rapportons. |

b) L’envahissement sinusien, pour moins fréquent, et plus silencieux qu'il soit, mérite cependant une certaine attention. La cloison intersinuso-nasale, assez fragile, se laïsse

pénétrer facilement par la tumeur, qui se développe le plus : souvent silencieusement dans les cavités ethmoïdale et.

maxillaire. Tant que la tumeur reste intrasinusienne, ses manifestations cliniques sont peu marquées : un légère douleur, une gêne dans la région de la fosse canine (obs. JT}: quelques névralgies dentaires. Seules la transillumination- et la radiographie peuvent déceler DOERENS à ce stade l° en

vahissement tumoral. Une obscurité très marquée à la diaphanoscopie, plus sombre que celle provoquée par une sinusite chronique, met en évidence la présence du néoplasme.

La radiographie confirme le diagnostie montrant un sinus

comblé par une masse sombre aux contours nets occupant tout où partie du sinus atteint. | |

Mais la tumeur peut dépasser les limites sinusiennes et son envahissement peut se faire comme pour les tumeurs propres du sinus maxillaire vers l'orbite en haut, la fosse canine en avant, la fosse ptérigo-maxillaire en dehors et en arrière, le plateau palato-dentaire en bas. Dans les cas que nous avons pu observer, la propagation supérieure semble plus fréquente, -elle se manifeste par un épaississement du rebord inférieur de l'orbite, qui a perdu son caractère d’arête vive, un soulèvement de la région ethmoïdo-orbitaire (obs. 1, XID). La tumeur peut même être décelable à la palpation de la région inféro-interne de l'orbite (obs. D.

- 2° Envahissement supérieur. — Cette propagation se fait vers l'étage antérieur du crâne et les sinus frontaux (obs. X,

XI, XI). Les symptômes en sont au début assez diffus.

L'envahissement du côté du sinus frontal se manifeste par une douleur plus ou moins marquée au niveau de l’émer-

gence du nerf sus-orbitaire et un gonflement de la tête du

“sourcil.

L’envahissement intracrânien se manifestera par des céphalées plus ou moins violentes, constantes (obs. X), ou à paroxysmes, frontales ou occipitales, des crises épileptitormes, syncopales, qu'il y aura lieu de différencier de troubles réflexes dus à une irritation sympathique sphéno-palatine.

Une névrite optique, accompagnée de diminution de l'acuité

visuelle pouvant aller jusqu’à l’amaurose, pourra se présen-

ter: Si un ralentissement du pouls, une somnolence, des convulsions, une radiographie montrant une perte de Substance osseuse au niveau de la table interne du sinus ou vers la selle turcique, viennent S’ajouter à la symptomatolo-

gie, l'envahissement encéphalique deviendra manifeste. Mais

MERE) br

bien souvent cette propagation est une découverte de nécropsie ou n'est mise en évidence qu'in extremis, au moment d'une complication infectieuse fatale (obs. X).

3° Envahissement postérieur. — Cette propagation peul également être divisée en deux étages : à

— un étage supérieur sphénoïdal; = — un étage inférieur rhino-pharyngien.

L'envahissement sphénoïdal se fera le plus souvent sans aucun signe clinique (obs. 1), ou bien se manifestera par des céphalées tenaces (obs. X) et des signes oculaires déjà mentionnés pour l’envahissement supérieur, lorsque les limites du smus seront dépassées : et que la tumeur aura pénétré dans le crâne. FER

La Rs rhino-pharyngienne est fréquente. La tu-meur ne trouve là aucune barrière à son évolution et peut L se développer librement vers le cavum. La rhinoscopie pos- : térieure et le toucher rhino- pharyngien montreront une tu- méfaction présentant les mêmes caractères que sa partie antérieure visible à la rhinoscopie antérieure, et que nous. avons déjà décrits. Il est simplement à noter que cette propagation postérieure peut être assez importante pour en ‘imposer pour un fibrome saignant de la puberté masculine, erreur de diagnostic qui a d’ailleurs pu être commise chez notre malade. Nous reviendrons ultérieurement sur cette question au chapitre du diagnostic.

4° Envahissement antérieur. — La propagation antérieure se fait également en deux étages

— en haut, vers les os propres:

-— en bas, vers l'orifice narinaire. : ù

Les neuroblastomes ayant une insertion haute, l'envahissement du côté des os propres sera assez fréquent (obs. IX, XI). La racine du nez paraît élargie. Un aplatissement apparent peut se manifester, témoin de l’env ahissement en rasses

Get

de la tumeur, qui repousse les os propres latéralement. Ces derniers peuvent ainsi se disjoindre et même s'éloigner en avant de la branche montante du maxillaire. À un stade plus avancé, ils peuvent être détruits et la tumeur peut. envahir la peau sous-jacente et même s’extérioriser à ce niveau. En général, l’extension du côté des os propres se fait d’une façon plus importante du côté atteint, mais il peut” y avoir exception, l'atteinte esthétique faciale étant alors

symétrique (obs. XII.

Vers l’orifice narinaire, la propagation tumorale à été observée dans deux cas (obs. VIIT, IX). La tumeur apparaît alors extérieurement avec tous ses caractères déjà décrits. Elle détermine une obstruction nasalé totale et peut élargir la narine, repoussant en avant et en dehors les cartilages de l'aile du nez. | |

3° Envahissement inférieur. — Ce dernier se fait vers le plancher de la fosse nasale et le plateau palato-dentaire. A ce point de vue, l'expansion tumorale peut passer par tous les degrés, n’occupant que la fossette olfactive et n’occasionnant pas d'insuffisance respiratoire nasale, ou.bien se développant jusqu ‘au plancher et obstruant complètement la lumière nasale. L'envahissement du plateau palato-dentaire n’a pas été remarqué dans les observations étudiées, mais il y à lieu d'en mentionner la possibilité. Toutefois, les tumeurs nerveuses ayant une implantation haute, le plus souvent l'examen et le traitement se font assez tôt pour prévenir ce stade d’envahissement.

6° Envahissement interne. — IH se fait vers la cloison et la fosse nasale opposée, le plus souvent l’augmentation du volume de la tumeur est seule en cause. Elle repousse la cloison du côté sain en diminuant la lumière nasale et pouvant y déterminer une obstruction plus ou moins importante (obs. XII). Cette déviation mécanique de la cloison peut déterminer aucun trouble et n'être révélée que par la rhinoscopie (obs. XI. La dégénérescence tumorale de la

cloison peut amener une destruction de la lame perpendi.

culaire de l’ethmoïde et du vomer, visible à la radio . (obs. XIII). Enfin, l’atteinte de la fosse nasale opposée par

le processus néoplasique à pu être observée dans le cas de

Portmann, Bonnard et Moreau (obs. IX). Il semble que ce soit‘

là un cas limite, et le plus souvent les tumeurs nerveuses restent localisées à une fosse nasale et ne déterminent du

côté sain que des troubles fonctionnels d’origine mécanique,

contrairement à d’autres néoplasmes qui envahissent souvent rapidement la fosse nasale opposée après avoir perforé où détruit la cloison (Portmann et Retrouvey).

La clarté de l'exposé nous a incité à dissocier ainsi les divers modes d’envahissement de ces tumeurs: D'ailleurs, ils peuvent se présenter à l’état pur, mais c’est exceptionnel. Le plus souvent la propagation tumorale se fait dans plusieurs directions simultanément, avec prédominance de l’un ou l’autre des territoires ci-dessus étudiés. Il est à remarquer que l’envahissement orbitaire est très fréquent ainsi que celui de tous les sinus de la face, et particulièrement les sinus frontaux et ethmoïdaux.

Nous notons aussi le silence remarquable avec lequel ces. tumeurs se développent très souvent à un stade très avancé. Et ce n'est qu’une complication seulement mécanique qui vient parfois éveiller l'attention, comme dans le cas rapporté par Massier et Duguet (obs. XIV.

La malignité de ces tumeurs est affirmée, d’une part, par l'examen anatomo-pathologique, ainsi que nous l'avons vu plus haut, et, d'autre part, par la résistance au traitement qu'on leur.oppose. Si elles réagissent souvent très bien à la radiothérapie, les récidives sont fréquentes, et dans les cas où un traitement chirurgical a pu être pratiqué, là encore la tumeur peut se développer à nouveau au niveau d'un foyer de cellules laissé à la première intervention, comme ce fut vraisemblablement le cas dans notre observation personnelle.

Dans trois observations, les malades n’ont pas survécu à leur :

affection, soit par généralisation encéphalique (obs. XD), soit

par complications infectieuses (obs. X). Dans notre cas personne], la mort du malade semble reliée assez indirectement avec la tumeur, bien que les suites opératoires furent immédiatement graves; il semble seulement qu’un état de déficience générale ne lui ait pas permis de surmonter le choc opératoire. Les cas de guérisons définitives ne sont pas signalés avec netteté, les observations rapportées ne faisant pas mention des visites ultérieures des malades, longtemps après le dernier examen. Il semble cependant que l’évolution de ces tumeurs soit modifiée heureusement assez souvent par un traitement approprié. En son absence, il est hors de doute que la terminaison normale de cette affection soit la cachexie et la mort dans un délai qu'il est difficile de fixer, mais qui semble inexorable, étant donné l’aspect histologique et l’envahissement progressif de la tumeur dans toutes les directions, et tout particulièrement la cavité encéphalique. Nous noterons que la dissémination et la métastase n'ont pas été constatées. Dans le cas de Berger, Luc et Richard (obs. VID), on note une adénopathie, qui semble bien cependant néoplasique. Elle à d'ailleurs régressé en même temps que la tumeur primitive, sous l'influence du traitement radiothérapique. Dans tous les autres cas, l’absence d’adénopathie est notée par les auteurs. Enfin, l'atteinte de l’état général se fait très tard chez ces sujets, qui supportent longtemps une affection si grave.

En résumé, en l’absence de tout traitement et, hélas ! parfois même malgré celui-ci, trop tardif le plus souvent, en raison du silence de l’évolution de ces tumeurs, la terminaison en est fatale, précédée du cortège habituel de la cachexie cancéreuse, hâtée parfois par des complications infectieuses ou un manque de résistance très marqué de la part du malade.

ete

Diagnostic des neuroblastomes.

Là encore, l'ouvrage du Professeur Portmann et Retrouvey nous sera d'un grand secours pour rédiger cet article. Nous nous sommes permis de nous inspirer de leur plan pour établir le diagnostic des neuroblastomes des fosses nasales, diagnostic difficile qui nous oblige à éliminer successivement les

lésions inflammatoires, hyperplasiques et néoplasiques endo- :

nasales pour arriver aux tumeurs nerveuses.

En présence d'une tuméfaction de la fosse nasale, unilatérale, de consistance et de couleur variées, occasionnant une insuffisance respiratoire nasale progressive et des épistaxis, ayant tendance à se propager dans toutes les directions de l’espace, il est, en effet, TRDOESREE de poser un diagnostic positif. ;

Au point de vue anatomique, il s’agit d'une tuméfaction de la fosse nasale située haut dans celle-ci, au niveau de la

fossette olfactive. Son point de départ exact est encore du

domaine de l’hypothèse, nous l’envisagerons au chapitre de la pathogénie.

La nature de cette tuméfaction nous oblige à répondre à trois questions

1° Y'a-t-il une tumeur ?

2°: Cette tumeur est-elle maligne à 3° Quelle est la nature de cette tumeur maligne ?

1° H nous fait éliminer les malformations, les corps étrangers, les lésions inflammatoires, c’est-à-dire toutes les causes de tuméfactions non tumorales que l’on peut rencontrer au niveau des fosses nasales.

= Les malformations de la cloison, éperons, déviations, épaississements, luxations, sont d'un diagnostic facile, sur lequel nous n'insisterons pas. Nous les avons mentionnés seulement en raison de leur fréquence extrême, mais un exa-

men rhinoscopique attentif suffira à les mettre en évidence.

ne L'atrésie de la choane congénitale ou acquise détermine une obstruction nasale unilatérale dué à un diaphragme perioré ou non, membraneux ou osseux et obstruant l’orifice choanaï. Elle est mise en évidence après rétraction des cornets par Cocaïnisation à la rhinoscopie antérieure et aussi par la rhinoscopie postérieure et le toucher rhino-pharyngien, et ne prête pas à confusion avec une tumeur maligne ___ le plus souvent. k ;

Les corps étrangers sont d’un diagnostic parfois difficile. Parmi les corps étrangers animés, les insectes, les larves d'insectes, les oxyures, les vers, les sangsues, ont été observés. Ils peuvent déterminer des lésions graves avec rhinorrhée purulente, ulcérations profondes pouvant s’étendre au globe oculaire et la pyramide nasale tout entière (Moure). Le diagnostic se fait soit par les anamnestiques, la notion de climat, les cas les plus fréquents se situant dans les pays chauds, enfin par l'examen parasitologique des sécrétions qui peuvent contenir des larves ou des vers responsables des troubles.

Les corps. étrangers inanimés exogènes, si fréquents dans les fosses nasales des enfants, peuvent être d’un diagnostic difficile lorsque des manœuvres intempestives les ont repoussés dans l’étage supérieur des fosses nasales. [ls se recouvrent

alors de la muqueuse, qui bourgeonne à leur niveau, saigne facilement. Ils déterminent une rhinorrhée purulente, des épistaxis et parfois des troubles plus graves, tels que cépha-

lées, troubles oculaires, nécrose des os propres. Les anamnestiques, un examen au stylet, permettront en général de poser un diagnostic parfois troublant. Les corps étrangers endogènes ou rhinolithes dus à l’association d’une infection

… nasale et d’une gêne dans l'écoulement des produits de sécrétion (Abrand) déterminent une obstruction nasale progressive, une rhinorrhée unilatérale et des épistaxis. Un bourgeonnement au niveau de la pituitaire peut en imposer pour un néoplasme. Toutefois, la consistance pierreuse du calcul,

BEILLARD. : | (

la lenteur de l’évolution, permettent le plus souvent d’en faire le diagnostic.

Les hématomes de la cloison consécutifs à un traumatisme n’offrent aucune difficulté d'identification.

Les lésions inflammatoires banales, aiguës, seront éliminées assez facilement. Les rhinites aiguës uünilatérales, tels que les abcès de la fosse nasale, ont une symptomatologie et une évolution qui ne prêtent guère à confusion. La ponction d'un abcès latent ramènera du pus, qui confirmera le diagnostic.

Parmi les inflammations chroniques, le coryza caséeux peut prêter à confusion. Toutefois, la tumeur bourgeonnante qui siège derrière les masses caséeuses est molle au contact; de plus, la fétidité et l’aspect des produits ramenés après lavage sont caractéristiques (Moure et Brindel). La rhinite hypertrophique banale, où il n’y a pas d’épistaxis, pas de douleurs, qui.se rétracte sous l'effet de la cocaïne-adrénaline, qui occasionne une obstruction nasale variable, évolue sans complications telles que celles des cancers, sera éliminée également. / :

Deux infections inflammatoires spécifiques doivent être éliminées : ce sont da syphilis et la tuberculose.

La syphilis endonasale peut provoquer à la première et la troisième période de son évolution des manifestations pouvant en imposer pour un néoplasme. La syphilis primaire, sous sa forme de chancre papuleux ou papulo-hypertrophique, rouge, ulcéré, qui peut s’hypertrophier jusqu'à déterminer une obstruction nasale, ne peut que difficilement être confondue avec une tumeur nerveuse. En effet, son siège vestibulaire ou tout antérieur dans la fosse nasale ou sur la cloison, son évolution rapide, son adénopathie caractéristique, enfin la présence de tréponèmes à son niveau, en feront faire rapidement le diagnostic.

La syphilis tertiaire, sous sa forme de gomme ulcérée, siège également, au niveau de l'étage inférieur de la fosse nasale, mais elle peut envahir toute la fosse nasale et en

PE ere

imposer pour un sarcome (Aubin). Toutefois, l’évolution assez rapide de la gomme, les caractères de son ulcération, la légère douleur qu’elle détermine, pourront aider au diagnostic, qui ne pourra s'imposer parfois qu'après examen histologique.

La tuberculose végétante ou tuberculome est parfois d’un diagnostic difficile. Elle peut se manifester sous la forme d’une tumeur volumineuse, pâle, saignant facilement, sans tendance à l’ulcération. S'il n’y a pas de lésions pulmonaires concomitantes, on peut être obligé de recourir à la recherche des B. K. ou à l’examen histologique pour trancher le

diagnostic.

La tuberculose à forme ulcéreuse, en raison du caractère de l’ulcération, sera facilement éliminée.

Le lupus peut parfois se présenter sous forme de masse

végétante, mais son siège dans l'étage antérieur de la fosse nasale et la coexistence de lésions lupiques à l’orifice narinaire, ou à l'arrière-gorge, feront identifier l'affection. La morve, la lèpre, le rhinosclérome, l’actynomycose, sont des affections très rares dans nos pays. Les notions climatologique et épidémiologique aideront au diagnostic de ces affections à symptomatologie particulière.

2° Après avoir éliminé toutes les causes de tuméfactions nasales non tumorales, il nous faut faire maintenant la discrimination entre les tumeurs bénignes et malignes.

Les tumeurs bénignes sont nombreuses, qui siègent au niveau des fosses nasales. Nous devons les éliminer succéssivement.

Les polypes muqueux sont le plus souvent des masses gélatineuses gris bleuté, molles, rattachées par un mince pédieule au méat moyen. Ils ne saignent pas au contact du stylet, qui en suit facilement les contours. Ils ne provoquent ni.-douleurs, ni épistaxis, ni rhinorrhée fétide, et traduisent l'existence d’une infection sinusienne chronique. Mais l’aspéct peut en être modifié par le frottement des traitements intempestifs. Alors, la muqueuse en apparaît rouge, inégale.

Et si le polype est unilatéral et unique, la confusion est possible. Seule la biopsie tranchera le diagnostic. Il est à noter, par ailleurs, la transformation possible des polvpes muqueux en épithéliomas (Brindel) et le fait qu'un polypé muqueux peut cacher un cancer sous-jacent. Cependant, en ce qui concerne leur diagnostic différentiel avec les tumeurs nerveuses, il faut souligner que la confusion peut être longtemps possible. L'aspect de ces dernières peut offrir une grande similitude avec les polypes muqueux, et dans l’obser-

vation X la confusion semble avoir eu lieu au début de l'évo-

lution de la tumeur. Il y a donc lieu de ne pas éliminer une

tumeur nerveuse en présence des masses polypoides unilaté-

rales siégeant haut dans la fosse nasale et évoluant d'une façon torpide sans pratiquer un examen histologique qui peut bouleverser leur traitement et leur pronostic.

Les polypes fibromuqueux peuvent également être con-

fondus avec les neuroblastomes avant la période d° envahis-

sement. Toutefois, leur évolution essentiellement bénigne, le fait qu'ils ne déterminent pas de déformation ni d'atteinte -de l'état général, que la ponction peut ramener leur contenu kystique, les fera éliminer assez facilement. T

Les polypes dits fibreux, ou fibromes saignants de la puberté masculine (Sébilleau), pourront être confondus avec des neuroblastomes lorsque ces derniers se développent chez de jeunes garçons. L'erreur de diagnostic a été faite pour notre jeune malade (obs. 1). Ils déterminent, en effet, une obstruction nasale progressive, unilatérale, des hémorragies souvent graves, et ont un aspect rouge noirâtre, une consistance dure et un point d'implantation nasal mal visible. Ils se développent vers le naso-pharynx et peuvent combler les cavités annexes, après en avoir déformé puis effacé les parois. Leur évolution est bénigne, mais au début les neuroblastomes observés chez les jeunes garçons présentent une symptomatologie qui peut être identique et prêter à confusion. En l'absence de l'examen histologique, on ne peut incriminer le médecin qui commet cette erreur. D'ailleurs, le fait que

l’évolution hémorragique des fibromes commande l'interven-

tion chirurgicale fait disparaître les conséquences de l'er- , reur toujours possible cliniquement. La rareté des fibro-

mes saignants ou même leur inexistence aux autres âges de la vie et chez la femme (Pluyette signale cependant quelques cas chez des sujets féminins) autorise à n’en faire le diagnostic différentiel que chez les jeunes garçons de l’âge de notre malade. -— a

La polypose nasale déformante et récidivante des jeunes - (Canuyt et Terracol), bilatérale, de nature hérédo- -syphilitique, sera écartée plus facilement.

Les papillomes sont insérés dans la partie antérieure de la

fosse nasale. Ce simple signe et leur évolution bénigne

devront suffire à les éliminer, car leur aspect macroscopique peut prêter à confusion au début.

Les adénomes sont rares et leur diagnostic peut être dilticile, car leur insertion siège sur la ReRe baute de a cloison, et ils envoient des prolongements vers les cavités voisines (Lannoiïs), souvent la biopsie seule . le diagnostic. Les angiomes, qui peuvent siéger parfois au niveau du cornet moyen {Hirikawa), sont d’aspect violacé et ont une évolution bénigne.

Les ostéomes siégeant haut dans la fosse nasale ont une symptomatologie de début qui rappelle à peu près exactement celle des neuroblastomes. Cependant, ils ont une consistance osseuse particulièrement dure et ne détruisent pas les organes qu'ils rencontrent.

. Les enchondromes se rencontrent chez des jeunes sujets el

leur siège sur la cloison cartilagineuse ne, peut prêter à

confusion. 2 - Les polypes saignants de la cloison, malgré leur siège, peuvént cependant parfois être confondues avec les neuroblastomes au début, et il faudra, là encore, avoir recours à l’examen microscopique pour les différencier.

Les mucocèles ethmoïdales peuvent être confondues avec

les tumeurs nerveuses par leur symptomatologie nasale, peu

importante, et leur développement orbitaire, qui peut en

être le premier signe, sous forme d'une exophtalmie plus ou moins marquée. L'envahissement secondaire de la fosse,

nasale peut faire porter un diagnostic erroné, et il faudra pratiquer parfois une biopsie pour trancher le diagnostic. Les méningo-encéphalocèles sont rares chez les adultes, et nous en avons déjà envisagé le diagnostic à propos des eliomes. | 3° Les tumeurs bénignes étant éliminées, est-il possible

cliniquement de différencier les neuroblastomes des autres

cancers dès fosses nasales ?

Les épithéliomas se différencient des neuroblastomes par quelques signes supplémentaires, qu'on ne rencontre pas chez ces derniers. Ils occasionnent des épistaxis plus fréquents, un écoulement muco-purulent fétide (rencontré cependant dans l’obs. IX), des douleurs plus intenses et plus précoces (Lequerré). L'adénopathie, bien que tardive, se manifeste cependant assez fréquemment. E’envahissement antérieur, amenant une déformation faciale, est moins marqué. L'examen microscopique permet de définir les types d'épithéliomas auxquels on a affaire. :

Les sarcomes seront très difficilement différenciés des tumeurs nerveuses. Ils se présentent, en ellet, avec les caractères de tumeurs lisses, lobuleuses, mamelonnées, ne déter-

minant pas d'adénopathie, mais leur insertion n'est pas.

toujours située dans l'étage supérieur de la fosse nasale. Envisageons successivement les différents sarcomes que nous avons à éliminer

— Les sarcomes globo-cellulaires sont de consistance molle et donnent fréquemment des métastases; =

— Les sarcomes fuso-cellulaires sont d'évolution lente et de malignité assez faible; |

— Les fibro-sarcomes ont une consistance nettement ferme;

— Les sarcomes à myéloplaxes sont rares et assez peu malins; | Re

— Les sarcomes mélaniques sont très rarement rencontrés