CHAPITRE IV

PATHOGENIE

La pathogénie des tumeurs nerveuses des fosses nasales est un problème extrêmement ardu à résoudre et nous ne ferons qu'émettre des hypothèses sans grande valeur expérimentale, mais basées sur l’anatomie de la région où ces

néoplasmes se rencontrent et sur leur histopathologie.

1° Pathogénie des gliomes.

« Il est difficile, en l'absence de toute autopsie et de tout contrôle opératoire, d'être fixé exactement sur l’origine des -gliomes qui peuvent indistinctement, avec une même allure de structure, évoluer soit vers l'extérieur, soit vers les fosses nasales. » (Rocher et Anglade.) Toutefois, de leurs réflexions et de celles qu'expriment Anglade et Philip dans leur article, on peut dégager quelques notions intéressantes, qui, pour tout hypothétiques qu'elles soient, n'en reposent pas moins sur un fond anatomique el embryologique connu, qui leur donne une grande part d’ob- “jectivité.

Il y a lieu d'éliminer tout d’abord les hernies cérébrales. En effet, des recherches sur le cortex du nouveau-né prouvent que la névroglie y est très rare sinon absente, et le cerveau faisant hernie ne peut pas offrir la structure histologique rencontrée dans les cas étudiés.

Certains faits sont du domaine de la clinique et donc indéniables : Les gliomes se développent dans l'étage supérieur

re

de la fosse nasale, ils font issue au niveau de la racine du nez d'une façon médiane ou plus souvent para-médiane. Leur constitution anatomique identique peut les faire rattacher à une origine commune, et c’est pour cette raison qu'une première hypothèse pathogénique a été émise. Le fait que ces tumeurs apparaissent chez de tous jeunes enfants comme des tumeurs congénitales tend à faire penser à un néoplasme développé aux dépens d’une enclave névroglique essaimée au sem de l’ectoderme endo-nasal. Au début du développement embryonnaire, le tube neural est accolé à l’ectoderme. Le crâne membraneux s’interpose plus tard entre les deux. Il est donc possible que des enclaves neuro-épithéliales se fassent à ce moment dans l’ectoderme et se développent ensuite sous fornie de gliomes. La prolifération nerveuse se produit pendant que s'organise le squelette crânien et facial. Il peut subsister un pédicule reliant la tumeur avec l’encéphale, ce qui signe son origine centrale.

Ce pédicule se trouvera soit au niveau de la lame criblée;, soit en avant, au niveau des os propres. La présence du pédicule n’est pas obligatoire et on ne peut pour cela élimi- ‘ ner l’origine centrale des gliomes. L'enclave névroglique a pu se produire assez profondément pour que l'enveloppe mésodermique se soit soudée normalement et la tumeur se développe alors pour son propre compte sans que son origine exacte puisse être précisée avec exactitude. L'existence de malformations concomitantes tel qu’élargissement ou écartement de ces os propres vient à l’appui de cette hypothèse de malformation congénitale avec ectopie de substances nerveuses. au cours du développement embryonnaire. Des cellules nerveuses peuvent même être entrainées très loin de leur point de départ (vésicule cérébrale antérieure ou lobe olfac-

tif) au cours du développement de la face de l'embryon.

C'est ainsi que Passow a décrit un glio-sarcome de l'aile du nez dont on ne peut expliquer l'existence que par cette migration lointaine et indépendante de toutes relations avec le point d'origine, du groupe de cellules ayant donné naissance au néoplasme, ù

Cependant des constatations histologiques permettent d'émettre une seconde :hypothèse préconisée par Anglade et Philip dans leur article et qui vient éclairer d’une facon nouvelle le problème de la pathogénie des gliomes. « Le chorion de la muqueuse olfactive, écrivent ces auteurs. est situé tout près du bulbe olfactif, lequel est entouré d’un manchon névroglique très épais. Il y a de ce fait, étant donné la tendance envahissante de la névroglie vers les territoires qui l’environnent, une cause de néoplasie névroglique chez les jeunes sujets. » La tumeur se propage soit en avant, en franchissant la suture: fronto-ethmoïdale et fait issue au niveau de la racine du mez, soit en bas, à travers la lame criblée, vers la fosse nasale.

De plus, les recherches des a duote et en particulier de Ramon y Cajal, montrent que le cylindraxe de la cellule bipolaire olfactive, dans sa traversée dé la muqueuse, est accompagné de cellules névrogliques disposées en séries. I] est facile d'admettre par conséquent le point de départ endonasal, au niveau de la muqueuse olfactive elle-même de néoplasie névroglique. Ceci explique l’existence de gliomes endonasaux n'ayant aucune connexion avec l’encéphale. Vient également à l’appui de cette-hypothèse l’existence des gliomes de la rétine développés aux dépens des cellules névrogliques contenues dans cette membrane et dont l’origine locale est reconnue. Cette théorie tend aussi à étendre la possibilité de l'existence de gliomes en dehors de la première enfance. Le cas de Nager obéervé chez une femme de 20 ans est en faveur de cette hypothèse.

Le trop petit nombre des cas publiés ne nous autorise pas à prendre parti d’une facon précise dans le débat. Nous croyons même que ce serait là une erreur, les deux théories reposant sur des bases solides étayées par l’histologie et l’'embryologie et confirmées par la clinique. I faudra done, suivant le cas considéré, faire appel à l’une plutôt qu’à l’autre, sans qu'il soit possible bien souvent d’en faire la discrimipation. Dans le cas de Passow seulement, il semble nette-