TRAITEMENT ET PRONOSTIC
L'étude de l’évolution des tumeurs nerveuses nous a montré qu en ce qui concerne les neuroblastomes, tumeurs essentiellement malignes, l'absence de traitement est sanction-
née par la mort du malade dans la cachexie cancéreuse.-
Les gliomes semblent être histologiquement bénins, mais le danger d'une transformation maligne toujours possible, la gène respiratoire qu'ils entraînent, empêchant parfois la succion, et l'atteinte esthétique du visage interdisent l’expectative. Il y a donc lieu, pour l’un et l’autre de ces types de tumeurs, de leur opposer un traitement qui devra être précoce, radical, supporté par le malade, et dont dépendra le pronostic de l'affection en cours.
Le traitement des tumeurs en général se borne actuellement en deux grands chapitres, qiu sont, d’une part, l’ablation chirurgicale et, d'autre part, l'action des agents physiques : ræœntgenthérapie, curiethérapie, diathermo et thermothérapie. En ce qui concerne les tumeurs nerveuses des fosses nasales, on peut avoir recours à ces deux modes de traitement, isolément, en association ou d’une facon complémentaire. Les cas étudiés sont encore trop peu nombreux pour pouvoir donner notre préférence à l’un plutôt qu'à l’autre. Mais, à la lumière des résultats obtenus, nous pouvons essayer d'établir une conduite à tenir générale en présence de ces tumeurs.
Envisageons successivement les différents traitements possibles.
1° L'ablation chirurgicale.
Rocher et Anglade estiment que l'intervention chirurgicale est indiquée quand on à diagnostiqué un gliome des fosses nasales, extra ou intracavitaire, pour les raisons déjà énoncées plus haut : atteinte esthétique du visage, gêne respiratoire, danger de transformation maligne. Ces auteurs sont catégoriques en ce qui concerne les gliomes extranasaux et conseillent l’excision sous-cutanée de la tumeur dans sa totalité avec ligature du pédicule la reliant à l’endocrâne quand ce pédicule existe. Ils insistent sur le danger d’infection ascendante S'il persiste une fistule par où sourd du liquide céphalo-rachidien, et signalent un cas de mort par méningite quelques jours après une telle intervention. Pour cette raison, ils sont moins catégoriques en ce qui concerne l’ablation des gliomes intranasaux quand ceux-ci ne déterminent pas une obstruction nasale totale. Il est, en effet, difficile ou impossible d'établir avant l'intervention l’existence d’une connexion de la tumeur avec les espaces sous- : arachnoïdiens, et il y a lieu de s’entourer de toutes les garanties d’asepsie avant de se livrer à une ablation indispensable. ;
Les résultats acquis semblent venir à l’appui de la thèse de Rocher et Anglade. Dans les observations IT et II, le résultat opératoire semble excellent. Le malade de l’observation III se portait bien vingt ans après l’ablation de la tumeur extranasale. Le prolongement endonasal ne devait donc pas s'être développé depuis. Pour le malade de l'observation VI; par contre, deux récidives se sont présentées, la dernière ayant cédé à un traitement radiothérapique. Dans ce cas, on intervint au serre-nœud, laissant chaque fois un pédicule sur lequel se développait à nouveau le néoplasme. Une des conditions du bon résultat de l'opération, ablation totale, n’était donc pas réalisée, et les récidives s'expliquent facilement. Pour les tumeurs extracavitaires, où la voie d’ac-
cès était large, les récidives n’ont pas été notées, montrant bien que l’exérèse fut alors totale. C’est alors que peut se poser pour les gliomes endonasaux la question -de la chirurgie transfaciale. Elle satisfait certes mieux l'esprit que la simple ablation au serre-nœud et à la pince, mais nous
ne pensons pas qu'elle soit à envisager pour des tumeurs
d'évolution si peu envahissante et sur des sujets aussi jeunes.
Par contre, cette chirurgie large semble être la seule thérapeutique sanglante des neuroblastomes. La voie endonasale doit être rejetée dans tous les cas en présence de tumeurs dont on ignore l’extension et dont l’envahisserment précoce et silencieux peut être considérable. Deux exemples pris dans nos observations viennent à l’appui de nos dires : la première malade d’Escat (obs. X) a subi des ablations successives de son néoplasme par les voies naturelles, avec récidives nombreuses, et ce n’est que cinq ans après le premier examen qu'une transmaxillo-nasale est effectuée, alors que la tumeur a déjà atteint l’endocrâne, puisque la malade meurt de complications encéphaliques postopératoires. On est en droit de penser que si l’opération radicale avait été pratiquée lors du premier examen, l’évolution eût été totalement inversée et la malade aurait vraisemblablement guéri définitivement. Le deuxième cas concerne la malade de Berger et Coutard (obs. VIIT). La malade subit six interventions avec récidives successives, et ce n’est qu’à la septième opération, où « la tumeur fut extirpée par une large voie d'accès », que le résultat a donné satisfaction. Il est donc capital dans la cure chirurgicale des neuroblastomes, comme dans celle de toutes les tumeurs malignes des fosses nasales, d’avoir un jour suffisant pour découvrir les limites macrosco-
piques de la lésion si l’on veut tenter de l'enlever en tota-
lité. Grâce aux techniques précises qui sont maintenant à notre disposition, la voie d'accès est toujours possible. La position haute de la tumeur dans la fosse nasale commande, en général, de pratiquer une ethmoïdectomie selon le procédé exposé dans le Traité de technique opératoire oto-rhino-
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laryngologique du Professeur Portmann (Masson, édit., 1932).
Mais il est à noter que le chirurgien devra toujours se laisser
guider par les lésions, et il pourra être conduit à compléter son opération soit par une transmaxillo-nasale de Moure,
soit par une exentération de l'orbite, par un curetage du sinus Sphénoïdal ou du sinus frontal, enfin, et plus rarement,
: par une ablation du plateau palato-dentaire. Ces interven-
tions pourront d’ailleurs se confondre dans les cas où la tumeur aura envahi dans toutes les directions de l’espace,
en un vasté évidement de toute la portion antérieure de la
face du malade. Nous insistons Sur le fait que les lésions
seules doivent guider la main du chirurgien, les diflérentes “à téchniques opératoires se complétant pour satisfaire tous les | cas qui peuvent se présenter. Seule cette chirurgie large permettra d’enlever la tumeur en totalité, et même de dépasser dans l’exérèse ses limites macroscopiques, des cellules can-
céreuses pouvant se nicher au sein de tissus avoisinant la
tumeur et apparemment indemnes. Ces opérations permettent, d’ enlever la tumeur dans ses limites macroscopiques;
elles semblent donc indiquées chaque fois que l’état général
du sujet le permet. Sur les 8-cas de neuroblastomes que nous rapportons, 3 malades subirent les interventions chirurgi-
cales larges; dans celui de Berger et Coutard (obs. VIT), 1 résultat opératoire fut excellent, comme nous l’avons dit: de
haut; mais les auteurs ne disent pas si les suites con
furent. bonnes. Dans. le premier cas d’Escat (obs. X),
: malade succomba à une infection encéphalique Hot,
{oire: mais, comme nous l'avons déjà exposé, si l'inter-
véntion radicale avait été pratiquée plus tôt dans l° évolution, de la tumeur, le résultat en eût sans doute été changé favo- |
rablement. Enfin, dans notre observation personnelle, deux
transmaxillo-nasales furent successivement pratiquées chez
cet enfant, la seconde complétée par une exentération de Torbite. L'enfant succomba au choc opératoire, et il est ditficile de’tirer des conclusions thérapeutiques de ce cas. On
peut cependant retenir de ces trois cas que seule une chi-
Ÿ BELLARD.
