REED

Wircox et Woresrei en 1937 rapportent le cas d'un enfant de 6 mois ayant présenté un syndrome médiastinal complet. Cet enfant était atteint d’un tératome.

Depuis l’âge de 3 mois, cet enfant présentait de temps à autre des pelites crises de dyspnée qui duraient quelques instants.

À l’âge de 6 mois, brutalement, s’installe une respiration bruyante, difficile et c’est ce qui motive son admission à l'hôpital.

A l’examen, on est frappé par la polypnée (40). Le côté droit du thorax est plus proéminent que le gauche. La matité s'étend sur la ligne axillaire antérieure de la clavicule au foie.

La respiration de type bronchial et amphorique est diminuée.

La mort survient en quelques jours.

Dans la Rev. di Clinica Pediatrica, Lorenzi publie l'observation d’une fillette de 6 ans ayant succombé à un lymphosarcome du médiastin. La symptomatologie était nette, Dyspnée progressive, toux sèche, quinteuse parfois.

L’examen montrait une dyspnée avec orthopnée. cyanose de la face, œdème diffus de la moitié gauche du thorax, du ventre et du membre supérieur gauche.

L’œdème de l’hémithorax gauche était si important qu'il masquait les espaces intercostaux. L’expansion respiratoire était très réduite. Matité absolue.

A droite du cœur, la circulation veineuse était si

M.-T. Mennesson-Robert A

importante qu'elle formait une véritable bosse pulsatile se dirigeant vers le bulbe de la jugulaire. Mort rapide un mois après le début des premiers symptômes. L’autopsie a montré qu’il s'agissait d’un lymphosarcome médiastinal.

Dans l’observation de FERNANDEZ, CARRI, RECABAR- DEN, il s’agit d'un garçon de 11 ans mort, vingt-cinq jours après le début des premiers symptômes. L'autopsie a révélé la présence d’un sarcome encéphaloïde.

Le syndrome médiastinal était également au complet. Dyspnée intense, toux sèche. Gonflement et cyanose de la face, déformation thoracique caractéri-: sée par une voussure exagérée à gauche. Matité à ce niveau.

La malade observée par d’Esrixe (Rev. Méd., Genève 1914) était entrée dans son service pour gène respiratoire surtout nocturne. La face était un peu bouffie, avec légère cyanose. On observait en outre, une dila tation des deux jugulaires externes et du réseau veineux brachial. Au niveau du manubrium triangle de submatité tourné vers la deuxième côte à droite. La matité était absolue dans la région des trois premières vertèbres cervicales.

Au total il est parfois possible d'établir des formes topographiques des tumeurs du médiastin chez l’enfant.

[. — Les tumeurs à développement supérieur qui rappellent étrangement la symptomatologie d’une

REC RER hypertrophie du thymus : paroxysmes dyspnéiques avec tirage sus et sous-sternal, dyspnée continue avec cornage.

On peut observer aussi dans ce syndrome supérieur des signes qui annoncent une extension importante

et constituent des probabilités de malignité :

cyanose de la face,

œdème en pèlerine,

circulation collatérale thoracique,

compression nerveuse de pneumogastrique et du

récurrent.

Il est à noter que ces formes de tumeurs à début supérieur sont celles qui donnent le plus fréquemment une sémiologie médiastinale précise comme il

ressort des observations données.

IL — Il est parfois possible d’individualiser :

a) un syndrome inférieur avec compression de la veine cave, œdème et ascite ;

b) un syndrome postérieur avec compression du canal thoracique (syndrome de Ménétrier) avec œdème des membres inférieurs ;

c) un syndrome de compression bronchique caractérisé par une abolition du murmure vésiculaire avec conservation de la sonorité d’un côté, un souffle intense dans la région interscapulo-vertébrale ;

d) un syndrome pseudo-pleurétique fréquent à gauche. Il s’agit là d'atélectasie massive du

poumon comme semble le prouver l’opacité de tout un champ pulmonaire à la radiographie.

Toutes ces formes topographiques ne peuvent être que des formes de début.

Bien vite les signes s’additionnent du fait de la propagation de la tumeur ou des réactions de voisinage qu’elles causent. Nous retiendrons précisément dans les risques de malignité l’apparition rapide de nouveaux signes de compression ou un tableau déjà cons-

titué de compression médiastinale généralisée.

B. — Forme à symptomatologie

médiastinale larvée.

Le syndrome médiastinal n’est plus au complet. Ce sont : soit les signes physiques qui prédominent, soit les symptômes fonctionnels.

D'une façon générale, ce sont surtout les signes fonctionnels qui attirent l'attention. Parmi ces derniers la toux, la dyspnée et le tirage semblent être les plus fréquents.

I. — Dans l’observation rapportée par Nosécourr, ce sont les signes physiques qui ont orienté le diagnostic. La tumeur du médiastin ne donnait aucun siÿne fonctionnel. Il s’agissait d’un enfant de 5 ans, porteur d’une volumineuse adénopathie cervicale. L'apparition d’une matité parasternale large de 5 cm. donna l’éveil. A ce niveau, respiration bruyante, siffante. L'examen radiologique montre une ombre médiastinale élargie à la hauteur du manubrium.

NE URSS

Il. — Le cas rapporté par L. Girarp et Picnox (Soc. Méd. des Hôpitaux, 1923) est tout autre. Ce sont les signes fonctionnels qui ont attiré avant tout l’attention. Un garçon de 6 ans, entre aux Enfants- Malades, parce que depuis une dizaine de jours il présente des accès de dyspnée paroxystique avec cyanose. La voix est claire. Depuis un mois, sa mère avait noté une augmentation du volume du cou. A l'examen, la palpation met en évidence une tumeur mollasse qui paraît thyroïdienne.

Peu de jours après son entrée à l'hôpital l'enfant est pris de dyspnée avec polypnée accompagnée de tirage sus et sous-sternal. Au cours de ces accès de dyspnée, les jugulaires sont distendues, le facies est livide.

Bientôt des accès de toux coqueluchoïde font leur apparition mais il n’y a pas de reprise, pas d’expectoration. Le timbre en est sec, parfois même un peu bitonal.

A l’auscultation,en arrière, gros souffle inspiratoire et expiratoire qui paraît lié à la compression de la trachée. Pas de bruits adventices.

La radiographie montre en position oblique un espace médiastinal rétro-cardiaque obscur dans sa totalité. En position frontale une masse obscure déborde d’un bon travers de doigt à gauche les deux tiers supérieurs du sternum.

La mort survient rapidement par asphyxie.

À l’autopsie, le médiastin est comblé par une volu-

mineuse tumeur qui envahit en plus le sternum, le

péricarde pariétal dont l'épaisseur dépasse presque 3 cm. alors que le cœur reste tout petit.

L'examen histologique a révélé qu'il s'agissait d’un lymphadénome. Pas de structure thyroïdienne de la tumeur, on ne peut donc invoquer cette origine. [

n’y avait également aucun corpuscule de Hassal.

IC. — l'observation rapportée par MEeynier est également très instructive, la tumeur médiastinale ne se traduisant que par des symptômes fonctionnels.

Un garçon d’un peu plus de trois mois est hospitalisé pour toux, dyspnée et cyanose, Puis la gêne respiratoire par moments est telle qu’elle entraîne de la suffocation.

A l’examen, on est frappé par une dyspnée avec stridor, surtout inspiratoire d’intensité variable, s’accentuant par le rapprochement des crises paroxystiques, par les cris, le renversement de la tête en arrière.

Le stridor est accompagné de tirage sus et soussternal, de cyanose de la face et de la partie supérieure du thorax. Le cri reste clair.

Tous ces signes fonctionnels ne sont accompagnés d'aucun signe physique à l’examen direct. La percussion ne révèle rien d’anormal ; aucune zone de matité, ni même de submatité.

La radiographie donne une image de gros thymus. On décide l'intervention. Le thymus était normal. L'enfant meurt six heures après l'intervention au cours

d’une crise de suffocation ayant nécessité un tubage.