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ciler, el quatre aulres concernant Îles membres supé rieurs : une de Lamorier, cilée par Nélalon dans sa thèse d'agrégalion et trois lirées de Ja thèse de Palmgren (1889). A Ja sociélé médicale des hôpilaux de Paris en Février 1924. MM. Lereboullet et Pelit en ont aussi présenté un cas d'autant plus intéressant que des radiographies y montrent lrès nellement les déformations et J'amincissement des os de l'avant-bras du malade. Il faut done admettre d'après celle courte stalistique que les dystrophies osseuses accompagnent plus fréquemment les varices congénitales des membres supérieurs que les varices congénilales des membres intérieurs : c'est un fail que nous conslalons mais dont nous serions en peine de fournir quelque explication.

Pourtant nous serions incomplets si nous négligions dans celle discussion du cas de Gangolphe toule une catégorie de cas qui lui sont presque supcrposables el qui sont caraclérisés en effel par l'associalion de {rois symptomes : l'hypertrophie du squielte, des nœvi el des varices.

Une élude de Trélat el Monod, publiée par les archives de Médecine en 1867 nous en offre six cas empruntés à Chassaignac, Devouzes, Adams, Monod et Friedberg ; el Duzea qui en publia quelques cas dans sa thèse de Lyon en 1886 est d'accord avec ces auleurs pour expliquer celle symplomalologie par un «trouble vaso-mo- Leur d'origine centrale qui produirail dans le côté correspondant du corps une hypercirculalion sanguine, laquelle aurait à son lour pour effet l'hypertrophie

osseuse el les autres troubles trophiques. »

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L'étude de ces cas a d'ailleurs élé reprise par Klippel el Trénaunay, qui les ont isolés et bien décrits sous le nom de « nœvus variqueux ostéo-hypertrophique » en

ELU depuis des cas semblables ont élé présentés à la Sociélé Médicale des Hôpitaux par Abpert, Danlos et Flandin en mai 1909, à la sociélé de Pédiatrie par Ch.

Leroux el Raoul Labbé en mars 1910, par Lance en juin 1921 et par Babonneix el Lance en novembre 1924.

D'après Klippel et Trenaunay le nœvus variqueux osléo-hypertrophique serait caractérisé : 1° par un nœvus vasculaire plan ; 2 une hypertrophie du membre porlant sur les parlies molles et sur le squelette ;

3° des dilatalions variqueuses des veines, exclusivement localisées du côlé malade el dalant de l'enfance sinon de la naissance.

Voici le caractère qui différencie nellement ce syndrome, de celui que présente le malade de Gangolphe : dans les observations rapportées par Klippel et Trenaunay les varices n'apparaissent que comme un signe de seconde zone et surlout leur congénitalilé n’est pas nettement élablie : «elles apparaissent dans le jeune âge ». Au contraire le malade de Gangolphe a avant tout d'énormes varices, el ces varices sont congénilales.

Ces auleurs, d'autre part, criliquent l'interprélation pathogénique que Trélat el Monod donnent de ces symplômes : « L'angiome disent-ils, est une lésion exubérante d’origine inflammatoire et l’infeclion qui l’a

produile ne s’est pas localisée sur les vaisseaux ; elle a

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gagné les lissus voisins el par le même mécanisme a produit les aulres troubles qui constituent le syndrome du nœvus variqueux-osléo hyperltrophique.…..

Tous ces lroubies sont en définilive le résultat d’une même maladie locale infectieuse agissant pendant la vie embryonnaire et dont les effets se poursuivent après la naissance ».

Celle théorie ne saurail êlre admise sans réserves el Apert, Danlos et Flandin notamment se rallient à celle

de Trélat et Monod dans les lermes suivants : «Il parait difficile de ne pas parlager l'opinion de Trélat et Monod qui admellent que «le système vasculaire est avant loul en cause jusque dans ses ramificalions les plus déliées » el qui considèrent les dilatalions vasculaires « comme offrant un réel intérêt pathogénique ». Le mécanisme de l'hypertrophie du membre parait analogue à celui de l’augmentalion de volume qui peut venir chez Îcs jeunes sujels à la suite d'un anévrisme artério-veineux ».

{__ Ajoulons à celte argumenlalion les observalions fai- Les par Reclus à propos de, varices banales et d'après lesquelles dans un membre variqueux dont les épiphyses ne sont pas encore soudées, l'os peut s'accroilre en longueur el l'emporter sur son congénère de deux à rois cenlimèlres,

Ces fails sont bien démonstralifs el c'est sur eux que nous-nous appuvons pour lirer du cas de. Gangolphe les conclusions suivantes : Malgré le peu de renseignements

dont il s’enloure nous ne croyons pas devoir le faire

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entrer dans l'ordre des « nœvi variqueux ostéo-hyperlrophiques » dont il diffère par la prédominance manifeste de l'élément variqueux et par la congénilalité bien élablie de ses varices. EL nous considérons d'autre part l'hypertrophie du squelette comme résultant des varices par le mécanisme de la slase sanguine qui eut une action d'hypernulrilion sur le membre en voie de formalion.

Nous avons recherché d'autre part si l'on pouvait invoquer un facteur hérédilaire dans la production de nos varices : dans qualre cas, nous avons relrouvé des varices chez de jeunes collaléraux du malade, dans les aulres observalions les antécédents héréditaires n'ont pas été ‘recherchés ou bien celle recherche n’a donné aucun résullat. Nulle part ne sont rapportés d’autres troubles du développement.

Enfin, l'évolution de la maladie semble se faire selon des règles bien précises elrarement mises en défaut. Il est constant que les varices congénilales de l'enfant n'apparaissent que comme une curiosilé pendant Îles premières années de la vie el ne donnent naissance à ce moment à aucune gêne fonclionnelle ni à aucun phénomène douloureux. C'est presque toujours de 8 à 12 ans, que les varices grossissent eb s'élendent, que les lumeurs veineuses prennent un volume considérable el que s'installe une impotence fonctionnelle du membre plus ou moins marquée. À celle époque apparaissent aussi l'œdème et les douleurs, souvent à prédominance

nocturne. « Celle marche envahissante des lésions à

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parlr de la puberté et même quelquefois avant » avait déjà élé nolée d’ailleurs par Mile Champendal.

Le malade de Derville a présenté une évolution un peu parliculière mais lrès intéressante en ce sens que chez : Jui l'obstacle à la circulation veineuse devait siéger audessus de l'embouchure des veines sus-hépaliques dans la veine cave inférieure. Il a eu en effet entre 4 el 7 ans la plupast des symplômes d’une obstruction de la veine Porte, el ces symplômes ont disparu vers 7 ans, sa circulalion collalérale abdominale ayant subi à ce moment un accroissement considérable.

La plupart de nos observalions concernent des sujets jeunes el nous sommes sans renseignements sûr ce que devinrent leurs lésions par la suite. Mais si nous en ju geons d'après les quelques-unes qui concernent des sujels plus âgés nous ne pouvons que porter un pr'onoslice général assez défavorable ; Lous ces enfants porteurs de varices congénilales sont voués assez jeunes à une impolence fonclionnelle très accusée, sans préjudice

des complicalions possibles.

: PATHOGENIE

Le fail qu'aucune de nos observalions ne comporte d'élude anatomo-pathologique, ne nous permet de formuler que des hypothèses pathogéniques : pourtant, tout en nous défendant de vouloir apporter ici aucune affirmalion, ni malheureusement aucun éclaircissement nouveau, nous allons éludier les deux applications pathogéniques qui nous paraissent vraisemblables.

D'abord, il est bien probable que dans nombre de cas, ces varices sont impulables à un rélrécissement ou - à une obliléralion des troncs veineux : ce rélrécissement ou celle obliléralion relevant soit d’une agénésie, soit d'un développement incomplet de ces vaisseaux. Mais si l’on compare ces mallormalions du syslème veineux aux malformalions el aux anomalies du cœur, on peut être tenté de faire remonter les unes et les autres à une même cause, et l’on sait que ce sont des endocardites fœlales qui commandent les malformalions du cœur ; les rétrécissements des troncs veineux pourraient donc êlre acquis el dus alors à des endophlébites fœtlales

d'origine Loxi-infeclieuse.