SORT UE
abdominaux, et sur le résultat entièrement négatif de cette enquête on a demandé une radioscopie dont voici le compte rendu :
« Ombres hilaires légèrement augmentées de volume.
Hémidiaphragme droit irrégulier et dont la mobilité est légèrement diminuée.
Gros foyer calcifié à la partie externe de la région parahilaire gauche.
Très légère diminution de la transparence du sommet gauche qui s'illumine un peu moins bien à la toux. »
On a également pratiqué ‘une recherche des B.K. dans les crachats, qui s'est révélée négative.
On lui a donc conseillé de prendre quotidiennement sa température et de revenir un mois plus tard ; mais sans attendre ce délai, il s’est présenté au bout de quinze jours parce qu'un fait nouveau est survenu : l'apparition récente de ltuméfactions au niveau des creux sus-claviculaires ; et c’est dans ces conditions qu'il a été hospitalisé.
Dès le lendemain, on pratique un examen complet de ce malade.
L'interrogatoire a permis de reconstituer les faits dont nous venons de faire mention. Orienté
apparition récente des masses sus-claviculaires, on/apprend qu'elles déterminent localement plus u’une douleur vraie, une gêne accentuée par les mouvements de rotation extrême de Ia tête.
La recherche de manifestations fonctionnelles
nr
de compression médiastinale s'avère entièrement négative ; mis à part les signes déjà décrits et assez peu évocateurs de toux, ramenant parfois une expectoration mucopurulente. On ne met en évidence ni crise dyspnéique, ni quinte de toux persistante, ni modification de la voix.
Pas plus de signes digestifs que lorsqu'il est venu à la consultation quinze jours auparavant, et cependant, par un interrogatoire détaillé, le sujet raconte avoir parfois éprouvé une sensation de pesanteur épigasirique sans, du reste, avoir jamais présenté de vomissements ou de regurgitations.
L'étude des antécédents n'apporte pas non plus d'arguments dignes d’être retenus": cet homme qui vit à Paris depuis l’âge de 24 ans a présenté pendant son enfance la rougeole, des angines. Une diphtérie à 22 ans. Pas de maladie vénérienne connue.
Marié à une femme en bonne santé, il a deux enfants également bien portants. Son père est mort d'urémie à 71 ans, sa mère est encore vivante.
À l'examen, il apparaît comme un sujet à l’aspect robuste ; l'état général semble peu atteint. À son entrée à l'hôpital, il pèse 69 kilos.
Les creux sus-chaviculaires par lesquels nous commençons notre examen n'apparaissent pas bosselés, mais incontestablement un peu moins excavés qu'il n'est de règle. C’est leur palpation, pratiquée fortuitement par le malade, qui la alarmé et, en effet, elle nous révèle, dans le creux gauche, une masse le comblant partiellement et où l'on peut
distinguer nettement deux ganglions arrondis, de la taille de grosses noisettes, paraissant à peu près indépendants : très fermes, mais non ligneux, sensibles à la pression quand elle s’exagère, on parvient assez facilement à les dissocier l’un de l’autre,
Plus profondément et en dedans des précédents on a l'impression qu'il en existe au moins un troisième, mais on ne parvient cependant pas à le délimiter nettement. Les téguments sus-jacents sont souples et libres. Dans le creux sus-claviculaire droit, on sent nettement un ganglion moins ferme, gros comme une cerise et un deuxième ganglion plus externe, difficile à palper.
Les chaînes jugulaires, spinales, les ganglions sous angulo-maxillaires, les ganglions mastoïdiens et prétragiens paraissent cliniquement respectés.
Dans l’aisselle, au niveau de l’épitrochlée on ne sent aucun ganglion.
Par contre, au niveau des plis inguinaux, on met en évidence des deux côtés quelques ganglions, mais petits, indolents, comme il est fréquent d’en constater chez des sujets sains.
Rien au niveau des creux poplités.
La recherche des signes physiques de compression médiastinale, objectivant l'existence “d’une adénopathie profonde, reste négative : il n'existe ni circulation collatérale, ni œdème. Pas de syndrome oculaire de type Claude Bernard Horner ; on ne
rouve pas non plus de signes témoins d’une com-
pression par les ganglions abdominaux.
jee 0
En revanche, l'examen de l'abdomen devait montrer un signe essentiel dans l'existence d'une splénomégalie. La rate, en effet, apparaissait franchement percutable sur la largeur d’une paume de main. Par contre, il était impossible de l’atteindre par la palpation.
Le foie dépasait à peine le rebord des fausses côtes.
L'examen de l'appareil pulmonaire ne montre aucune anomalie, aucun signe clinique d’épanchement pleural.
Le cœur est normal dans son rythme, sans bruit surajouté. Le pouls bat à 82 ; la T.A. est à 13-8.
Le système nerveux est sain : les réflexes tendineux sont normaux et il n'existe pas de signe de compression médullaire ou d’atteinte pyramidale. L'étude de la mobilité du globe oculaire et des pupilles ne montre pas de particularités.
L'examen de l’ensemble des téguments ne monire aucune anomalie.
La langue est un peu saburrale.
Un toucher rectal est pratiqué — qui n'apporte aucun renseignement.
Dans les urines, enfin, ni sucre, ni albumine.
Le corps thyroïde n’est pas perceptible.
Surtout, fait esentiel, ni ce jour, ni les jours qui vont suivre, ce malade dont on prendra soigneusement la température — au début toutes les trois heures — ne présentera le moindre clocher thermique, et l'évolution toute entière de la maladie, à
mer
ee !
l'exception des tous derniers jours, va rester apyrétique avec une courbe dont le tracé variera entre DrrSeto 7 D
Dans les jours qui ont suivi un certain nombre d'examens complémentaires ont été pratiqués :
— une nouvelle radio thoracique n’a apporté aucun renseignement : les sommets sont normaux, les sinus libres ; les hiles sont modérément chargés, mais ni de face, ni de profil on ne note d’adénopathies qui paraissent pathologiques. Quelques petits ganglions calcifiés doivent être signalés‘: deux à droite, un à gauche, en plein parenchyme pulmonaire.
— Par esprit de système une radio de l’estomac, un lavement baryté sont pratiqués qui ne révèlent aucune anomalie.
— des examens sérologiques en vue de dépister une syphilis donnent également une réponse négative.
— une cuti-réaction apparait positive au bout de 48 heures.
le dosage de l’urée sanguine donne o gr. 51.
/— C'est la numération globulaire qui devait
porter un nouveau renseignement d'importance. En effel, pratiquée dès le lendemain de l'entrée du malade, elle fournit les chiffres suivants
UPS MER
G. R. 3.640.000 Hémoglobine 80 % Valeur globul. 1.09 G. B. 8.980.
Polynucl. neutro. 48.5 Polynucl. eosino. 21.5 Lymphocytes 17.5 Monocytes 12.5
Au total, on est frappé par la proportion considérable des eosinophiles.
L’opportunité d’une biopsie, d'un myelogramme est remise à quelques jours plus tard.
Bref, au terme de cet examen, l’histoire de ce malade pouvait se résumer de la manière suivante : un homme de 38 ans, après une période de 3 mois marquée par une altération de l’état général et quelques signes pulmonaires présente une adénopathie sus-claviculaire bilatérale, une rate percutable, une eosinophilie très importante.
Devant un tel tableau, une série de diagnostics pouvaient être envisagés.
Le signe demeurant au premier plan, tant dans l'histoire de la maladie que dans l’examen complet clinique restait, sans doute, l’adénopathie.
Nous ne ferons que rappeler que le groupe des ganglions sus-claviculaires constitue la partie inférieure de la-chaïîne retrojugulaire ; ils drainent normalement la région sus-claviculaire, celle de
l'épaule, des lymphatiques venant du creux axillaire. L'hypothèse donc d’une adénopathie satellite d’une affection locale telle qu'une infection cutanée ou une arthrite était donc immédiatement éliminée par l'intégrité des téguments et des articulations scapulo-thoraciques.
L’éventualité d’une” adénopathie tuberculeuse ne fut pas non plus longtemps retenue : l’âge du sujet, le siège même de l’adénite, la formule sanguine et surtout l'évolution de l'affection devaient faire abandonner ultérieurement, assez rapidement, un tel diagnostic.
La localisation sus-claviculaire d'une adénopathie consécutive à une Ilymphadénie aleucémique, puisqu'il n'y avait pas d'hyperleucocytose, aurait pu rendre compte des adénopathies, ainsi que de la splénomégalie, mais la localisation si stricte, le caractère assez ferme des adénopathies, le volume de la rate moins augmentée que dans les états leucémiques firent éliminer une telle hypothèse, sans même que l’on jugeût utile de pratiquer un myéiogramme.
La maladie de Hodgkin demeurait, en fait, au terme de ce premier examen, le diagnostic ‘vers lequel l’ensemble du tableau clinique orientait inévitablement.
L'âge assez jeune du sujet, le caractère bilatéral irrégulier de l’adénopathie, la splénomégalie certaine et surtout le pourcentage élevé d’éosinophiles étaient autant de signes majeurs pour le diagnos-
tic.
Certes il y manquail plusieurs symptômes l'absence d’autres ganglions cervicaux, axillaires ou médiastinaux coexistants, plus accessoirement celle de prurit, celle de polynucléose, mais surtout l'apyrexie totale empêchait de porter un tel diagnostic sans arrière-pensée, avant la confirmation par la biopsie.
Enfin nous avions, passant en revue systémaliquement les’ différentes étiologies possibles d'une telle adénopathie soulevé l'éventualité d’un cancer pulinonaire encore invisible radiologiquement ou de façon plus générale d’une propagation ganglionnaire métastatique d’un cancer, mais là nous étions gènés pour interpréter la splénémégalie et la formule sanguine.
L'évolution devait pourtant donner raison à cette dernière hypothèse.
Pour des raisons d'ordre matériel, il ne fut pas possible de pratiquer de biopsie ganglionnaire avant le 13 mars 1939 : celle-ci fut faite dans le service de M. le Professeur Cunéo.
Le compte rendu opératoire dit :
« Anesthésie locale.
Incision verticale au bord postérieur du sternocleido-mastoïdien.
Ouverture de l’aponévrose® cervicale superficielle.
On arrive sur une masse ganglionnaire. On isole un ganglion. |
En libérant la face postérieure du ganglion on fait une plaie latérale de la jugulaire interne. Cette ouverture est petite : on essaie de poser une ligature qui entraîne une déchirure plus grande. On laisse alors 3 pinces de Péan à demeure.
Dans Faprès-midi, à 15 h. 30, d'urgence, on doit intervenir à nouveau et ligaturer la jugulaire interne.
On aggrandit l’incision.
Libération de la veine qui est sectionnée entre deux ligatures au très gros fil de lin. 2 crins. »
Cependant l’examen histologique de la pièce devait apporter une nouvelle surprise, car elle se présente, sans discussion possible sous l'aspect d’une métastase ganglionnaire d’un cancer malpighien. A l'examen microscopique, le ganglion apparaît, en effet, envahi par des boyaux cellulaires irréguliers, tomenteux, dont l’origine malpighienne est facile à reconnaître. En plusieurs endroits le tissu Iymphoïde a entièrement disparu.
/ I s’agit d’une variété spino-cellulaire de ce can- Éer.
Restait alors à découvrir le cancer initial au niveau d'un épithelium malpighien.
La bouche, ainsi que la partie mobile de la langœue paraissaient indemnes.
On demanda au spécialiste d'examiner la base de la langue, les amygdales, mais celles-ci, ainsi que le cavum, le pharynx, le larynx présentaient un aspect normal.
Le toucher rectal, l'examen endoscopique témoignaient de l'intégrité de la zone cutanéo-muqueuse de l'anus.
On pratiqua alors, le 30 mars, un examen radiologique de l’œsophage * après traitement antispasmodique on ne note aucun retard dans le passage de la bouillie, aucune irrégularité, aucun rétrécissement pathologique du profil œsophagien.
Des clichés sont pris qui confirment l’apparence saine du canal œsophagien. Malheureusement, pour des raisons d'ordre matériel, on ne peut praliquer d'œsophagoscopie.
On était ainsi arrivé à une seconde étape de diagnostic : l'anatomie pathologique permettait d'affirmer l'origine cancéreuse métastatique des ganglions ; on ignorait le siège du cancer initial encore latent.
Pendant les deux mois qui suivent, avril-mai, l'état général du ‘malade s'aggrave : il s’affaiblit, maigrit de plus en plus ; l’anorexie s’installe, bientôt complète, la courbe du poids passe de 69 kilos à l'entrée, à 55 kilos à la fin mai. Fait intéressant, une série de numérations globulaires montre que l’éosi-
EAN DCS
nophilie a tendance à diminuer, mais reste cependant nettement pathologique. Aïnsi l’on compte :
CNANPI EC .. 4.000.000 7.500 avec 70 % de polynucléaires dont 18 % d’éosino.
TOSMAE SR e à 4.600.000 7.200 avec 71 % de polynucléäires dont 10 % d'éosino.
10 Juin ..,..... 4.6co.000 7.000 avec 83 % de polynucléaires dont 13 % d’éosino.
Fonctionnellement, il n’existe toujours aucun signe jusqu'au début de juin, date à laquelle s'installent, en quelques jours, une série de symptômes de compression médiastinale : de la dysphonie avec voix bitonale ; un examen laryngoscopique la montre en rapport avec une paralysie des cordes vocales gauches ; des quintes de toux coqueluchoïdes, fréquentes, épuisant le malade et même un syndrome de Claude Bernard-Horner du côté gauche.
Et surtout, parallèlement à ces signes apparaît une dysphagie dont l'importance empêche très rapidement l’ingestion de tout aliment un peu consis-
tant.
Un examen radioscopique, pratiqué le 14 Juin, ne laisse, cette fois, aucune place au doute : on note, à peu près à l’union des tiers supérieur et moyen de l’œsophage, un peu au-dessus de l'ombre aortique, un arrêt complet de la baryte qui s’accumule
bientôt, formant une dilatation sus-stricturale remontant jusqu'au niveau des dernières vertèbres cervicales. Le défilé ne peut être franchi, et quelques minutes après l'absorption se produit une régurgitation et le malade rend la bouillie opaque.
Dès lors, l’état du malade empire chaque jour. Les liquides avec lesquels on parvient encore à le nourrir jusqu'au début de juillet ne peuvent plus passer non plus. La déshydratation s’accentue. Le poids descend à 5o, puis 47 kilos le 5 juillet.
Le 15 juillet, on pratique dans le service de M. le Professeur Cunéo une gastrostomie. Le compte rendu opératoire dit :
« Laparatomie para-inédiane sus-ombilicale à travers la partie externe du grand droit gauche.
L’estomac s’extériorise assez facilement.
Gastrostomie par le procédé Soulignoux.
Gaîne aux crins. Agrafes sur la peau. »
L'intervention est° suivie d’une amélioration certaine, objectivée par le poids qui remonte à Bt kilos le 10 août et 53 kilos le 24 août.
Mais les signes respiratoires de compression médiastinale s’accroissent. À partir du 20 août apparaît, pour la première fois un état subfébrile persistant sans du reste dépasser 37°8.
Le malade se cachectise de jour en jour. Le teint est jaunâtre.
Le 10 septembre, il fait une poussée thermique probablement en relation avec un foyer pulmonaire,
