OBSERVATION 1 (PERSONNELLE

Recueillie dans le service de M. le professeur Duplay à V hôpital Lariboisière

SQUIRRIIE ATROPHIQUE DE LA PAROTIDE

Le 22 juin 1882, le nommé Wuilliot CL, âgé de 7G ans, ancien menuisier, entre à l'hôpital Lariboisière dans le service deM. le professeurs. Duplay (salle Saint-Honoré, 13), pour une paralysie faciale des plus accentuées et une induration très marquée de la région parotidienne gauche, dont le début remonte à quatre ou cinq ans environ.

Bien quâgé de 76 ans, c’est encore un homme assez vigoureux, auquel, à première vue, on ne donnerait certainement pas son âge. Il n'a d’ailleurs guère fait de maladies pendant ces 76 ans. En 1862, il a été soigné à l’hôpital Lariboisière pendant quarante-quatre jours pour un rhumatisme articulaire aigu dont il s’est d'ailleurs assez bien rétabli. Il n’a jamais eu d’atfection vénérienne ni syphilitique.

Ses antécédents héréditaires ne nous révèlent également absolument rien qui mérite d’être signalé. Son père est mort à 84 ans, sa mère à 79. Il a encore une sœur âgée de 82 ans, et qui portait, il y a deux ans, une petite tumeur à la tempe, tumeur sur la nature de laquelle il ne peut rien nous apprendre. Dans sa famille, il n’y a personne, à sa connaissance, qui ait été atteint d'une ad’ection organique quelconque.

C’est à la lin de l'année 1877 ou au commencement de 1878 que le malade a vu survenir du renversement de la paupière inférieure

gauche, et, en même temps, un très léger degré de déviation faciale. Vers la même époque ou un ou deux mois après, le malade sest aperçu d’une petite induration du volume d’un haricot siégeant en arrière de l’articulation temporo-maxillaire, au niveau delà région parotidienne.

Six mois après, la paralysie de la paupière et son renversement étaient beaucoup plus marqués, la déviation faciale existait toujours sans être beaucoup plus prononcée, et l’induration parotidienne avait manifestement augmenté de dimensions.

Depuis cette époque, le malade a vu tous ces phénomènes augmenter lentement et graduellement, pour arriver, surtout depuis six mois, au degré où on les observe actuellement ; dans ces deux dernières années, quelques élancements douloureux fort peu intenses sont survenus, un peu plus accentués chaque jour, et, en même temps, l’induration parotidienne s’étendait de plus en plus.

Mais la chute de la paupière inférieure a toujours été le phénomène dominant pour lequel le malade a même été traité pai la suture partielle de l’angle externe de la fente palpébrale par le Dr Gillet de Grandmont. Ajoutons que sa santé n’est pas sensiblement altérée, et que, comme nous le disions en commençant, on ne lui donnerait jamais les 76 ans qu’il a en réalité.

Aujourd’hui le malade se présente avec les signes fonctionnels

suivants :

1° Tous les signes d’une hémiplégie faciale d’origine périphérique: paralysie de l’orbiculaire des paupières, renversement de la paupière inférieure, la paupière supérieure maintenue par le releveur ne pouvant plus s’abaisser complètement, 1 œil est à découvert, la

conjonctive un peu injectée.

Il y a un peu de déviation du nez. La joue paralysée est flasque, soulevée par l’expiration, la parole, avec impossibilité de souffler ou de siffler; difficulté de la mastication, les aliments restent entre la joue et l’arcade alvéolaire : l’écoulement de la salive est involontaire, et enfin il y a déviation de la face du côté sain. Il ne m’a pas semblé qu’il y eût de paralysie du voile du palais, pas de troubles dans la déglutition des liquides, pas de déformation des arcades du voile palatin. Il n’y a pas davantage de déviation bien marquée de la langue ; elle se meut cependant peut-être un peu plus difficilement en haut et à gauche. Peut-être y aurait-il, dapiès le dire du malade, un peu de diminution ou de perversion du goût.

Depuis deux ans, il souffre davantage; les élancements douloureux, comparés par le malade à des secousses électriques, descendent de a tempe, partent de l’œil pour se propager vers la région parotidiemme et de là descendre parfois vers le creux sus-claviculaire où ils se perdent. Ces élancements ne sont pas bien vifs, mais leur existence est incontestable.

J’ai inutilement cherché à savoir quel était l’état de la secrétion salivaire de ce côté, s'il y avait par moments un peu de sécheresse de ce côté de la bouche : le malade n’a pu me répondre.

Il n’a jamais eu d'hémorrhagies, ni par la bouche ni par l’oreille. L'ouïe est bien diminuée du côté malade ; une forte montre n'est

pas entendue au contact, du côté gauche ; de l’autre côté, au contraire, elle est perçue à 1 ou 2 centimètres de l'orilice externe du conduit auditif. Llle est perçue même à gauche, par transmission du crâne.

On constate, à l’examen de la région parotidienne gauche, une dépression légèrement excoriée siégeant un peu au-dessous du col de la mâchoire, en avant du lobule de l’oreille.

De cette petite dépression partent plusieurs plis ou sillons qui se portent en rayonnant vers la joue, l’arcade zygomatique, l'angle du maxillaire inférieur, et qui marquent à merveille le caractère atrophique, la rétraction que présente au plus haut degré la lésion observée.

La dépression elle-même et toute la région avoisinante sont le siège d'une induration squirrheuse avec une consistance ligneuse uniforme. Cette induration commence au-dessous de l'arcade zygomatique, atteint à peine en bas l’angle de la mâchoire, s’étend, au contraire, davantage en avant, où on perçoit ses dernières limites jusqu’en avant du masséter, à ü ou 6 centimètres de distance du pavillon de l'oreille.

Ce pavillon n’adhère pas à la tumeur, cependant la paroi antérieure du conduit auditif externe est certainement plus épaisse, et la conque de ce côté est également augmentée de consistance et d’épaisseur, comme la comparaison avec le côté opposé le fait sentir d'une façon bien plus nette.

L'examen de la cavité buccale nous montre une muqueuse un peu pâle, mais absolument saine, et, en saisissant entre les doigts toute l’épaisseur de la joue, on sent manifestement l’induration (que l'on peut alors prendre entre le pouce et l’index) se propager en suivant le canal de Sténon, jusque dans la parotide accessoire.

L’amygdale est saine, ainsi que la portion voisine du pharynx.

Enfin, à partir de la tumeur une chaîne ininterrompue de petits ganglions, très durs et devenus squirrheux, descend obliquement sur le sterno-mastoïdien, gagne le creux sus-claviculaire, où l’on sent très bien un certain nombre de ganglions indurés et aussi peu volumineux.

Diagnostic : squirrhe atrophique-type de la parotide.

Le malade, qui s’ennuyait beaucoup à l’hôpital, sort, sur sa demande, dans les premiers jours de juillet.

Il rentre en décembre 1882; la lésion a fait des progrès considérables, elle a envahi la peau et marche avec une grande rapidité. — Les paupières sont énormément œdématiées. — Le malade se plaint de ne pouvoir presque plus écarter les dents, il mange pourtant encore assez bien; l’état général est encore satisfaisant, l’amaigrissement n’est pas très marqué.

Localement toute la région mastoïdienne est le siège d’un œdème dur et rouge qui descend vers le cou et se prolonge en avant jusqu’aux lèvres. — Toute la peau est prise jusqu’aux sillons palpébrogénien et naso-génien, la région temporale est encore dépressible quoique manifestement indurée. — Sur la joue, un ou deux points font saillie en boutons de coloration rouge et violacée comme le reste.

Le pavillon de l’oreille fortement injecté s’est incliné en avant, le lobule est très infiltré et semble se recroqueviller vers la conque. La petite ulcération notée tout d’abord s’est un peu agrandie en surface, pas en profondeur ; vers le menton, les lésions de la peau atteignent la ligne médiane ; le sterno-mastoïdien n’est envahi qu’à sa partie supérieure ; la lésion est limitée à ce niveau par le sillon qui sépare les deux régions sus et sous-hyoïdiennes.

Il n’y a pas d’engorgement des ganglions sous-occipitaux; mais dans la partie supérieure du triangle sus-claviculaire, on sent huit à dix cordons lymphatiques très durs, encore très perceptibles, quoique plus minces au-dessus de la clavicule. En arrière de ces lymphatiques, on voit encore se dessiner sous la peau un petit ganglion lymphatique et la partie inférieure du vaisseau qui s’y rend.

En se dirigeant d’arrière en avant, un lymphatique du volume d’une plume de corbeau avec un ganglion qui occupe le milieu de son trajet ; puis, plus en avant, cinq à six troncs minces et durs se dessinent sous la peau, donnant la sensation de petits fils de fer tendus

sous l'enveloppe cutanée; ces lymphatiques sont surtout sensibles à la partie supérieure du triangle sus-claviculaire; enfin, près du sterno-mastoïdien en avant, plusieurs petits ganglions, dont un plus volumineux, donnent naissance à des lymphatiques (pie l’on sent très bien résister sous le doigt.

fia paralysie faciale est toujours complète, l’œil sain derrière les paupières œdématiées, la surdité s’est augmentée.

Notre malade ne reste que quelques jours à l’hôpital, il retourne chez lui.

Janvier 1883. — W . obtient son admission à Bicêtre, la lésion

continue de progresser, le malade s’affaiblit de jour en jour; il ne tarde pas à succomber en avril.

Autopsie. — Un vaste lambeau de peau comprenant toute la région latérale du cou est disséqué avec soin et une facilité relativement assez grande.

Toutes les parties molles jusqu’à la colonne vertébrale sont séparées, en avant, le long du larynx; en bas, le long de la clavicule; en arrière, au niveau des muscles de la nuque, qui sont absolument sains; et ce lambeau musculo-vasculaire est complètement détaché; en avant du masséter, les irradiations diffuses de la tumeur sont sectionnées ainsi (pie les prolongements peu importants qui se sont faits dans la région temporale, fie maxillaire inférieur est soigneusement isolé de la tumeur à laquelle il adhère, mais sans participer aucunement à la lésion. Chose remarquable, rénucléation de la loge parotidienne ne présente pas de grandes difficultés.

L’examen du lambeau détaché nous montie par la face antérieure : en haut, la parotide excessivement dure, ligneuse ; il en est de même des insertions mastoïdiennes du muscle sterno-mastoïdien. Au niveau de la fosse temporale, les fibres musculaires pâles et atrophiées sont parsemées de nodules cancéreux du volume des grains de millet.

fies muqueuses pharyngienne et buccale sont saines.

Nous avons dit que la peau se détachait assez facilement de la tumeur sur le cadavre, mais elle fait cependant corps avec la tumeur à laquelle elle est unie par un tissu cellulaire blanchâtre infiltrée d’une sérosité jaunâtre dont l’existence explique sans doute la facilité de cette séparation artificielle.

fia gaine du muscle sterno-mastoïdien est un peu épaissie; on y suit assez facilement diverses branches du plexus cervical superficiel ;

sur sa face externe descendent à la partie supérieure quelques cordons lymphatiques dégénérés et durs qui gagnent les ganglions s us- claviculaires.

Le muscle sterno-mastoïdien lui-même est tout infiltré à sa partie supérieure, de nodules cancéreux, soit isoles, soif juxtaposes bout à bout comme des grains de chapelet. Les fibres charnues sont très pâles; çà et là sur la, gaine du muscle et autour de ces granulations, on observe des vaisseaux assez apparents qui dessinent

de fines et élégantes arborisations.

Le nerf spinal pénètre dans le muscle au milieu de nodules un

peu plus confluents.

Au-dessous du ventre postérieur du digastrique dont les libres semblent atrophiées, on aperçoit deux ou trois ganglions assez volumineux.

Enfin, plus en avant, la glande sous-maxillaire, plus dure qu’à l’état normal, mais ne paraissant pas d’ailleurs autrement dégénérée.

La coupe du conduit auditif externe nous montre la lumière de ce conduit très notablement rétrécie par l’épaississement de ses parois.

En disséquant la pièce par la face postérieure, on trouve d’abord le paquet des gros vaisseaux carotide interne, jugulaire interne.

Les parois de cette veine présentent dans toute sa moitié supérieure des altérations importantes: elles sont indurées, granuleuses, et ces grains plus ou moins confluents offrent tous une grande consistance et la coloration blanchâtre du tissu lardacé du squirrhe. La veine est entièrement décolorée, du reste, absolument perméable dans toute son étendue; sa paroi interne est lisse ; il n’y a pas la moindre coagulation à son intérieur. >

Rien à la carotide interne ni aux nerfs voisins. En avant de la carotide externe, au-dessous de l’angle de la mâchoire, on voit quelques petits vaisseaux blancs sans doute lymphatiques. La carotide externe n’est pas contenue dans la tumeur, elle devait sans doute longer simplement la face profonde de la glande; cela nous explique pourquoi on sentait nettement les battements de la tem*porale.

La veine jugulaire externe s’arrête et se termine dans un gros nodule cancéreux, de là sans doute provenait l’œdème des paupières et d'une partie de la joue.

Le nerf facial, très dur, ne peut être suivi par la dissection dans

la tumeur au delà de I à 2 centimètres, il doit être absolument confondu et dégénéré dans la masse squirrheuse glandulaire.

Examen delà portion centrale. — Lue première coupe, pratiquée à la face profonde en avant, fait voir une partie blanchâtre, lardacée; plus (in arrière, on trouve sur la coupe un tissu gris brunâtre, épais de 1/2 centimètre qui devait représenter les derniers vestiges de la glande elle-même, manifestement atteinte et atteinte primitivement sans aucun doute; on y note de pétits nodules blancs plus fins que les précédents, ressemblant à la coupe d’une multitude de tubes nerveux.

Au niveau des insertions détachées du masséter, en avant de ce qui dut être la glande, on trouve des nodules plus volumineux, et c’est dans un de ces nodules que se perd la veine jugulaire externe.

Toute celte région donne la sensation d’une plaque dure de tissu ratatiné mesurant environ 3 centimètres de longueur.

Les parties profondes sont saines.

Le long de la veine jugulaire interne, au niveau du point où les branches du glosso-pharyngien se portent en avant, le côté externe de la veine est longé par des lymphatiques dégénérés qui se distinguent plus bas en quatre ou cinq cordons blanchâtres volumineux et durs qui semblent contourner en bas la veine jugulaire pour se porter en arrière d’elle. Le long de ces conduits, on peut compter de nombreux petits ganglions lymphatiques également envahis par le processus morbide.

Aucune généralisation viscérale.

Examen histologique. — (Note de M. le Dr Bourcy, ancien interne des hôpitaux, sous-chef du laboratoire d’histologie, à l’amphithéâtre des hôpitaux.)

L’examen a porté sur :

1° La glande parotide;

2° La veine jugulaire externe ;

3° Les ganglions carotidiens;

4° La glande sous-maxillaire.

t° Glande parotide. — . Des coupes étendues, examinées à un grossissement faible (oc. I, obj. 0, Yérick), permettent d’établir comme il suit la topographie générale du tissu morbide.

a) En un point de la périphérie, quelques libres musculaires striées (faisceaux du sterno-mastoïdien).

b) De larges travées fibreuses, subdivisant la tumeur en lobules

et tirant vraisemblablement leur origine du tissu conjonctif interlobulaire normal.

c) Des vaisseaux sanguins de didérents calibres, répartis dans les travées et coupés sous des incidences diverses.

d) Dans les espaces polygonaux circonscrits par les travées conjonctives ci-dessus mentionnées, des îlots de dimensions variables, circulaires ou ovales, fortement colorés en jaune clair par le picrocarmin : ce sont les vestiges de l’élément glandulaire de la parotide actuellement dégénérée.

Ces îlots, examinés à un plus fort grossissement (ocul. 1, obj. 2 et 5, Vérick), apparaissent constitués comme il suit: stroma fibreux, riche en libres élastiques isolées ou réunies en faisceaux, circonscrivant des alvéoles peu étendus, à cavité très étroite lelativement à l’épaisseur des parois, allongés, renfermant un petit nombre de cellules épithélioïdes peu distinctes les unes des autres, sphériques pour la plupart, quelques-unes irrégulières, contenant un ou plusieurs volumineux noyaux fortement colorés par le picro-carmin ; c’est le type du tissu cancéreux, avec prédominance de l'élément fibreux sur l’élément cellulaire, c’est-à-dire du squirrhe.

Ce tissu cancéreux se montre non seulement sur toute l’étendue de la parotide, mais envahit encore le muscle sterno-mastoïdien et les ganglions qui l’entourent.

Dans l'épaisseur du tissu morbide les vaisseaux présentent de notables altérations : sauf les gros troncs qui, pour la plupart, semblent intacts, tous les vaisseaux ont leurs parois épaissies et scléreuses; déplus, un grand nombre, ceux de petit calibre notamment, ont leur lumière obturée par des cellules semblables à celles que renferment les alvéoles décrits ci-dessus.

Il n’y a nulle part trace de processus inflammatoire. La conclusion qui s’impose est doncla suivante: squirrhe intéressant la totalité de la parotide; envahissement des vaisseaux par 1 élément cancéreux.

2° Veine jugulaire externe. — * La coupe porte à la fois sur la veine, parallèlement à son axe longitudinal, et sur une masse morbide qui engaine complètement le vaisseau.

La paroi veineuse est très épaissie; la tunique interne est sensiblement normale, mais les tuniques externes sont complètement envahies par le tissu cancéreux; çà et là, ou retrouve des vasa vasorum dont les tuniques sont épaissies et la lumière oblitérée par des cellules épithélioïdes.

Les alvéoles cancéreux de la paroi veineuse sont étroits, allongés parallèlement à l’axe du vaisseau, ne renfermant que peu de cellules; parois fibreuses très épaisses.

La masse morbide qui engaine le vaisseau est constituée par du tissu cancéreux formant de volumineux îlots, séparés par des travées fibreuses; peut-être est-ce un point particulièrement dégénéré : en tous cas, il y a analogie complète entre l’aspect des coupes portant sur ce point et celles que nous avons décrites plus haut au sein même de la parotide.

Mêmes altérations à la partie supérieure de la jugulaire interne.

2°Ganglion. — C'est un ganglion carotidien du volume d’une noisette. La coupe a porté sur la totalité de l’organe. La coque fibreuse du ganglion et le tissu cellulaire ambiant sont normaux ; par places même, le tissu ganglionnaire est intact, et certains follicules sont facilement reconnaissables; dans d’autres points irrégulièrement répartis, le ganglion a subi la dégénérescence cancéreuse, ainsi caractérisée :

a Alvéoles peu étendus, à parois fibreuses assez épaisses, renfermant un très petit nombre de cellules, rarement plus de trois, souvent une seule, (les cellules fort remarquables, jusqu’à 0mm,l de diamètre, très irrégulières dans leurs formes (en raquette, en fuseau, à prolongements multiples), renferment un ou plusieurs noyaux très volumineux, colorés en rouge vif par le picro-carmin, le protoplasma cellulaire restant jaune orangé; c’est le type de l’ancienne cellule cancéreuse de Lebert.

b) Alvéoles plus grands à parois plus minces, renfermant un assez grand nombre de cellules épithélioïdes, assez régulièrement sphériques, et néanmoins nettement distinctes des cellules lymphatiques du ganglion par leurs dimensions et leur coloration jaune orangé.

A l’intérieur du ganglion et dans le tissu ambiant, les vaisseaux sanguins ne sont altérés ni dans leurs parois ni dans leur contenu.

Plus nettement encore que dans la tumeur primitive, nous retrouvons donc ici le type du squirrhe : alvéoles à parois épaisses, renfermant peu de cellules; celles-ci présentant d’ailleurs tous les caractères des cellules du carcinome.

4 0 Glande sous-maxillaire. — La glande sous-maxillaire ayant paru suspecte est soumise à des coupes totales parallèles à son grand axe. La structure est intacte à un faible grossissement, les cellules épithéliales se montrent granuleuses avec un objectif plus fort, ni altération cancéreuse, ni inflammation. Peut-être un peu de putréfaction.