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rue

Telle était la description clinique qui nous était présen-

tée par l'Ecole Allemande et qui n’est guère plus admise

actuellement.

Cette affection est, en effet, le plus souvent bénigne et nous n'avons jamais observé chez nos petits malades aucuns des signes objectifs décrits par Elsaesser et Spen- . gler.

Les convulsions ont été signalées au cours du craniotabes. Nous en avons observé chez la petite malade qui fait l'objet de notre première observation. Etaient-elles le résultat de l’irritation du cerveau, dont la protection par les os ramollis était insuffisante, comme le veut Elsaesser? Nous ne lui accordons qu’une part secondaire dans le déterminisme de ces accidents graves. Nous pensons qu'ils étaient semblables aux convulsions que font les nourrissons soumis à un déséquilibre quelconque, à des toxi-infections multiples comme c'était le cas chez notre malade, qui présentait ee deux grandes tares : syphilis et tuberculose.

Ces phénomènes convulsifs sont en effet Pexteption au cours du craniotabes et ils se rencontrent beaucoup plus fréquemment en dehors de cette affection.

Nous n'avons, par contre, jamais observé de spasme de la glotte chez nos jpetits malades. Paley, sur 62 observations qu’il rapporte dans sa thèse, ne le signale qu’ une

seule fois, et par contre l’a observé une fois en dehors de la craniomalacie.

Cette affection est le plus souvent bénigne et évolue d'elle-même vers la guérison. Elle ne donne généralement lieu à aucun symptôme morbide ét passerait d’ordinaire inaperçue, si elle n’était pas systématiquement re-

De

cherchée. Les mères ne nous consultent jamais directement pour cette affection et les enfants qu'elles nous présentent sont quelquefois vigoureux Où paraissent jouir d’une bonne santé. Ce n'est que par un examen méthodique et minutieux de la voûte crânienne, qu’on arrive à

dépister l’occiput-mou.

Cette recherche ne doit d’ailleurs jamais être négligée, Car BOUuS VeITONns au Cours de notre travail que le cranio-

‘tabes est le plus souvent une manifestation précoce de la

syphilis héréditaire et plus rarement de la tuberculose et du rachitisme. La découverte de l'affection permettra d'instituer à temps un traitement approprié, qui empéchera le plus souvent l'évolution de la maladie dont elle annonce le début.

Pour rechercher le be il est indispensable, nous dit Hutinel, d’enserrer la tête de l'enfant en mettant les deux paumes des deux mains et les deux médius sur

T'occipital. Tandis que deux doigts symétriques immobili-

sent Ja tête, les deux autres recherchent en différents points à déprimer l'occipital.

En général, cet examen est indolore. Cependant, lorsque Ja lésion est avancée, la moindre pression devient douloureuse. :

L'affection peut exister à un de ces trois stades : ramol-

lissenient, amincissement et perforation. Elle siège le plus souvent sur -l'occiput (la protubérance occipitale

externe est toujours respectée), puis sur les pariétaux et la portion écailleuse des temporaux. Le frontal est rarement atteint, cependant lorsqu'il est ramolli ou perforé,

les autres os sont généralement touchés.

La lésion est le plus souvent unilatérale, elle est rare-

ment symétrique. :

Aétexminé de on ee spas

nos petits malades. or

. Pathogénie — Étiologie

Ed

Tous les auteurs reconnaissent avec Broca, que la craniomalacie ne peut être produite par les circonvolutions cérébrales hypertrophiées, que si les os du crâne ont été préalablement altérés par une maladie antérieure ; mais leurs opinions sont partagées, en ce qui concerne la nature même de cette altération pathologique.

Elsaesser, Kassowilz et Aucouturier prétendent que c'est une lésion rachitique. Parrot en fait une manifestation de la syphilis héréditaire. Comby, Paley et Silve croient à la banalité de l’occiput mou ; d’après eux cette affection serait l'effet d’entités morbides nombreuses.

Le craniotabes est-il toujours une manifestation rachitique ?

Elsaesser a soutenu le premier que c'était une lésion précoce du rachitisme, qui débuterait par les os du crâne, pour progresser de haut en bas.

En Allemagne, la plupart des hauteurs partagent l’opinion d’Elsaesser. Kassowitz prétend que 96 % des nouveaux-nés sont atteints de rachitisme crânien. Il est vrai. que cet auteur considère comme des lésions de craniomalacie, les ramollissements périphériques des os au niveau des sutures et des fontanelles. Ces lésions ne sont plus actuellement considérées comme du craniotabes, car elles ne sont qu'un retard de l’ossification normale.

En 1906, Aucouturier en fait aussi une lésion essentiellement rachitique. À l’appui de sa thèse, il remarque dans ses observations, la coïncidence très fréquente du craniotabes avec d’autres manifestations rachitiques.

Renault, Legendre, Marfan, Tripier prétendent aussi que la craniomalacie est d'origine rachitiqué: : °° Nous avons également observé la coexistence du rachi- ! tisme et du craniotabes chez quelques-uns de nos petits malades et notamment chez ceux qui font l’objet des observations I et III. IIS présentaient le syndrome rachilique au complet : chapelet costal, tibias incurvés, épi-

physes bouffies. Nous reprendrons d’ailleurs plus loin

cette idée.

Cependant, certains auteurs, tout en reconnaissant la coexistence fréquente du rachitisme et du craniotabes, prétendent qu'on ne peut pas en déduire que ce dernier est toujours une manifestation rachitique. Ils pensent qué c’est une entité morbide distincte, qui a les mêmes origines que le rachitisme. :

Nous avons vu que Lasègue émet des doutes sur l’origine rachitique du craniotabes. D'ailleurs il ne se prononce pas nettement sur sa nature.

En 1892, Paley, dans sa thèse, admet que cette affection est une lésion presque banale de la première enfance, distincte du rachitisme. Il prétend en outre que le craniotabes n’est en aucune façon dié à la syphilis hé- réditaire. L'auteur arrive à ces conclusions, parce que dans ses observations, la coïncidence du craniotabes et du rachitisme est exceptionnelle. T1 fait remarquer que le craniotabes s’observe chez les enfants de deux à dix. mois, tandis que le rachitisme n'apparait que vers le 12° ou le 15° mois, rarement auparavant.‘ 4 :

Pour Palev, rachitisme signifie : nouures an niveat des articulations, altération de courbure des jambes, défectuosité du bassin, chapelet costal. » Il définit bien le rachitisme tel qu'il se présente dans sa forme commune, chez le nourrisson après la première année, au moment

où ce dernier essaye de se tenir debout. L'auteur ne tient pas compte du petit rachitisme, plus précoce, de celui qui ne saute pas aux yeux, mais qui a besoin d’être recherché par une exploration méthodique du squelette, et qu'on peut observer vers le 6° mois, quelquefois dans

- le cours du second trimestre. Ces altérations du rachi-

tisme déger se manifestent plus particulièrement à la voûte du crâne, par le front olympien, le crâne natiforme. On peut également voir apparaitre à ce moment, Lun, déger gonflement de l’extrémité antérieure des côtes

es “et des épiphyses des os des membres. Le rachitisme peut 2. ‘donc débuter avant le 12° mois, en se manifestant très È discrètement. Ce n’est que lorsque l'enfant commence à

marcher, que l’on observe des déformations osseuses de plus en plus prononcées, telles que : courbures des tibias, déformations du (bassin, nouures au niveau des articulations, chapelet costal. s = Comby, tout en reconnaissant la coexistence fréquente du craniotabes et du rachitisme, en fait deux états pathologiques distincts, dont l'indépendance clinique est indiscutable. Il croit à la banalité de l’occiput mou, qui est dû à des causes multiples telles que : mauvaise alimentation, diarrhée, athrepsie.

-D'autre part, il a vu des cas de rachitisme sans craniotabes et a souvent observé le craniotâbes en dehôrs

- du rachitisme, ce qui, selon lui, « contredit singulière-

ment l'assimilation qu’on a voulu faire ». Il fait observer que des lésions du craniotabes sont totalement différentes de celles du crâne rachitique, où nous observons un front olympien, des bosses frontales saillantes, élargies, le crâne tout entier semble agrandi. Il est dur, sans trous, sans plaques dépressibles. »

Nous reconnaissons toute la valeur de ces arguments,

cependant nous croyons que le ce iotabes est un rachitisme crânien différent du rachitisme qui se manifeste par le front olÿympien et le crâne natiforme. Peut-être cette différence tient-elle aux variations dans l’époque du début de l'affection. Lorsque le craniotabes est léger et bien traité, il peut en rester là et ne se manifeste que par des plaques de ramollissement. Mais, s’il évolue, les déformations se poursuivent du côté du squelette, par un léger gonflement de l'extrémité antérieure des côtes, mais se manifestent surtout sur le crâne, où les, bôsses.

frontales et les pariétales accusent leur saillie, pour ,

donner le front olympien æt le crâne natiforme.

La pathogénie, l'anatomie pathologique, l'évolution :

clinique, semblent nous autoriser à | faire du craniotabes une lésion rachitique. | D'après nos observations, toutes les causes efficientes susceptibles de produire le rachitisme, se retrouvent dans l’étiologie du craniotabes. Ces causes, nous dit Marfan, sont représentées par les infections et intoxications chroniques, qui atteignent un sujet. durant toute la période d’ossification, mais plus spécialement par toutes celles

qui surviennent dans le cours des deux premières

à nnées. »

Dans nos oser ratens nous relevons : “

1°) les toxi- pete digestives, dues le plus souvent à une alimentation défectueuse (obs. LUE X

2°) la syphilis héréditaire précoce (obs. I, Il, VE VIT, X, XI, XII, XII, XIV) :

3°) la tuberculose latente ou évidente (obs. I, VII, X) :

4°) les maladies de la grossesse (obs. IV).

D'autre part, nous avons déjà vu que les altérations anatomo-pathologiques du craniotabes sont identiques à