CHAPITRE II

La somnolence dans la sclérose en plaques

Depuis quelques années, l'apparition de l’encéphalite léthargique a tout particulièrement attiré l'attention sur l'importance des narcolepsies. Cependant, leur valeur séméiologique dans les affections de l’encéphale est encore mal précisée. Elles sont considérées d'ordinaire comme un fait exceptionnel,sans grande signification en dehors de l’encéphalite. Ilest vrai que la maladie d'Oeconomo constitue actuellement la cause de beaucoup la plus fréquente dans l’étiologie de ce symptôme, mais elle n’est pas la seule. Dans un article paru récemment « La valeur seméiologique des narcolepsies en dehorsde l’encéphalite léthargique. Progrès Médical, 24 avril 1926 »,le D' Alajouanine montrait l'apparition fréquente de ce symptôme, au cours de l'évolution des tumeurs de la base du cerveau. À l'appui de sa thèse, il citait de nombreuses observations. Dans l’une « Un cas de tumeur cérébrale ayant simulé l’encéphalite léthargique, Paris Médical 1923, p. 337. H. Claude Schaeffer et Alajouanine. Il s'agissait d’un malade qui présenta successivement de la narcolepsie pendant une quinzaine de jours puis du hoquet, de la diplopie de la céphalée. Le facies rappelait le facies Parkin-

soniep. Il existait, un certain degré d’hypertonie au niveau des

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membres avec perte des mouvements associés à gauche. Le tableau clinique était donc celui de l’encéphalite léthargique. L'autopsie montra l’existence d’un volumineux gliome intéressant les noyaux gris centraux de l'hémisphère droite et envahissant la paroi latérale du 3° ventricule. Dans une autre, € Sur un cas de tumeur du 3° ventricule. Revue Neurol. 1923. G. Guillain, Bertrand, Périsson », le malade présenta pendant 6 mois des crises léthargiques ayant une durée de deux à 3 jours et s’ac-

compagnant de température, de vomissements, de polyurie et

d’hypertonie des membres. C'était une tumeur kystique médiane

uniquement localisée au 3° ventricule, vérifiée anatomiquement.

Parfois même la narcolepsie est le seul symptôme, et ce n’est que pièces en mains que l’on peut faire le diagnostic : « Un cas de tumeur de l’infandibulum avec léthargie, Soc. de Neurol.

3 mars 1926, Souques, Baruk et Bertrand ».

La narcolepsie estégalement fréquente dans les tumeurs de la région des tubercules quadrijumeaux et de la glande pinéale. On l’a observée dans les tumeurs frontales, au cours des abcès cérébraux, des méningites localisées de la base, Enfin, MM. Guillain et Alajouanine « Syphilis du nevraxe à forme algique et somnolente simulant l'encéphalite léthargique, Bull. Soc. méd.des Hop. 9 inars 1923 » ont rapporté un cas de syphilis ou des douleurs violentes du membre supérieur persistantes, du ptosis, et un état de somnolence tel que le malade s'endormait sur une chaise après l'examen, auraient pu faire porter le diagnostic d’encépha-

lite léthargique, si la ponction lombaire n'avaient montré toutes

les réactions de la syphilis du nevraxe, et permis d'améliorer très rapidement ces symptômes par le traitement spécifique.

Enfin,'dans la sclérose en plaques, la somnolence est un symptôme assez fréquent. S'il n’a pas été signalé plus souvent, c’est sans doute parce qu'on ne l’a pas recherché. Il semble que ce soit Chartier qui ait le premier attiré l'attention sur la narco- Jepsie dans la sclérose multiloculaire. Il rapportait au Congrès de Bruxelles de 1910, deux observations de sclérose en plaques typiques où les crises de narcolepsie apparurent dès la phase prémonitoire dans un Cas, et à une période plus avancée dans un autre. Mais, bien avant lui Babinski, rapportait dans sa thèse l'observation qui figure à notre partie documentaire (Observation IN), Vulpian citait également sans commentaires ce fait dans sa leçon consacrée à la sclérose en plaques.

Ainsi donc la somnolence a été signalée bien avant qu'il fut question d’encéphalite épidémique. Mais c’est au professeur Guillain que revient l’honneur d’avoir insisté spécialement sur la fréquence de ce symptôme dans la sclérose en plaques.

Dans son rapport sur la sclérose en plaques au Congrès

de Neurologie de 1924, il disait « Je crois devoir signaler

que dans plusieurs cas de scléroses en plaques absolument légitimes, j'ai constaté des phases de somnolence, mais cette somnolence est un symptôme qui peut être commun à des affections diverses, spécialement à localisation mésocéphalique. Ce symptôme n’est nullement pathognomonique de la seule encéphalite épidémique ». Lors du même Congrès, Etienne, Cornil

et Mathieu signalaient également deux faits de sclérose en pla-

LNAGELS

ques, qui, au début, par la somnolence et la diplopie, avaient fait penser à l’encéphalite épidémique, jusqu'à confirmation du diagnostic dans une nouvelle poussée importante à symptomatologie pyramido-cérébelleuse. Marquezÿy dans sa thèse citait les deux observations que l’on retrouvera plus haut (Obs. XVIII et XIX). Enfin Alajouanine, dans son travail déjà cité, insistait à nouveau sur la fréquence relative de la somnolence au début

des poussées de scléroses en plaques.

Mais, à quelle période de l'affection retrouverons-nous le symptôme narcolepsie ? On peutfle retrouver à toutes. Le plus souvent au début, dans les manifestations d’allure rapide, aigues ou subaigues, alors que les signes pyramidaux-cérébelleux manquentencore,ou sont atypiques. Cependant, c'est parfois aufcours d’une évolution datant de plusieurs mois, que l’on soit en période d'évolution continue ou, ce qui est plus fréquent,au cours d’une poussée nouvelle. Enfin, l'observation de Babinski que nous avons citée le prouve ainsi que le cas de myélite aigue terminale de Claude et Alajouanine, c'est parfois au cours d’une poussée terminale. Le caractère mêmelde la narcolepsie dans la sclérose en plaques et lencéphalite épidémique n’est pas pour rendre plus aisé le diagnostic différentiel entre ces deux affections. Dans les cas &e tumeurs ;s'accompagnant de ce symptôme, rapportés par Alajouanine, c'est surtout par accès que nous la voyons se produire. Dans la sclérose en plaques, ainsi que dans l’encéphalite,il s’agit d'une somnolence plus ou moins permanente et

durable. Dans l’un et l’autre cas, elle s'accompagne le plus sou-

et autre cas. elle peut survenir par node dont la 4

variable et de se chiffrer par jours, par semaines,