ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Le lupus éléphantiasique nous présente deux sortes

de lésions à considérer ::

à) Les altérations d’origine lupique ; b) Les altérations d'origine éléphantiasique.

a) « L’anatomie pathologique du lupus,dit Darier, est assez disparate ÿ. En général,elle peut cependant être caractérisée par la production dé nombreux tubercules, lupomes, formant des nodules de forme et de dimension variablés. Ces tubercülés occupent l'épaisseur du derme et résultent de l’agglomération

‘de follicules tuberculeux ; ces derniers sont habituellement composés d’une ou plusieurs cellules géantes centrales et d’un amas de cellules épithélioïdes incluses dans un infiltrat cellulaire diffus formé de lymphocytes, plasmazellen et capillaires néoformés. Benjamin, dans un cas qu'il a particulièrement observé, dit avoir remarqué « que les cellules épithé- Jioïdes n’étaient pas groupées comme ordinairement, mais séparées les unes des autres par de grandes vacuoles », el il ajoute « que c’est là la conséquence de la stase lymphatique et de l’œdème consécutif ».

Au niveau du lupome, la trame élastique et con-

jonctive du derme est netlément interrompue,ce qui expliqué sa translucidité. L’épiderme est détruit, atrophié ou végétant, suivant que le lupus affecte la forme ulcéreuse, bourgeonnante ou papillomateuse. Si la cicatrisation se produit, elle s’effectue par un processus de sclérose, qui étouffe les malformations cellulaires et débute par le centre du placard : la cicatrice peut d’ailleurs contenir encore des lupomes, cause de récidive. Mais le lupus peut aussi s’ulcérer et ces ulcérations sont dues à une nécrose centro: folliculaire, et favorisées par la virulence du bacille , ou les infections secondaires qui déterminent au niveau du tissu conjonclif de voisinage dés réactions | inflammatoires allant de l’œdème à la suppuration. - La propagation aux tissus sains se fait par l’infiltration tuberculeuse, qui se propage aux voies lymphatiques et veineuses.

« En outre autour du tubercule Iupique, dit Besnier et dans les espaces interiuberculeux il existe constamment un certain degré d'infiltration lympha« tique et d’exsudation ; ces phénomènes, qui restent. à l'ordinaire dans des proportions restreintes, prennent quelquefois un développement excessif, déformant les régions envahies. » À ce moment l’état éléphantiasique est constitué ; aux altérations lupiques viennent s’ajouter les altérations d’origine. éléphantiasique que nous allons étudier maintenant.

b) Les lésions de l’éléphantiasis vrai et des états

éléphantiasiques sont sensiblement identiques : elles affectent deux types principaux, répondant aux

deux formes que prennent ces affections : la forme œdémateuse ou la forme scléreuse. Ces formes ne sont d’ailleurs que les stades différents du même processus qüi comprend trois périodes : |

1° Inflammation diffuse aiguë de l'appareil conjonctivo-vasculaire (c’est l'accès aigu qui peut manquer, notamment dans l’éléphantiasis d’origine tuberculeuse) ;

20 Hypersarcose inflammatoire avec prédominance d'œdèine ;

3° Hypersarcose avec prédominance de sclérose.

Entre la deuxième et la troisième période, on peut observer tous les degrés depuis l’œdème le plus léger jusqu’à la sclérose la plus avancée. |

« Dans la forme œdémateuse, dit Jeanselme, on trouve les tissus hypertrophiés, translucides, fermes à l’incision, mais sans dureté et de consistance homogène, présentant l’aspect que pourrait leur donner une injection interstitielle de gélatine. Des vaisseaux lymphatiques dilatés et des espaces interfasciculaires du tissu conjonctifsort une grande quantité de liquide spontanément coagulable. »

Au contraire dans la forme scléreuse, les tissus résistent et crient sous le couteau. Le derme, l'hypoderme très épaissis forment avec les muscles, les aponévroses, une seule masse lardacée, véritable gangue fibreuse,qui les soude en un bloc, s’étendant jusqu'aux os,eux-mêmes hyperplasiés.Les vaisseaux enflammés, veines et lymphatiques, sont dilatés et restent béants sur la coupe. Les ganglions corres-

Lee

pondants sont scléreux ou subissent une transformation polykystique.

Les altérations microscopiques, très complètement étudites par Forgue et surtout Darier et Dominici, intéressent toutes les parties du revêtement cutané.

La couche cornée de l’épiderme est épaissie, formant plusieurs feuillets superposés et qui desquament ; les papilles dermiques sont plus ou moins élargies, pouvant faire saillie sous forme d’excroissances verruqueuses. Le derme est considérablement épaissi et peut alteindre 2 ou 3 centimètres ; les fentes lymphatiques y sont dilatées et prennent la forme d'étoiles ou d’espaces arrondis ; les vaisseaux nous présentent des lésions d'endo et périvascularite avec thromboses fibrino-leucocytiques ou conjonctives. La réaction des éléments fixes du tissu conjonctif se traduit par une hyperplasie des cellules conjorctives, qui peuvent devenir gigantesques, et l’on constate des phénomènes d’apport consistant en immigration de pelynucléaires, apparition de macrophages et de plasmazellen le long des vaisseaux lymphatiques et présence d'hématies en dehors des vaisseaux sanguins. Dans un cas Forgue a observé des nodules formés par des cellules épithélioïdes avec une ou plusieurs cellules géantes autour des vaisseaux. Les glandes sont atrophiées et les nerfs sont allérés.

« Toutes ces modifications, dit Jeanselme, sont l'expression d’un processus en évolution, qui s’ache-

mine vers le troisième stade. Le tissu conjonctif se réédifie mais sans réseau élastique, c’est un tissu scléreux cicatriciel qui envahit et détruit vaisseaux,

muscles et glandes. »

SYMPTOMATOLOGIE

Le lupus éléphantiasique, étant dû à l'association de deux affections distinctes, lupus et éléphantiasis, sa symptomatologie réunira également celle de ces deux affections ; nous insisterons peu sur les symptômes de la première.

Les grains Inpiques en effet se reconnaissent facilement à leur forme arrondie, à leur dimension variant d'une têle d’épingle à un gros pois, à leur consistance molle, à leur couleur rose jaunâtre, à leur translucidité orangée ou grise à la vitro-pression. Ils sont disséminés ou confluents, déterminant ainsi un lupus qui s’ulcère le plus souvent, et peut affecter la forme hypertrophique, serpigineuse, impetigineuse ou scléreuse. Les ulcérations lupiques présentent les caractères décrits par Du Castel : bords en pente douce, base infiltrée mollement, forme ronde ou ovalaire, fond peu déprimé, gris, bourgeonnant, saignant facilement et laissant sourdre une sécrétion louche et sanieuse.

. Aux membres, on observe fréquemment des formes ulcératives ou croûteuses à allure serpigineuse, qui peuvent atteindre une grande étendue,

allant même exceptionnellement de la racine de la cuisse au genou.

Les cicatrices, nacrées el lisses, sont plus ou moins souples, et débutent par le centre du placard lupique ; elles peuvent contenir -des nodules lupiques, être irès étendues et adhérer aux os, donnant à la peau un aspect irrégulièrement capitonné.

Quant à l’état éléphantiasique, ses premiers symptômes — dit hébra —’apparaissent de bonne heure sous forme d’un œdème chronique, et Lenglet ajoute que cette installation progressive et insidieuse survient à la suite de poussées d’érysipèle vrai ou à la suite de ces congestions spéciales, que Leloir à dénommées érysipèles blancs. Ces congestions, dues à des poussées lymphangitiques, souvent tuberculeuses, évoluent sans réaction fébrile appréciable et sans signes généraux bien caractérisés. Au contraire, les poussées d’érysipèle ne passent pas inaperçues ; elles s’accompagnent de fièvre, douleurs locales, et signes généraux qui peuvent présenter une réelle gravité : la peau devient rouge, douloureuse, tendue : c’est l’accès éléphantiasique des anciens auteurs, el ce sont — dit Sabouraud — les lésions accumulées par une centaine d'accès semblables, accompagnées chacune d’une poussée d’œdème et non suivies de restitatio ad inteyrum qui détermineront l’organisation définitive de l’œdème dur éléphantiasique.

Ce dernier une fois constitué présente les symptômes de tout éléphantiasis : augmentation de volume, déformations, altérations des téguments.

L'augmentation de volume est variable : elle peut atteindre des proportions énormes ; aux membres el principalement aux membres inférieurs où on l'observe, les limites de la cuisse, du genou, du coude-pied peuvent ne plus se percevoir, tous les reliefs normaux disparaissent, les malléoles nese distinguent plus et toutes les saillies sont noyées dans une masse informe qui fait prendre au membre l'aspect d’une jambe d’éléphant. L’œdème peut être tel — dit Lenglet — que la peau est refoulée au niveau des orteils et des intervalles interdigitaux et que la jambe prend l’aspect d’une botte de ventouse Junod.

A la vulve l'hypertrophie peut devenir aussi monstrueuse et intéresser les grandes et petites lèvres, le clitoris, et même la région périnéale.

A la face, elle prédomine au nez, au menton, aux lèvres, où elle se présente sous forme d'un œdème donnant un facies appelé leontiasis, tandis que les membres supérieurs, lorsqu'ils sont intéressés, deviennent comparables à de gros boudins sillonnés par des plis au niveau du coude el du poignet.

Avec celte augmentation de volume surviennent des déformations, des ankyloses, et surtout des altérations des téguments.

La peau est progressivement distendue et refoulée par l’œdème chronique ; elle est infiltrée sans souplesse, impossible à plisser et le doigt par la pression n’y imprime aucune empreinte ; sa couleur peut être mate cireuse (E. Glabra), rouge livide (E. rubra) ou pigmentée (E. fuxa). On peut y voir des masses

frambæsoïdes, de 1 millimètre à 1 centimètre de diamètre, dures et mamelonnées dues à l'hypertrophie limitée du derme. La couche cornée peut être hyperplasiée et cette kératose peut aller dela simple xérodermie au sauriasis le plus accentué. Enfin il peut y avoir lésions des papilles qui donneront l’éléphantiasis papillaris.

Les limites entre la zone éléphantiasique et le tissu normal ne sont pas bien déterminées, la transition est au contraire progressive, l'œdème devient plus mou, la peau moins épaisse, pour aboutir insensiblement aux régions saines.

Les ganglions correspondants sont généralement atteints : gros et indurés dans la plupart des cas, ils peuvent être ramollis ou entourés d’une gangue scléreuse, qui ne permet plus de les percevoir.

Comme dans le cas dont nous publions l’observation, d’autre part, on peut voir les lésions tuberculeuses associées :

Placards lupiques végétants, verruqueux ;

Ulcérations tuberculeuses ;

Lymphangites tuberculo-gommeuses.

M. Gougerot, dans notre observation, a pu suivre, avant l’heureux effet du traitement. toutes les formes de transition entre les lÿmphangites, se révélant par la présence de grains lupiques sur le trajet des lymphatiques superficiels, et les lymphangites tuberculogommeuses. |

TRAÏÎTEMENT

Traiter le lupus, l’éléphantiasis, l’état général : telles sont les trois conditions que doit réaliser la

thérapeutique du lupus éléphantiasique.

a) Traitement du lupus

Les traitements habituels ne seront pas tous employés ; c’est ainsi que la peau, fragile et mal nourrie, supportera difficilement les scarifications et les applications trop caustiques : les pommades à - l’acide pyrogallique ou salicylique (pommade de : Unna) seront donc rejetées. La Finsenthérapie — méthode excellente — sera rarement employée, car le lupus éléphantiasique, d’une part affecte surtout les membres où un résultat esthétique importe peu, d'autre part acquiert souvent une étendue considérable, qui rendrait ce traitement trop long et trop coûteux.

Il faut adapter le traitement à chaque aspect des lésions, allier les méthodes et non les npposer.

1° Le permanganate de potasse donnera de bons résultats : en attouchements prudemment faits deux

ou trois fois par semaine avec la solution forte au 1/20, ou en bains quotidiens d’une durée de dix à vingt minutes avec la solution au 1 /1000.

20 La galvanocautérisation, l'acrothermocautérisation à 7000 suivies d'applications de permanganate de potasse, sont, pour M. Gougerot, le traitement de choix des ulcérations ct placards fongueux rebelles.

3° Sur les lésions végétantes, verruqueuses, scléreuses, la radiothérapie ou la radiumthérapie agissent efficacement ; les rayons employés seront très durs, . très filtrés, et les séances assez espacées pour ne pas exposer à des radiodermites, que favoriserail la fragilité de la peau.

4° L'héliothérapie fait souvent merveille dans les lymphangites tuberculo-gommeuses, mais elle devra être bien réglée, car elle peut exposer à des réactions violentes et parlant nuisibles. [Les séances seront progressives dans la durée et l’étendue de l’exposilion, pour permettre d'arriver lentement au bain de soleil total.

5° Si ces méthodes échouent, on essayera enfin après anesthésie locale à la stovaïne au 1/r00 les pointes de feu très profondes et peu nombreuses, pour ne pas déterminer des eschares par leur confluence. La cicatrisation devra en être complète pour permettre de nouvelles applications. Les grains lupiques seront détruits par la pointe du galvanocaulère, portée au rouge sombre. |

Grâce à tous ces procédés thérapeutiques, et par leur association, le lupus se cicatrisera d’une façon

US

rapide et complèle : cette guérison, que seule l'absence de nodules lupiques dans les cicatrices pourra faire affirmer définitive, aura déjà eu le plus souvent une heureuse influence sur l’état éléphantiasique et c’est alors qu'on entreprendra avec toutes les chances de succès la seconde partie de la tâche : le traitement actif de la pachydermie.

b) Traitement de l’éléphantiasis

Le traitement de l’état éléphantiasique varie suivant la forme et l'intensité de cet état. Si l'œdème prédomine, si l’éléphantiasis a un aspect gélatiniforme, la compression et les massages seront la méthode de choix ; si au contraire la sclérose est avancée, les tissus très épaissis et densifiés, le traitement électrique prévaudra ; dans tous les cas, il semble préférable cependant de commencer par la compression. ;

Cette méthode, employée aussi bien dans l’éléphantiasis vrai que dans les états éléphantiasiques, était déjà décrite dans le traité d'Hébra ; elle fut étudiée ensuile par Besnier et récemment par Brocq.

«La compression, dit ce dernier auteur, donne des . résultats remarquables et doit être faite avec le plus grand soin. La peau bien nettoyée et désinfectée est recouverte de poudre de tale ; de l’ouate est introduite entre les orteils, puis la jambe est entourée d’une bande de ouate qu'on serre progressivement : et vigoureusement avec une bande de toile. » C'est

on —

là le point délicat du traitement et la compression optima ne saurait être obtenue que par une série de talonnements. Trop peu serrée la bande est sans effet, trop serrée elle expose à des douléurs, des’ lésions ulcéreuses et même à de là gangrène. On peut remplacer le bandage ouaté par une bande de caoutchouc, mais là aussi il faudra proéédér avee prudence, progressivement et surveiller de près les effets. Le membre sera tenu autant que possible en position élevée ; la durée variera de plusieurs semaines à plusieurs mois, de trois à six mois en général.

A titre dé méthode adjuvante, où en cas d'échec, on pourra utiliser les massages qui devront être légers, de courte durée — dix minutes — en raison: de la fragilité de la peau. |

Les résultats obtenus par la compression et le massage avec élévation du membre sont parfois surprenants, ei cependant, dit Darier, le plus souvent imparfaits. [l reste en effet même dans les cas merveilleux, d’après Besnier, un épaississement incoercibles des téguments ; il faut avoir recours au traitement électrique,

La seconde méthode, qui est l’électrisation, a eu comme principaux promoteurs, Moncorvo et Syiva de Afaujo ; d’après eux, elle serait le traitement spécifique de l’induration éléphantiasique : ramollissémenñt, puis résorption des tissus dénsifiés, téls seraient: les résultats acquis par cette thérapeutique. Les cous rants continus déterminent le remollissement, les

Spragtt Bou courants alternatifs, la résorption des tissus. Dans: l'application des courants galvaniques, le pôle négatif est constitué par un bain, où plonge la région atteinte, ou, par des compresses humides l'enveloppant ; le pôle positif est appliqué à distance sur une partie saine. De hautes intensités sont nécessaires et’ la séance dure de cinq à trente minutes. Cependant si la méthode est fort précieuse il est des cas rebelles à toute thérapeutique médicale et où il faut recourir à une intervention chirurgicale.

Le drainage filiforme sous-cutané par les soies perdues ou les drains perdus de Walter peut alors avoir d’heureux effets, surtout dans l’éléphantiasis streptococcique, car il ne semble pas sans danger dans l’éléphantiasis tuberculeux, risquant là d’'infecter l'hypoderme d’une région saine par les bacilles qu'emprisonne l’œdème scléreux éléphantiasique des zones tuberculisées. :

Exceptionnellement, lorsque tous ces divers traitements auront été essayés sans succès, lorsque l'hypertrophie deviendra monstrueusé, l’impotence fonctionnelle complète les déformations par trop exagérées, l’ablation large des parties atteintes fournira l'ultime ressource efficace, mais il ne faut pas

‘oublier que c’est en tout dernier lieu que l'on aura

recours à une telle méthode.

Fe c) Traitement de l’état général

« Le lupus, dit Gougerot, a beau être une tuberculose locale, le terrain a une influence considérable,

que trop souvent on a tendance à négliger. Tout au contraire le traitement général devra être poursuivi patiemment pendant des mois et des années et longtemps après la guérison, pour éviter la récidive. »

Ce traitement général sera celui des tuberculoses torpides. L’hygiène, la diététique, les médications anti-tuberculeuses en sont les grandes lignes.

Le repos, le séjour au bord de la mer ou sur les montagnes élevées sont éminemment favorables : aux. cures thermales. La Bourboule, Le Mont-Dore, Luchon et surtout les eaux chlorurées sodiques : Salins du JuraSalies-de-Bearn, etc., s’ajoutera la cure de recalcification avec alimentation suffisante, mais sans suralimentalion. Les glycérophosphates, l’arsenic sous forme de liqueur de Fowler ou de cacodylates, l'iode, sous formée de sirop iodo-tamique, l'huile de foie de morue, pendant la saison froide, seront les principaux médicaments à prescrire. Dans les cas rebelles, le traitement par les corps immunisants de Spengler et surtout les tuberculines serait à tenter, mais très prudemment, très progressivement.

Ainsi, le traitement général, s’alliant au traitement local, rendra la guérison plus rapide, et permettra — la guérison une fois obtenue — de ne plus craindre la récidive, si fréquente sans son aide, |