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me meurt au bout de 18 mois d’une escarre de décubitus et à l’autopsie on trouve un lymphosarcome développé surtout vers la droite de sorte qu'il n'avait comprimé aucun organe du médiastin; l’infiltration néoplasique, en revanche, atteignait quatre vertèbres dorsales.

La radiographie est naturellement une méthode d''xamen nécessaire.

De La Camp a étudié un certain nombre de lymphosarcomes du médiastin, il en conclut qu'ils se montrent dans l'espace clair sagittal : petitsilsse perdent dans l’ombre médiane, très gros ils dépassent cette ombre qui prend une forme bosselée, leurs bords non animés de battements, arivent, dans le cas dé tumeurs volumineuses, à masquer l’image du cœur, et parfois reçoivent de cet organe, quand elles sont peu développées, une impulsion qui n’a jamais le caractère d’expansibilité propre aux anévrysmes ;-on ne trouve pas deux cœurs qui battent dans la poitrine (Stokes). Ces ombres sont beaucoup plus étendues que celles des adénopathies.

La radiographie a pu permettre de préciser le siège : Boudet a ainsi trouvé une « ombre dans le. médiastin antérieur, affleurant la base du cœur, en oblique on voit qu’elle y est cantonnée ».

Evolution

- Tous les cas de lymphosarcomes constatés ont évolué vers la mort en un temps variant de 9 semaines à 29 mois, la durée moyenne est de 8 mois. Dans l'observation que nous rapportons, l'issue fatale s’est produite au bout de 5 mois.

Webster pense que l’on peut affirmer la mort avant quelques mois si l’activité amiboïde des cellules est très marquée, il a ainsi observé douze cas.

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Diagnostic

En présence d'un malade qui vient consulter avec des douleurs et des tumeurs sous-cutanées, la première hypothèse qui se présente à l'esprit est celle d’une mala die de Rechlinghausen, celle-ci est caractérisée tout d’abord par des pigmentations qui ont une coloration variable, depuis la teinte du café au lait clair jusqu'au brun roux; certaines sont ponctiformes, d’autres ont la dimension d’une tête d’épin: gle, d’une lentille, enfin il en est qui forment de larges placards, elles peuvent être disséminées sur {oute la surface du corps mais elles ne s’observent pas sur les muqueuses.

On a signalé une certaine symétrie dans la répartition de ces taches mais elles sont plutôt disposées irrégulièrement, en affectant toutefois au tronc une disposition transversale par rapport à l’axe du tronc, et aux membres une disposition longitudinale.

On constate, en second lieu, chez ces malades, la présence de tumeurs cutanées qui se présentent sous l’aspect de tumeurs plates ou bien saillantes, ordinairement arrondies ou même pédiculées. Parfors elles revêtent le caractère de molluscum. Leur volu-

me est extrêmement variable, depuis celui d’un grain de mil, d’un pois, jusqu’à celui d’une cerise, d'une noix ou représentant même des masses énormes. Très souvent une tumeur beaucoup -plus volumineuse attire l'attention, celle-ci est désignée dans certaines observations sous le nom de tumeur majeure ou royale. Leur nombre est également des plus variables. Elles peuvent, dans certains Cas, recouvrir toute la superficie du corps. Le plus souvent les paupières, la paume des mains et des pieds sont épargnées (Feindel); cependant, dans un cas de Muto, ces différentes régions du corps étaient égalemen envahies. La consistance de ces tumeurs est molle et élastique ou franchement dure, fibreuse, homogène ; elles paraissent tantôt développées et inclues dans le derme même, tantôt logées dans le tissu hypodermique et la peau à leur niveau peut avoir une apparence normale ou une coloration rosée, violacée. Elles sont parfois pigmentées en aspect verruqueux, rappelant certains nœvi.

La maladie de Recklinghausen se caractérise en troisième lieu par des tumeurs des nerfs, celles-ci se rencontrent le long des filets ou des troncs nerveux formant des nodules isolés ou en grains de chapelet, de petit volume, en général inclus dans l'épaisseur de la peau ; au-dessous de l'épiderme elles ne sont appréciables qu'à la palpation et peuvent être prises pour de petits ganglions : elles peuvent être le siège de douleurs très vives, spontanées et réveillées par le moindre contact, engendrant

des phénomènes paresthésiques, des spasmes ou contractures réflexes. Leur intensité peut être telle que seule la morphine à doses élevées rend un peu de calme au malade.

Des cas de compression de la moelle ayant déterminé soit un syndrome de Brown-Séquard, soit un syndrome hémiplégique avec anesthésie, soit: un syndrome de sclérose latérale amyotrophique ont été étudiés par Raymond, Alquier, Ramsay-Hunt. Les troubles de la sensibilité ne sont pas rares : doulèurs spontanées ou réveillées par le mouvement, douleurs fulgurantes ou simple engourdissement douloureux. Les localisations sur les racines ou sur les branches des plexus sont fréquentes, en particulier sur le plexus brachial. On a même signalé des troubles de la sensibilité cutanée à type syringomyélique. Pierre Marie a indiqué l'existence de troubles du goût et de l’odorat, Raymond a rapporté un cas de surdité. Dans un certain nombre d'observations, on voit signaler des crises d’épilepsie généralisée ou à type jacksonien, des vertiges, des accès de céphalée. On a rapporté à un syndrome sympathique des crises douloureuses gastriques avec vomissements incoercibles ainsi que des manifestations ästhmatiques, des crises d’Angor. De plus on note des troubles psychiques caractérisés ‘par de la dépression. Au point de vue anatomo-pathologique, la maladie de Recklinghausen est une neuro-fibromatose. Les taches pigmentaires sont constituées par la présence de granulations jaunâtres ou noïres dans les cellules

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de la couché profonde de Malpighi, et surtout abondantes dans celles qui contiennent normalement des granulations pigmentaires.

Les tumeurs cutanées sont formées par les élément du tissu conjjonctif lâche qui prennent nettement le caractère du tissus fibreux ou bien du tissus conjonctif lâche, gtau milieu desquels se voient un nombre variable de vaisseaux néoformés.

Les tumeurs nerveuses ont une coloration blanchâtre, sont lisses, nettement encapsulées et font corps avec le tronc nerveux sans contracter d’adhérences avec les tissus voisins. Sur une coupe transversale la section est de couleur blanc grisâtre, d'aspect fibreux ou fibro-myxomateux, histologiquement elles sont formées par du tissus fibreux, analogue à celui des tumeurs cutanées, mais on y découvre facilement la présence de fibres nerveuses embryonnaires. On peut constater aussi dans ce tissu néoformé la présence de cellules chargées de gouttelettes de myéline, rappelant les corps granuleux qu’on trouve dans les cas de lésions inflammatoires ou dégénératives des centres nerveux. Pour quelques auteurs la gaine de Schwann, et particulièrement es noyaux «de cette gaine contribueront à la constitulion des névromes (Cestan). Held pense même que ces tumeurs pourraient se développer aux dépens d'éléments du tissus de Glie qui s’étendrait sur les nerfs périphériques comme à l’origine des nerfs crâniens. La dégénérescence myxomateuse est carar térisée par la présence de cellules étoilées propres

au tissu muqueux. Enfin, on a signalé parfois, la présence de nodules fibreux dans les centres nerveux, siégeant soit dans l’encéphale ou dans la moelle, dont la nature histologique a été discutée, les uns les considérant comme des fibromes, les autres comme des gliomes. Il convient de signaler enfin les rapports étroits qui existent entre la neurofibromatose telle qu'elle vient d'être décrite, et les névromes plexiformes et la sarcomatose.

On tend à admettre aujourd'hui l'identité de structure entre le névrome plexiforme et le neurolibrome ; le premier ne pouyant être considéré que comme une accumulation de neuro-fibromes, diversement disposés sur le trajet d’un territoire nerveux Entre le neuro-fibrome unique et les neuro-fibromes multiples, qui constituent par leur ensemble et la diversité de leur assemblage le névrome plexiforme, on devra retrouver tous les intermédiaires (Delore).

En fait les névromes plexiformes coexistent souvent avec la neuro-fibromatose chez un malade qui a fait l’objet d’un important travail de Bourcy et Laignel-Lavastine; la tumeur primaire était un névrome plexiforme; ces auteurs en concluent que le névrome plexiforme est une forme de la neurofibromatose.

L'évolution sarcomateuse des neuro-fibromes est assez fréquente.

La neuro-fibro-sarcomatose est caractérisée par la localisation des néoplasies dans les centres herveux ou sur les racines des nerfs crâniens. <

Cestan admet que la maladie Recklinghausen

peut se compliquer soit d’une localisation centrale à évolution lente du type tibromateux, soit de localisations centrales, malignes, du type sarcomateux. D'après Harbitz, la transformation sarcomateuse de la maladie de Recklinghausen s’observerait dans 12 % des cas. Sous le nom de localisations viscérales de la maladie de Recklinghausen, on a décrit des neuro-fibromes viscéraux qui, par leur siège, peuvent non seulement être l’origine de troubles nerveux du côté des organes, mais engendrer aussi des phénomènes de compression de voisinage. Bourcy et Laignel-Lavastine ont réuni-ainsi un certain nombre de cas de fibromatose du tube digestif, ces auteurs ont pu mettre en évidence les connections intimes des fibres et des ganglions du plexus d'Auerbach de l'estomac avec les neuro-fibromes développés dans la muculeuse de ce viscère, entre les couches longitudinales et circulaires.

* L'évolution de la neuro-fibromatose est généralement progressive, mais elle esttrès différente suivant les formes, Lente, et d’une durée fort longue, sans retentissement sur l’état général dans les formes fibromateuses cutanées, elle est plus rapide et compliquée ordinairement d'accidents divers dans les formes névromateuses ou avec localisation sur les centres nerveux.

Si la symptomatologie présentée par le malade permet d'éliminer la maladie de Recklinghausen, on devra songer à la possibilité d’une maladie de

Hodgkin. Au début de l'affection on constate une augmentation de volume des ganglions superficiels, la tuméfaction est toujours pluri-canglionnaire, les premières adénopathies siègent habituellement au cou, le début par les ganglions axillaires ou inguinaux est beaucoup plus rare. Dans d’autres cas, les ganglions accessibles à la palpation sont indemnes et l'affection peut ne se révéler que par des signes de compression médiastinale ou abdominale et le premier symptôme consistera en dyspnée, voix bitonale, crises douloureuses abdominales.

Il est exceptionnel de voir la maladie débuter par une splénomégalie modérée. L'hypertrophie splénique est presque constante dès la première période de l'affection mais coexiste habituellement avec da légères adénopathies. On observe, en outre, chez ces malades, un prurit généralisé intense. Celui-ci peut, dans certains cas, précéder de plusieurs mois la tuméfaction ganglionnaire, mais en général ül suit de près l’apparition des adénopathies externes, qui alors sont petites et demandent à être recherchées. De plus, le sujet présente de la fièvre, la température est, sait continue ou présente une courbe à caractère ondulant. Le malade est très amaigri et tousse légèrement.

La maladie continuant à évoluer, la tuméfaction ganglionnaire progresse, les adénopathies siègent le long de la chaîne cervicale, plus rarement sous la clavicule, le creux axillaire, la région inguinale. Les ganglions se groupent en tas en chapelet, défor-

4 Go.

mant lé cou, la région sous-maxillaire, les adénopathies se montrent sous l'aspect de bosselures 1rrégulières, peuvent gêner le malade pour tourner ou baisser la tête, leur consistance est d’une dureté presque cartilagineuse. Les masses ganglionnaires sont indolores n’adhérant pas à la peau qui a gardé sa coloration normale ; elles sont mobiles sur les plans profonds, pouvant comprimer des filets nexveux et déterminer des douleurs violentes. Enfin, comme dernier caractère, ‘ces adénopathies ne sup-

purent jamais. Dans certains cas on peut observer

une compression du médiastin par les tumeurs gan-

glionnaires ; on aura alôrs des signes de tumeurs du

médiastin.

Le malade présente, en outre, de la splénomégalie, de la fièvre ; celle-ci d’ailleurs peut revêtir plusieurs aspects : elle peut se présenter sous forme de fièvre continue, la température est alors de 39°, 39 .5 avec de faibles oscillations se prolongeant très longtemps et rappelant de très près la courbe thermique de la fièvre typhoïde. Élle peut prendre l’as-

pect de la fièvre ondulante, la température est alors

de 38°-39°, en plateau pendant 6 à 15 jours, puis retombe ensuite très rapidement à la normale et y

reste pendant une semaine. Puis, à ce moment, une

apparition de nouvelle poussée fébrile, On a ainsi

plusieurs accès de fièvre séparés par des périodes

d'apyrexie. La température peut prendre l'aspect de fièvre rémillente à grandes oscillations où dé fièvre inverse.

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Les érupiions cutanées constituent des nodules de

la grosseur d’une lentille, d'un pois, sont muitipies,

jamais généralisés ; ils sont saliants, durs, de coloralion rouge violacé, adhérents ou non à la peau, ils ont la même structure histologique que les foyers ganglionnaires.

Le prurit est généralisé à loute la surlace cutanée mais ii peut prédominer aux mains, aux jambes, sur les régions découvertes, son intensité est variable, il est plus accusé la nuit, empêchant le malade de dormir. Les éléments érupüfs revêtent, le plus souvent, l'aspect de papules de prurigo. celles-ci peuvent siéger sur toute la surface du corps mais prédominent surtout aux extréinités des membres. Ces papules sont grosses comme une tête d’épingle, de coloration rouge foncé brunâtre, dures au toucher, sèches, présentant souvent des excoriations. À côlé du prurigo, on a noté des placards eczématiformes, de l’hyperthératose, ichtyosiforme généralisé, de l’érythorodermie expoliatrice, des exanthèmes vésiculeux, bulleux.

On observe, en outre, de Ia mélanodermie. Il y à juxtaposition de zones hyper et hypochromiques. L'examen du sang montre que les globules rouges et l'hémoglobine sont à leur taux normal, mais que les plaquettes sont augmentées de nombre, La leucocytose varie entre 10 et 30 mille, la neutrophilie est marquée, l’éosinophilie est nette, il y a de plus,

présence de mastzellen et des grands mononucléai- TÉB er vi

NDS

Le foie est parfois hypertrophié; on constate, en outre, une diminution de la quantité des urines e de la diarrhée.

La maladie a une durée: de 2 à 10 ans et se termine par la mort. AE

Au point de vue anatomo-pathologique la maladie de Hodgkin est une Iympho granulomatose maligne caractérisée essentiellement par l'existence de cellules speiales dites cellules de Steinberg.

La plupart des auteurs assignent à celle-ci une origine endothéliale ou conjonctive. Selon le professeur Masson, de Strasbourg, il faut y ajouter une origine plasmocytaire. Très souvent, en effet, dans les régions où les cellules de Steinberg sont au début de leur différenciation, on voit dans leur voisinage des plasmocytes volumineux dont le noyau se gonfle, devient irrégulier, monstrueux ét dont le cytoplasme s'accroît et s’éclaircit. Entre cees plasmocytes atypiques et les cellules de Steinberg, il y a toutes les formes de passage ; ces cellules se comportent comme des cellules inflammatoires. É

Une fôis que l'examen clinique à permis d’élimi- -ner la maladie de Hodgkin, il faut se demander si l'on ne se trouverait pas en présence d’un lymphome tuberculeux, celui-ci peut siéger à l’aisselle, à la région inguinale, mais le plus souvent, il est cervical et de préférence occupe la chaîne cervicale moyenne et profonde. Son début est insidieux, on constate au niveau de la chaîne cervicale qu’un ou deux ganglions ont augmenté lentement de volume,

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il y à du reste lès hypertrophies de voisinage. On constate une pléiade de ganglions accolés, mobiles sous la peau intacte et sur les plans profonds. Leur consistance est rénitente et ferme, il ny à pas de douleurs à la pression. Toute la région se prend progressivement allant des ganglions profonds aux superficiels, puis on constate que les chaînes voisines s hypertrophient, les ganglions sous-maxillaires, parotidiens, préauriculaires sont augmentés. de volume.

Des lésions ganglionnaires semblables se produisent de l’autre côté du cou et ces lésions bilatérales et symétriques donnent l'aspect du cou proconsulaire. Les ganglions viscéraux ou inguinaux sont également hypertrophiés. Il n'y a pas de tendance au ramollissement, Févolution est lente, les ganglions forment une masse bosselée, constituée par un co. glomérat de ganglions ne se fusionnant pas ou ne se fusionnant que tardivement dans les cas exceptionnels de suppuration.

À l'examen du sang on constate de la leucocytose.

L'examen général du malade montre qu'il ÿ a une légère poussée fébrile ne dépassant par 58°.

Lorsque l'examen du sujet a permis d'éliminer le lymphome tuberculeux, il convient de rechercher si l’on ne serait pas en présence d’une adénopathie cancéreuse.

Les adénopathes néoplasiques peuvent être secondaires aux cancers de la langue et des lèvres, le cancer de la base et des parties latérales retentit sur

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les ganglions sous-érétromaxillaires et ultérieurement sur les ganglions sternomastoïdiens.

Le cancer des lèvres ou de la pointe de la langue donnera naissance, au début, à une adénopathie sus. hyoïdienne. Ultérieurement il s'étendra aux autres ganglions de la région. Ces sont des adénopathies dures, noduleuses, squirreuses, tendant à l'adhérence et à l’infiltration des tissus environnants. |

Lorsaue le clinicien aura, par un examen approfondi de son malade, éliminé ces différents diagnostics, il sera en droit de se dire qu'il est en présence d’un. sarcome. Mais il aura un dernier point à élucider : savoir quelle est l’origine de ce sarcome.

En premier lieu, il devra se demander si ce n'est pas un ostéosarcome : celui-ci se caractérise tout d’abord par de la douleur qui est tantôt sourde, con tuse, n’apparaissant que par la fatigue, tantôt lancinante, non calmée par le repos pouvant même s’exagérer la nuit.

Quant à la tumeur elle a, soit une forme globw leuse insérée sur le corps et l’os, soit sous l'aspect d'un fnseau À grand axe parallèle à l’axe disnhysaire, soit l'apparence d'une massue.

Si la tumeur est para-articulaire la région se dé: forme comme elle le fait dans îes inflamfations chroniques de larticulation. L'épaule et la hanche se déforment en gigot, les téguments tendus sont souvent sillonnés de veines dilatées.

La palpation révèle une tumeur faisant corps avec l'os. unie ou bosselée à gros lobes. La consistance

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est variable. Elle est dure dans les formes périostiques non dégénérées, dans les sarcomes centraux enveloppée d’une coque osseuse qui masque la Consistance propre du tissu charnu. Mais à mesure que celui-ci se développe, la coque amincie fléchit sous la pression du doigt en donnant cette sensation coinparée à celle qui résulte de la dépression d’une piaque de parchemin ou de fer blanc.

Dans les formes encéphaloïdes ou dans les sarcomes mélopaxiques ramollis, la main perçoit une sensation de fausse fluctuation. Dans le cas de sarcome, accroissement rapide, la main apprécie une augmentation de la température locale qui peut d’ailleurs coïncider avec une hyperthermie générale.

Quand la tumeur a rompu ou dépassé sa capsule, elle perd sa forme régulière, les fusées sarcomatev ses envahissent-les muscles, des épanchements de sang se font dans ia masse du néoplasme, des foyers fluctuants, dus à des cavités kystiques y apparaissent, la peau adhère à la surface bosselée s’amincit par points et s'ulcère; le malade maigrit et pâlit, puis dans les phases ultimes la dénutrition s’accentue par les douleurs, les hémorragies ,la septicémie; le sujet prend une teinte terreuse, la diarrhée s'établit, la fièvre est continue et la terminaison fatale résulte, soit de cette cachexie progressive soit de la généralisation dans les viscères, surtout dans les poumons, lieu d'élection pour les embolies sarcoma-

teuses.

On devra, en outre, pratiquer un examen radio-

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graphique pour confirmer les symptômes observés.

‘Si l'étude du malade permet d'éliminer l’ostéosarcome c'est au’on est en présence d'un lvmohosarcome du médiastin. e

Celui-ci se caractérise par une dyspnée intense et continue, accompagnée de, cornage et de tirage avec crises paroxystiques, une toux quinteuse coqueluchoïde, de l’œdème et de.la cyanose de la face, des douleurs à type névralgique, plus rarement de la dysphagie et des troubles de la voix et souvent par un épanchement pleural.

À la radioscopie, par une opacité intense, très étendue, à contours flous non animée de battements, occupant l’aire cardiaque.

Traitement

On a Yenté la radiumthérapie dans trois cas histologiquement confirmés; l'action a été nulle: dans six autres cas non confirmés, l’action aurait été curatrice. Harvier attribue à l'influence de la radiethérapie la durée plus grande de l’évolution qu'il a constatée. On a essayé dans les cas où la syphilis est en cause, le traitement spécifique, celui-ci n’a pas enrayé l’évolution fatale dans les observations que nous avons relevées dans la littérature médicale.