ÉTUDE DES LÉSIONS

Nous prendrons comme type de notre description le mégacôlon idiopathique ou congénital. Nous laisserons de côté tous les mégacôlons symptomatiques, dont nous avons signalé les lésions à propos de la pathogénie, et ceci pour plus de clarté. ;

À l'ouverture du ventre d’un sujet atteint de maladie de Hirschsprung le côlon apparaît énorme, remplissant toute la cavité abdominale, masquant les autres organes, et ayant le plus souvent l'apparence, soit « d’une jambe fléchie sur la cuisse » (Walker), soit «€ d’un estomac d'adulte » (Trèves), ou encore « d’un intestin de bœuf et de cheval ». Ce qui frappe donc, c’est l'énorme dilatation du côlon. À cette dilatation s'ajoute le plus souvent un allongement de la portion ectasiée et un épaisissement considérable de la paroi. Dilatation, allongement, hypertrophie de la paroi; telle est la triade anatomique de la maladie de Hirschsprung, telles sont les lésions essentielles du mégacôlon idiopathique. Etudions les tout d'abord.

1° La dilatation. — C'est la lésion capitale sans laquelle il n’y a pas de mégacôlon. Nous ne saurions trop y insister. Elle est le plus souvent énorme. Alors que la circonférence normale du gros intestin oscille entre 14 et 20 centimètres, on observe ici des chiffres de 50, 60 et même 75 centimètres de circonférence. En pareil cas la capacité du gros intestin, qui normalement ne dépasse pas un à deux litres, peut aller jusqu'à 10 et même 15 litres (Bensaude).

LETONDAL

de

Le siège de la dilatation est le plus souvent au niveau de l’anse sigmoïde, ainsi qu’en témoignent les statistiques bien connues de Duval et de Neugebäeur. D'autres fois elle est totale. Enfin, ainsi que Hirschsprung l'avait signalé, comme Neugebäeur l’a constaté, il existe des cas où le côlon transverse est dilaté, le côlon descendant normal, l’anse sigmoïde dilatée à nouveau. Nous en rapportons dans cette thèse un exemple des plus démonstratifs (Obs. II). |

Le passage de la partie dilatée à la partie saine se fait habituellenrent « en pente douce » (Weill), à la façon d’un entonnoir. Il existe parfois des points rétrécis qui ont l'apparence de véritables diaphragmes. Il s’agit en pareil cas d’un rétrécissement anatomique à la circulation des matières, et ces cas ne rentrent pas dans la description des lésions du mégacôlon idiopathique.

Jamais dansla maladie de Hirschsprung, — et c’est là un point que tous les auteurs soulignent avec raison — (Marfan, Duval, Weill) il n’y a d’obstacle au cours des matières.

2° L'allongement. — L'allongement n'est pas une lésion constante bien qu'il se rencontre habituellement. Alors que normalement la longueur du côlon est sensiblement celle de la taille (Marfan) on peut observer des chiffres de 1 mètre à 1 m. 50, ce qui chez l'enfant est énorme. Le méso estordinairement allongé chez les enfants, alors qu’il peut être raccourci chez l'adulte, et être cause d’un volvulus. (Bensaude),

3° L’épaississement des parois de l'intestin. — Malgré sa fréquence l’épaississement des parois de l'intestin

ne peut être considéré comme une lésion constante. Elle est d'autant plus marquée que la survie est plus longue. La paroi peut être normale ou mê ne amincie dans les cas congénitaux.

Macroscopiquement on constate la disparition des bosselures normales et des trois bandes musculaires longitudinales si caractéristiques du gros intestin ; ces dernières sont absentes parce qu’elles ont été dissociées par suite de l'élargissement du côlon. À l’ouverture de l'intestin, à la coupe, la paroi ne S’affaisse pas comme normalement. La dilatation persiste et c’est là un détail anatomique très important en pratique. D’emblée la paroi apparaît comme épaissie, d'aspect grisâtre ; elle est dure, friable, n’a plus sa souplesse normale et semble sclérosée. Alors que l'épaisseur normale est de { mm. 20, on constate fréquemment des épaisseurs de 2 mm. et même de 3 mm. La séreuse à l'œil nu apparaît comme normale. La muqueuse est altérée dans un tiers des cas, d'autant plus que la survie a été plus longue. Ses plis sont effacés, elle est rouge, tuméfiée, avec parlois des suffusions sanguines à côté de petites ulcérations plus ou moins profondes. On note dans certains cas dgs perforations avec péritonite localisée ou généralisée.

Microscopiquement -il est un fait dominant, c’est «lhypertrophie de la couche musculaire annulaire » (Marfan). Voici d’après Bensaude et Hillemand, quelles sont les principales lésions histologiques : «© Les fibres musculaires sont augmentées en nombre et en volume, leur noyau est normal. Les fibres annulaires en parti-

PCA A

culier occupent les trois quarts de la paroi colique, des travées conjonctives plus ou moins infiltrées de cellules rondes séparent les faisceaux musculaires. La couche des fibres longitudinales est presque normale. Les lésions d’artérite chronique sont constantes ; les gaines nerveuses, les nerfs et les ganglions du plexus d’Auerbach sont parfois altérés. Les glandes muqueuses sont augmentées en nombre et hypertrophiées ainsi que les cellules épithéliales et la muscularis mucosae. Le mésentère peut être épaissi, parfois rétracté ; ses vaisseaux sont volumineux, leurs parois altérées et les ganglions Iymphatiques augmentés de volume ».