CHAPITRE VI

Etude d'ensemble

Clinique

Le mégacôlon se traduit, anatomiquement, par une dilatation du côlon et cliniquement par le syndrome de Hirschsprung dont les deux symptômes essentiels sont la constipation et la distension abdominale tympanique.

Il existe des symptômes secondaires résultant de

ces deux symptômes principaux.

1° LA CONSTIPATION donne des signes locaux ou généraux selon que les parois plus ou moins saines opposent une barrière plus ou moins efficace à la résorption des produits toxiques élaborés dans ce milieu de stase. |

a) Les phénomènes locaux sont dus à l’inflammation de la muqueuse, à la colite avec ou sans ulcération. L’inflammation gagne presque toujours la sous-muqueuse et quelquefois atteint la séreuse qu’elle épaissit et les ganglions mésentériques qu’elle

fait engorger, Ils se traduisent par des débâcles diar-

TO eee

rhéiques qui viennent interrompre la constipation, des douleurs à la palpation, parfois des hémorragies (observation de P. Letondal). Souvent la constipation accentuée provoque une crise d’obstruction intestinale simple sans atteinte de l’état général, avec arrêt des matières et des gaz, vomissements. Ces crises d’obstruction sont souvent dues à l’accumulation des

scybales ou à la présence d’un coprome.

Ces phénomènes locaux ne sont pas graves, car ils n’intéressent pas les autres fonctions de l’orga-

nisme.

b) Phénomènes généraux. — Ils sont très accentués lorsqu'il y a occlusion avec intoxication intestinale, moyens ou légers lorsqu'il y a résorption lente de produits toxiques, surtout dans les cas de stase du côlon gauche. Les phénomènes légers consistent en céphalée, fatigue, anorexie, pâleur, anémie, amaigrissement et atteinte plus ou moins profonde de

l’état général.

Les phénomènes graves traduisent une intoxication profonde de l’organisme : facies abdominal, traits tirés, yeux exCavés, dyspnée, pouls rapide, température, coma. Ces phénomènes entraînent la mort si on

n'intervient pas.

Chez les enfants, l’intoxication de l’organisme se localise rarement sur les autres organes : reins (pyélite, pyélonéphrite); foie (cholécystite, stéatose hépatique) ; elle favorise souvent des infections se-

condaires surtout pulmonaires (broncho-pneumonie).

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2°: LA DISTENSION ABDOMINALE TYMPANIQUE est le

symptôme le plus constant du mégacôlon. Elle ne

manque pour ainsi dire jamais lorsque le mégacôlon

est constitué (la constipation a manqué dans l’observation XXXVII).

La distension provoque souvent des mouvements péristaltiques avec coliques. Elle comprime des organes abdominaux et thoraciques en déterminant des troubles variés : la cempression de l’estomac, du pylore donne des troubles gastriques ; celle des poumons et du cœur, de la dyspnée, des lipothymies, parfois la syncope ; celle des vaisseaux, de l’œdème des parois abdominales, des membres inférieurs, du

scrotum, de la circulation veineuse collatérale.

Ces deux gros symptômes sont variables dans leur apparition. Ce qui nous permet, à la suite du Professeur Marfan, de distinguer les manifestations précoces et les manifestations tardives.

Nous appelons manifestations précoces celles qui débutent dès la naissance par un retard de l’évacuation méconiale accompagné de distension abdominale dans les jours qui suivent. C’est à ce tableau clinique qu’il mérite de donner le nom de syndrome de Hirschsprung congénital typique et complet.

Par manifestations tardives, nous entendons des cas complexes constitués soit par une constipation précoce avec une distension tardive, soit par une constipation et une distension, toutes les deux tar-

dives, soit par une distension tardive avec une cons-