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pouce; elle n'offre pas la régularité d’un développement linéaire parfait, sauf par endroits. Il existe des papules dispersées le long et en dehors de son trajet.Cette disposition linéaire s’étend en bas sur le devant de la jambe et sur la face dorsale du pied, jusqu'à l'extrémité du gros orteil exclusivement. Cette tache allongée est composée dans sa plus grande partie de papules distinctes, confluentes seulement en des points limités. Elles sont tout à fait de la dimension indiquée plus haut, unies, rondes et légèrement élevées, se terminant d’une façon très tranchée sur la peau normale. Leur dureté au toucher forme un contraste bien marqué avec la souplesse de la peau environnante.
On trouve un petit groupe sur la face plantaire du gros orteil et, se détachant de celui-ci, une autre tache linéaire le long de la surface plantaire du pied. Celle-ci contourne la malléole interne et chemine sur le mollet jusqu’au creux poplité, où elle rejoint la tache principale précédemment décrite ; elle se continue jusqu’au tiers supérieur de la cuisse et y constitue un groupe isolé. Il s’agit bien là d’un groupement vraiment linéaire, d’un aspect curieux, presque entièrement formé de papules disposées sur une seule file, sans papules sur les côtés.
Du genou, la tache s'étend plus spécialement en dedans et en avant, bien que dispersée sur toute la surface; il n’y a plus que deux ou trois papules réunies. Elle se termine à l’aine, n’atteignant ni le corps, ni les parties génitales. Le fait suivant est à noter sur l’extrémité supérieure de la cuisse. Dans la partie recouverte par la chemise, les papules sontmacérées par l'humidité de l’endroit et diminuées, douces et de couleur blanchâtre. Nulle part cependant elles ne sont effacées par la macération.
Au membre supérieur, la face palmaire des doigts et de la main est occupée par des papules plus marquées sur le bord cubital, dispersées ou légèrement groupées. Elles s'étendent sur la partie interne du bras, suivant le même mode irrégulier jusqu’à l’épaule. De là, passant au bord antérieur ou pectoral de l’aisselle, sans envahir cet espace, les papules s’irradient en bas sur la face antérieure et interne de la poitrine et se perdent sur le rebord costal.
Sur la partie supérieure du corps, les papules sont plus petites que celles de la jambe et de couleur plus claire. Sur la poitrine, elles sont aussi plus écäilleuses, peut-être parce qu’elles sont moins sujettes aux lavages. On crut avoir affaire, à la naissance, à une accumulation d’enduit sébacé; il ne disparut pas à la première toilette et fut graissé abondamment jusqu'au second lavage, qui fut impuissant à faire disparaître l'affection.
Un oncle de l’enfant est porteur d’une lésion congénitale du cou, dure, verrucoïde, de { pouce et demi de long sur un demi de large, élevée d'environ 2? lignes, d’une couleur brune, et composée d’élevures papillaires, demi-pédonculées par endroits. Elle est située sur le côté droit du cou, un peu au-dessous et en avant de l’angle de la mâchoire, longeant le bord du sterno-mastoïdien. Il n’y à certainement rien de semblable entre ces deux lésions, excepté le développement congénital et le caractère hypertrophique des deux affections.
ORSERVATION III (résumée).
Ichthyosis linearis neuropathica.
(Communication faite à la Société de médecine de Christiania, le 24 avril 1889, par M. Aug. Koren.— Observation due à l’obligeance de M. le Dr Ernest Beswier, traduite par M le Dr Don.)
L’affection consiste eu stries brunes, papillomateuses, saillantes, séparées par des parties de peau saine. Les stries suivent, sur le bras droit, le trajet des nerfs médian, cubital et radial. Sur le trajet du médian, la maladie s’étend jusqu’au poignet; sur le trajet du radial, elle atteint la première phalange du pouce; sur celui du cubital, l’extrème pointe du petit doigt. Il existe en outre de petites taches sur l’extrémité des quatre autres doigts.
J’ai découvert cette affection par hasard chez un enfant de 9 mois pour lequel j'avais été appelé à constater des convulsions. Il était le plus jeune de 7 enfants, dont un mort à l’âge de 3 jours. Les 5 autres sont tous anémiques, pâles et ont une tendance au catarrhe. Père rhumatisant, a eu plusieurs
anis fois de la fièvre goutteuse et est en outre porteur d’une insuffisance de la valvule mitrale. Mère chloro-anémique, de chétive constitution. Jamais de cas pareil à celui-ci dans la famille.
La mère raconte que l’enfant naquit avec ces stries, et que dans les premiers jours qui suivirent la naissance, elles étaient encore plus apparentes qu’à l'heure actuelle. L’amélioration était due d’après elle aux lavages et aux bains quotidiens. La couche épidermique donnait au doigt la sensation d’une lime de fer.
M. Koren relate brièvement un autre cas qu’il a observé avec M. Grœn chez une jeune fille âgée de 8 ans. Il lui donne la dénomination d’ichthyose cornée congénitale. L’affection se compose d’une strie horizontale dans la région sus-scapulaire droite, une deuxième sur l’olécrâne et une autre sur le dos de la main, entre le troisième et le quatrième métacarpien. Cette dernière strie s'étend sur la face opposée des troisième et quatrième doigts, jusqu’au milieu de la seconde phalange du troisième, et de la deuxième phalange du quatrième doigt. La partie intermédiaire n’est plus visible, mais elle a dû exister.
Au travail de M. Koren est annexée une planche représentant la lésion du premier malade telle qu’il la décrit. Depuis que la planche a été faite, il y a de cela dix mois environ, l'affection a disparu sans traitement comme dans le cas de M. Grœn. Les stries existent encore sur la main, mais elles sont moins visibles. Sur le bras,il n’y a que quelques plaques, et la liaison entre elles a presque complètement disparu.
OBSERVATION IV (résumée).
Ichthyose hystrix nigricans suivant le trajet des nerfs profonds des membres inférieurs.
(Burrurzze : Bull. méd. du Nord, mai, 1887, in Ann. de der., 1887.)
Enfant de 6 ans vigoureux. Les parents, frères et sœurs, jouissent d’une bonne santé. Pas de maladie semblable dans la famille.
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Début quelques mois après la naissance sur la face postérieure des cuisses par des traînées rougeâtres, saillantes, ressemblant à de fortes égratignures, dont la partie proéminente se recouvrit de squames épidermiques blanchâtres, qui ne tardèrent pas à s’épaissir et à brunir. Plus tard, les lésions s’étendirent et envahirent la partie externe de la cuisse, et à gauche la partie dorsale du pied.
Actuellement, il existe une longue bande sur la face postérieure de chaque cuisse, constituée de chaque côté par deux lignes parallèles formées d’aspérités cornées, gris très foncé ou noires, dures, irrégulières, rappelant assez bien les collines des cartes géographiques en relief, ayant une largeur de 4 à 5 millimètres, bordées en certains points par une petite bandelette rose pâle. Ces deux lignes circonscrivent une bande de peau de quelques centimètres de largeur, parsemée elle-même de petites plaques et de petits points noirs formés des mêmes éléments pathologiques. Ces productions cornées adhèrent très intimement à la peau, la section au bistouri en est assez difficile, et permet de constater qu’elles sont constituées par des amas de cellules épidermiques. Aux cuisses, la lésion suit, à bien peu de chose près, le trajet du nerf sciatique. A droite, elle commence au milieu de la fesse, parcourt verticalement la hauteur de la cuisse et ducreux poplité, puis suit la direction du sciatique poplité interne, en présentant une interruption au-dessous du creux poplité et s'arrête à la partie moyenne du mollet. À gauche, quelques pointes sur la fesse et au pourtour de l’anus, mais la bande verticale ne commence qu’au niveau du pli fessier pour descendre jusqu’au creux poplité, où elle se dévie pour prendre la direction du sciatique poplité externe, puis se jette rapidement sur le trajet du nerf tibial antérieur dont elle partage la direction jusqu’au niveau de sa bifurcation sur le pied ; là elle indique sur la peau le trajet de la branche terminale interne du tibial antérieur, et s'arrête à peu près au milieu des métatarsiens. À la partie supérieure de la cuisse, une petite bande cornée, détachée du tronc principal se dirige en dehors, sur un trajet de 10 centimètres, puis s’éparpille en un nombre considérable de papules qui s’étalent à la partie antéro-externe de la cuisse gauche. Près du pubis, au pourtour de l’anus, quelques élé-
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ments disséminés existent. Sur la ligne médiane, au pli du coude, il y à une petite bande linéaire de 6 centimètres.
Pas de modification de la sensibilité. L’affection n’a jamais causé aucune douleur. Les plaques cornées sont tombées sous l'influence d’une éruption rubéolique, mais se sont reproduites plus tard.
OBSERVATION V (résumée).
Un cas de nævus nerveux.
(Publiée par Neumann, in Vienner med. Presse, 1877, et rapportée in Archiv. of dermatology, 1878, t. IV.)
Il s’agit d’un enfant premier né du sexe féminin, atteint de l’affection congénitale suivante. Sur la fesse droite et le membre inférieur, on trouve, disposées en lignes singulières et en bandes, des excroissances d’un blanc sale qui sur la plante du pied ressemblent à des ampoules, mais consistent évidemment en papilles hypertrophiées et dures, de la grosseur d’un grain de millet. Elles sont disposées dans la partie supérieure et interne de la cuisse en bandes de 1 à 2 centimètres de large ; sur le périnée et autour des grandes lèvres il y a des bandes circulaires de 3 millimètres de large. Sur le côté externe de la partie inférieure de la cuisse, se voient trois bandes linéaires d'environ 1 centimètre de long sur 2 millimètres de large. Le dos du pied est porteur de trois raies parallèles de 5 millimètres de large, allant du talon : la première au petit orteil, la deuxième au second, et la troisième au quatrième. Cette dernière a { centimètre de large. Sur la plante du pied, il ya deux raies de 5 millimètres de large, commençant au talon et atteignant l’une le petit orteil, l’autre le quatrième. Ces distributions des néoformations correspondent sans aucun doute à la distribution des nerfs cutanés de ces régions.
Ces rugosités augmentèrentdurant les deux premiers mois de la vie, prenant sur la plante du pied une couleur jaunàtre. Elles disparurent alors par degrés, d’abord au mollet, bientôt à la cuisse et finalement au pied.