CHAPITRE II

Étude clinique et anatomo-pathologique.

L'aspect macroscopique des lésions qui font l’objet des observations précédentes, peut se ramener dans toutes celles-ci à deux types : la saillie verruqueuse et la squame.

Les premières, dures, rugueuses, de consistance cornée, constituent dans tous ces cas la presque totalité de l'affection.

Leur forme est variable, de même que leur hauteur.

Les bords en sont nets, arrondis ou polygonaux; la surface plane ou acuminée, souvent multicuspidée.

Elles sont isolées, séparées par de larges intervalles de peau saine, ou groupées, confluentes, parfois pressées entre elles sans interposition de téguments normaux.

Leur couleur varie du jaune sale au noir ; la nuance

brune est celle qui se rencontre le plus communément.

La squame se rencontre à l’état isolé dans certaines régions, où elle constitue la totalité de la lésion (thorax, obs. D); le plus souvent elle avoisine les saillies verruqueuses avec lesquelles elle constitue les plaques, les bandes, les lignes propres à cette affection. Tantôt la squame se présente sous forme de pellicule jaune sale ou brunâtre, petite, mince, adhérente; tantôt, au contraire, ce sont des écailles d'épaisseur variable, détachées sur une plus ou moins grande étendue de leurs bords.

La peau est légèrement épaissie sans être lichenoide, et peut toujours être plissée entre les doigts.

Les sillons sont normaux dans certains points, altérés, exagérés dans d'autres. Certaines taches rappellent le dos d’un crapaud (obs. I)

Dans aucun cas la lésion n’est manifestement desquamante. Dans tous, les surfaces atteintes sont particulièrement sèches.

Toutes ces lésions présentent encore un autre point commun : la formation de la corne est confinue.

Si on l’enlève par le grattage, elle se reproduit.

Les lamelles cornées exposées aux frottements et détruites par l’usure se reforment de nouveau.

Les surfaces altérées chez le petit malade qui fait le sujet de l'observation IV, décapées par une desquamation rubéolique, ne tardent pas à être envahies à nouveau par les productions anormales. Nous n'avons pu savoir s'il en était de même dans notre cas. Sous

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l'influence de la sueur, des lavages, les couches cornées se macèrent, se gonflent; leurs assises se dis- : joignent et peuvent se détacher, soit spontanément, soit au moindre frottement. Le fait est signalé dans les observations I, IT, III. Les papules diminuent d'épaisseur et deviennent moins rugueuses, mais l'amélioration ne dure pas.

L'affection ne semble pas avoir de lieu d'élection. Le tronc et les membres sont également pris. Il faut signaler toutefois, dans ces cas, le développement plus grand des saïllies verruqueuses sur les membres que sur le tronc. Tantôt les régions d'extension et de flexion sont également frappées, et tantôt celles-ci seules sont atteintes.

L'ordination, dans toutes ces observations, est curieuse; son aspect est frappant.

La lésion est bilatérale ou unilatérale, et, dans ce cas, strictement limitée à la ligne médiane. Autronc, elle est disposée en bandes et lignes ordonnées suivant les espaces intercostaux; aux membres, la disposition linéaire est encore plus nette. Dans certains cas, ces lignes ont un aspect spécial. Elles sont formées en chaque point d’une seule papule; celles-ci sont mises bout à bout ou séparées à la fois, et reliées les unes aux autres par une ligne rugueuse de moindre hauteur, ressemblant ainsi à des collines sillonnant le membre (obs IV).

Dans tous les cas observés, il est possible de relever des trajets nerveux précis. Les trainées sont parfois extrêmement fines.

L'évolution des lésions seule est variable, Klles

disparaissent quelque temps après la naissance (obs. III et V); le plus souvent elles ont un développement progressif durant un certain temps, puis restent généralement stationnaires.

L’affection est tantôt manifestement constituée au moment de la naissance (obs. IT, IIT et V); tantôt elle apparaît seulement dans les premiers mois de la vie extra-utérine (obs. [et IV). La date exacte de leur apparition n'a pu être déterminée dans ces deux cas.

Un fait important se retrouve dans toutes ces observations, c’est l'absence d'hérédité des lésions, ou tout au moins, et ici nous anticipons un peu sur la discussion future, l'absence d'ichthyose aussi bien chez les parents ou les collatéraux que chez les nombreux frères et sœurs des petits malades. Dans un seul cas (obs. IT) on trouve une affection cutanée parmi les ascendants; c’est un nœvus verruqueux chez un oncle du sujet.

L'examen histologique ne permet pas d'effectuer de rapprochements entre ces divers cas. Il manque dans les observations IT, IIT et V. Dans l’observation IV, on signale seulement un amas considérable de cellules épidermiques.

Voici la constitution microscopique des lésions qui font le sujet de notre observation. Nous exposons ici le résultat des recherches de M. le D' Lacroix, faites au laboratoire de M. le professeur Renaut.

Le fragment de peau étudié appartient à l’une des saillies les plus typiques, prise au creux poplité.

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TECHNIQUE. — Pour fixer la pièce, on a employé l'alcool fort; pour le durcissement, le passage successif dans une solution d’acide picrique à saturation, la gomme et l'alcool.

Les coupes ont été colorées soit par le picro-carminate d’ammoniaque, le carmin aluné et l’éosine, soit par l’éosine hématoxylique de M. le professeur Renaut. Chacun de ces réactifs colorants offre des avantages particuliers qu’il est absolument nécessaire d'utiliser si l’on veut tirer au clair certains détails d’histologie fine. Les coupes ont été définitivement montées dans la résine de Damar, après l’action successive des essences de girofle et de bergamotte.

Examen à un faible grossissement. (Verick oculaire I, objectif 2). — L'examen des coupes à un faible grossissement donne immédiatement une idée générale de la lésion. En effet, on constate un développement considérable des couches cornées de l’épiderme et une augmentation du nombre et de la hauteur des relèvements papillaires. Lorsqu'on pratique les coupes, une notable portion des couches cornées se désagrège sous l’action du rasoir. L’examen des coupes ne donne donc qu’une faible idée de l’épaisseur réelle des produits cornés; ce qu’il en reste est cependant suffisant pour nous éclairer sur la nature du processus. D'ailleurs, par le grattage à l’aide du scalpel ou de l’ongle, il était aisé de voir avant le durcissement de la pièce que ces productions cornées n’offraient qu'une cohésion relative.

En arrachant une de ces verrucosités cornées, et en la dissociant après l’action de la potasse à 40 °/,, on mettait en liberté une série de lamelles cornées de tous points semblables à celles que l’on obtient par le raclage d’un point quelconque de la surface cutanée. Mais à côté, de petits blocs de substance cornée résistaient à peu près complètement à la dissociation, et ne se laissaient désagréger que très diffilement. Nous verrons plus loin à quoi correspondent ces différentes parties.

Aux points où commence la plaque verruqueuse, les relèvements papillaires du derme augmentent de nombre et de dimension; quelques-unes des papilles atteignent même une taille considérable, et rappellent grossièrement, par la dis-

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position des couches cornées stratifiées et emboîtées les unes dans les autres comme des cornets, certains odontoïdes de la langue des carnassiers ; une semblable production peut donc déjà être qualifiée de papillome.

Le derme, dans ses parties profondes, n'offre aucune modification de structure. Dans la couche papillaire, on constate une infiltration cellulaire prédominant le long des vaisseaux, et indiquant que cette région est le siège de phénomènes d’irritation chronique. Les vaisseaux capillaires qui s'élèvent dans les papilles, sont, pour la plupart, anormalement dilatés ; cette ectasie des capillaires a du reste déjà été décrite dans les productions pathologiqués analogues.

Les glandes sudoripares, dont on voit les glomérules séctionnés dans la profondeur du derme, sont normales. Leurs conduits excréteurs intra-dermiques ne paraissent pas modifiés; quant à leurs conduits intra-épidermiques, ils peuvent être facilement retrouvés au sein de ces énormes productions cornées ; mais nous n’avons fait aucune observation spéciale à leur sujet.

Dans quelques-unes de nos coupes, nousjavons rencontré la section de plusieurs poils follets, poils à bulbes pleins et dépourvus de glandes sébacées. Ces poils semblent atrophiés et ne jouent aucun rôle dans l'édification du tissu corné que nous étudierons plus loin.

Examen à un fort grossissement (oculaire Verick 2, objectif 7). — Tout l'intérêt de nos recherches réside dans la description des couches ectodermiques dans les différents points de cette plaque papillaire. Nous ne rappellerons pas la structure bien]connue des couches de la peau normale : nous insisterons seulement sur ce fait que l’évolution cornée du type épidermique ou stratiformative est caractérisée : 1° par l’apparition, au-dessus du stratum de Malpighi, d’une couche spéciale, couche granuleuse, dans laquelle les cellules malpighiennes ont perdu les filaments unitifs qui les rendaient solidaires, et se sont’ remplies de gouttelettes d’éleidine ; 2° par la mort de ces cellules et et leur fusion dans une masse cornée homogène, sans qu'il soit possible, à partir de ce moment, de reconstituer leur individualité.

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Ces notions générales sur l’évolution cornée du type épidermique sont en effet nécessaires à la compréhension exacte du sujet.

Si nous examinons les couches ectodermiques qui coiffent les relèvements papillaires, nous retrouvons le type normal dans toute sa netteté : couche génératrice formée de cellules prismatiques, stratum de Malpighi avec un réseau de filaments unitifs très développé; couche granuleuse ici composée de trois ou quatre assises vivement teintées de rouge violet par le picro-carmin; stratum lucidum épais, brillant, homogène, coloré en jaune d’or par l'acide picrique, enfin couche feuilletée énormément développée, composée, comme nous l’avons dit plus haut, de lamelles emboitées comme des cornets.

Dans les bourgeons interpapillaires, il n’en est plus ainsi. En premier lieu, le corps de Malpighi a l'aspect flou et granuleux; les contours des cellules se distinguent mal (nous ne parlons pas de la couche génératrice, qui ne semble pas modifiée). La couche granuleuse paraît interrompue,non pas d’une facon brusque, mais elle est comme estompée. Nous verrons en effet que l’éleïdine n’a pas complètement disparu de cette zone, mais qu’elle n’est plus répartie d’une façon régulière. Le stratum lucidum, arrivé sur les confins de cette région, ne se présente plus comme une lame homogène et continue; il semble se dissocier en une série de prolongements irréguliers semblables à des racines qui pénètrent assez souvent à une assez grande distance au milieu du stratum de Malpighi. Au sein de ce stratum lucidum modifié, on peut reconnaître la trace des éléments cellulaires qui entrent dans sa constitution. En dernier lieu, dans les couches épidermiques sous-jacentes, on peut voir une série de points où les cellules cornées ont conservé leur noyau parfaitement reconnaissable à l’aide de tous les réactifs colorants.

Toutes ces modifications que nous venons d’énumérer sommairement marchent de pair. Le fait n’a rien de surprenant, car une étude plus approfondie de la lésion montrera que nous avons affaire à une déviation du processus ordipaire de kératinisation des éléments épidermiques.

Comme nous l’avons dit, rien de spécial à noter dans la

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couche génératrice, rien ne témoigne à son niveau d’une active prolifération.

En général, l’altération des cellules malpighiennes débute presque immédiatement au-dessus de la couche génératrice, mais dans les premières strates elle est peu accusée, les modifications s’effectuant d’une façon progressive. Tout ce que l’on peutdire, c’est que, dès le début, quelques filaments unitifs et les pointes de Schultze n’ont pas leur netteté habituelle.

Étudions alors une région moyenne. Nous constatons : que les cellules malpighiennes n’ont pas perdu complètement leur moyen d'union, mais qu’un grand nombre des filaments unitifs sur des points variables de la surface des cellules sont devenus granuleux et semblent s’effriter. Ceux qui sont demeurés intacts paraissent alors comme embrouillés. De ce fait, les espaces cimentaires sont plus larges, plus irréguliers et d'aspect granuleux; la portion exoplastique des cellules est réduite d'autant et offre elle-même un aspect granuleux. Quant à la portion endoplastique, elle paraît au début du processus peu modifiée; nous assisterons bientôt à sa transformation.

A mesure que nous nous approchons des parties superficielles, l’effritement des filaments unitifs s’accuse, et en même temps apparaissent, soit à la surface des cellules, soit dans les espaces cimentaires, des gouttelettes d’éleïdine, d’abord excessivement fines, puis de dimensions moyennes; et, fait plus important encore, dans la zone endoplastique des cellules, se dépose une substance à éclat brillant, légèrement teintée de jaune rosé par le picro-carmin, qui est de la corne à l’état jeune. Plus nous avancçons, et plus cette substance cornée se développe, en forme de globes, contenant dans son intérieur le noyau qui se trouve réduit il est vrai, mais parfaitement vivant. On a donc ainsi une série de petits blocs cornés correspondant chacun à une cellule. Mais tous les éléments du stratum de Malpighi dans un point donné ne subissent pas une semblable évolution; quelquesuns dans l'intervalle peuvent suivre le type évolutif normal, fonte régulière des pointes de Schultze, infiltration d’éleidine, etc. Cependant, leur nombre est relativement faible,

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et une étude attentive seule permet de les reconnaitre. Quant à l’éleïdine, comme nous le voyons, elle est répandue en majeure partie dans l'intervalle des cellules ou à leur surface, contribuant ainsi à donner à cette région un aspect estompé. La couche granuleuse débute donc hâtivement, mais d’une façon diffuse et irrégulière. Le stratum lucidum apparaît alors comme constitué par une série de boules cornées, possédant toutes un noyau visible à leur centre, reliées encore par quelques rares filaments unitifs, eux-mêmes englobés dans la substance cornée, séparées par quelques cellules ayant subi l’évolution cornée normale, et encore faiblement teintées par des plaques d’éleïdine, mais toutes dépourvues de noyaux. De là, son aspect irrégulier et non sous forme d’une bande homogène. De plus, la kératinisation hâtive des éléments malpighiens nous explique ces traînées de substance cornée qui pénètrent plus ou moins profondément dans le bourgeon inter papillaire.

Quant aux couches cornées répondant au stratum feuilleté, comme bien l’on pense, nous les trouvons formées d’un mélange intime de lamelles cornées aplaties, souvent colorées diffusément par l’éleïdine, et de masses cornées au sein desquelles on retrouve une série de noyaux colorés par les différents réactifs. Ces dernières possèdent donc encore des éléments à vitalité amoindrie, mais réelle. On peut même reconnaître qu’à chacun de ces noyaux correspond un petit globe corné qui s’est soudé intimement à ses congénères.

Comme on peut s’en rendre compte, nous sommes loin du type normal. En effet, parmi les éléments du stratum de Malpighi, les uns, rares il est vrai, subissent l’évolution ordinaire, et aboutissent à la formation de lames où toutes les cellules sont mortes et imprégnées en bloc par la substance cornée; les autres, au contraire, hâtivement et individuellement saisis par la kératinisation, n’en conservent pas moins jusqu’au bout de leur vitalité. De là, la formation définitive de masses cornées ayant une grande différence de solidité suivant les points considérés.

Nous ferons remarquer que les cellules cornées, du deuxième type, par leur agglutination en globes cornés résistants, servent de soutien aux lamelles du premier type.