CHAPITRE II

Etiologie

L’encéphalo-myélite épidémique est causée par un virus filtrant neurotrope dont l’étude est avancée grâce aux travaux de Strauss, Hirschfeld, Loewe, Mac Intosh, Turnbull à l'étranger, de Harvier et Levaditi en France. Ces auteur sont étudié la transmission expérimentale de l’encéphalite, la nature et les propriétés du virus, ses voies de pénétration et d'élimination et ont montré les différences fondamentales qui existent entre ce virus et celui de la poliomyélite et de la rage.

Quand les symptômes parkinsoniens apparaissent au début ou au cours de l'épisode aigu de l’encéphalite ou même quand ils le suivent et régressent ensuite jusqu’à guérison complète, on ne saurait attribuer ces symptômes à une autre cause qu'au virus qui, entré par la muqueuse du rhinopharynx infecte (directement à travers l’ethmoïde ou indirectement par voie sanguine) le névraxe et s’y fixe, avec une prédilection particulière pour certaines régions, y produisant les désordres inflammatoires que de nombreux examens ont fait con-: naître. Mais lorsque les symptômes parkinsoniens persistent de longs mois, ou bien lorsqu'ils apparaissent tardivement à la suite de l'épisode aigu, on est amené à se demander si on a affaire à une séquelle de la maladie, c’est-à-dire à une infirmité définitive laissée par l'infection éteinte ou si le virus

NS CS continue à vivre dans les centres nerveux, la maladie étant passée à l’état chronique.

Sur ce point, les avis sont partagés : Souques, pense que si à la suite d’une encéphalite les lésions produites sont légères le syndrome parkinsonien disparaîtra; si les lésions sont graves elles pourront être irréparables, alors le syndrome parkinsonien persistera et s’aggravera même avec les progrès de la réaction conjonctivo-vasculaire qui s’organisera et détruira peu à peu les cellules nerveuses de la région pédonculo-striée, centre supposé de la paralysie agitante et des syndromes parkinsoniens.

Netter pense au contraire que c’est l’action persistante du virus fixé dans ces régions et y poursuivant ses ravages qui doit être incriminée. La question est d'importance car dans le premier cas, le parkinsonisme lié à l’encéphalite ne serait justiciable que d’une thérapeutique symptômatique tandis que dans le second on pourrait espérer arrêter la marche de la maladie à l’aide d’une médication spécifique d’ordre chimique ou biologique.

L'avenir apportera les constatations nécessaires à la solution de la question : examens anatomo-pathologiques, longues observations cliniques, moyens de laboratoires.

En l'absence de preuves certaines, l’état actuel de nos connaissances sur l’encéphalo-myélite épidémique permet cependant de se faire une opinion. De nombreux faits que nous allons examiner incitent à penser que le parkinsonisme de l’encéphalite est dû, au moins pour de nombreux cas, au virus lui-même.

Le virus de l’encéphalite se conserve plusieurs mois dans la glycérine diluée au 1 /3 avec l’eau physiologique à la température de la glacière, et dans le lait à la température ordinaire.

On ne saurait tirer de ce fait un argument en faveur de sa persistance dans les centres nerveux puisque, aussi bien, le virus de la poliomyélite conserve son activité pendant longtemps, en dehors de l’organisme bien qu’il disparaisse vite

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des centres nerveux de l’homme après une première atteinte. Une constatation plus importante serait celle faite par Harvier et Levaditi qui ont montré que le virus peut in vitro à 370, en symbiose avec les éléments conjonctifs du testicule vivre aussi longtemps que ces cellules conservent leur vitalité. Mais il est des faits plus probants. C’est ainsi que Netter, Césari et Durand ont communiqué à la société de biologie le 14 mai 1921 l’étude d’un malade de Kahn et le résumé d’expériences failes par Manouélian d’où il résulte que le virus de l’encéphalite épidémique, inoculable en série au lapin persistait dans les centres nerveux d’un jeune homme ayant succombé le 28 mars 1921, à la suite d'accidents bulbaires, au cours d’un état parkinsonien qui avait fait son apparition après la guérison apparente d’une encéphalite léthergique remontant au 1er janvier 1920.

Mais c’est surtout l’évolution du parkinsonisme postencéphalitique qui permet de penser que le plus souvent la maladie initiale n’est pas éteinte. Des observations nombreuses ont montré ce qui suit :

19 Dans la période intermédiaire entre l’épisode aigu et l'apparition des symptômes parkinsoniens, la santé antérieure n’est le plus souvent pas recouvrée : on note de l’instabilité psychique, de la somnolence, de l'excitation, de l’incontinence d’urine (Labuchelle); des douleurs internes abdominales et précordiales, de la paresse des membres, des troubles de la vue, de la tristesse, une tendance au suicide (Raviart, Combemalle, Vullien et Assoignon); des mouvements involontaires de la jambe droite (Meije); de la fièvre, de l’herpès des lèvres, des vertiges, de l'excitation psychique, de l’agitation, de l’insomnie auxquels font suite des points de côté violents, des douleurs, des secousses brusques (Krebs et Bethoux); des troubles de la parole, du myosis suivis de parésie faciale droite puis d’un violente céphalalgie (Alexander). Dans notre observation I, on note des éblouissements et de la faiblesse des membres inférieurs, dans notre observation IT, des douleurs, dans notre observation [TI de l’asthénie,

dans notre observation IV des douleurs, de la céphalée, de l’excitation, de la mélancolie, des troubles de la vue.

29 Le parkinsonisme s’établit souvent au cours d’un épisode subaigu qui peut être considéré comme une rechute. Tel le malade d’Alexander qui présente 3 mois après son épisode aigu un délire avec idée de jalousie, menaces de mort envers sa femme eb céphalée après lesquels s'établit le syndrome parkinsonien. Telle malade de Creyx, Damade et Labuchelle qui, après une période de bonne santé de 10 mois était retombé dans un état de déchéance physique et intellectuelle telle qu’on inclinait à en faire un lacunaire cérébral. Tous ces phénomènes disparurent en une semaine spontanément et il ne resta qu’un aspect figé pseudo-parkinsonien.

39 Logiquement, s’il s’agissait d’une séquelle, il semble que la modalité de l'épisode aigu devrait se reproduire en partie dans la séquelle. Or, de nombreuses observations démontrent le contraire. Spät qui a suivi 22 sujets après une encéphalite bénigne a observé qu'après une sédation complète des symptômes objectifs et subjectifs de plus ou moins longue durée, bien des malades qui paraissaient définitivement guéris présentèrent les troubles les plus divers : chez l’un qui avait eu lors de la première atteinte de lexcitation maniaque, celle-ci réapparaît au bout de quelques semaines de façon fugitive, suivie de somnolence et d’une hémiplégie qui retrocéda lentement, chez les autres, la rechute ne survint qu'après plusieurs mois. L'un d’eux qui avait eu une forme léthargique fit une paralysie faciale très persistante accompagnée d'accès de somnolence. Un autre, atteint antérieurement d’algies des membres supérieurs et de paralysie de la 6€ paire très passagère revint avec une atrophie extrême de la musculature du bras et de l'épaule. D’autres, qui avaient eu une forme polyclonique firent un syndrome parkinsonien des plus marqués, s’accompagnant chez l’un de sialorrhée abondante, chez l’autre, d'hypersécrétion des glandes sébacées du visage. Enfin, une série d’autres malades se plaignaïent d’insomnie rebelle qui les rendaient inaptes au travail,

Dans notre observation I, l’épisode aigu était caractérisé par de la fièvre, des fourmillements avec faiblesse des membres inférieurs. Dans notre observation IT c'était une douleur au poignet et au pied, de la céphalée, de l'excitation. Dans notre observation ITT c'était de la céphalée, une amblyopie brusque, des bourdonnements d’oreille.

Pour interpréter ces faits, on est bien obligé de penser à un déplacement des lésions primitives, à un nouvel habitat du virus, à moins que l’on émétte l’hypothèse de toxines auxquelles seraient particulièrement sensibles certaines cellules du névraxes et qui seraient secrétées par un foyer situé ailleurs, mais dans ce cas le virus ne serait pas disparu. On pourrait encore dire, à la vérité qu’au cours de l’épisode aigu, les cellules de certaines régions nerveuses ont été amoindries, irappées de sénilité précoce, ce qui expliquerait l'apparition des symptômes de la maladie de Parkinson avant l’âge où on les voit habituellement apparaître;

49 Dans cette hypothèse, il nous semble que les épisodes primitifs les plus aigus et les plus graves devraient être ceux qui régulièrement donneraient naissance au parkinsonisme. Il n’en est pas ainsi et comme nous le verrons dans la suite, il faut parfois fouiller à fond les antécédents des pseudoparkinsoniens pour découvrir quelque malaise antérieur décelant l’invasion de l’organisme par le virus:

5° Le parkinsonisine consécutif à l’encéphalite épidémique est souvent progressif, mais cette progressivité est souvent le fait d'épisodes subaigus au cours de l’état chronique après lesquels les symptômes s’aggravent ou qui entraînent la mort. Tretiakoff et Bremer ont observé un malade qui fit une rechute d’'encéphalite 4 mois après l'épisode aigu, qui avait laissé un léger état parkinsonien. Cette rechute fut caractérisée par l'apparition de symptômes nouveaux : fièvre, douleurs, secousses myocloniques, incontinence d'urine, Le malade en mourut. Rathery et Cambessédés ont observé une malade atteinte d’encéphalite ayant évolué en deux temps : le début qui remontait à 15 mois, s'était fait par des troubles mentaux

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survenus brusquement. Puis, la maladie a évolué sous forme hypersomnique pendant deux mois laissant après elle un état parkinsonien fruste. Après 11 mois stationnaires, une rechute s’est produite qui s’est annoncée par des mictions impérieuses et s’est traduite par une aggravation manifeste de l’état parkinsonien, par l'apparition d’un ptyalisme intense, par l’exagération des réflexes tendineux avec clonus du pied. Jacquin a observé une malade de 35 ans qui au cours de son parkinsonisme a eu successivement, des algies diverses, des myoclonies, un zona, des crises épileptiformes. Enfin, il y a des malades dont le parkinsonisme s'améliore, voire même disparaît pendant un temps assez prolongé et réapparaît tout à coup. Ernst dans sa thèse signale 2 cas de ce parkinsonisme à rechute. Sainton et Schulmann en ont observé deux cas.

6° La contagiosité de l’encéphalo-myélite peut se manifester longtemps après le début de la maladie. Netter cite le cas d’une jeune fille qui avait conservé de son encéphalite des soulèvements rythmiques de l’épaule droite et qui fut reprise d’une diplopie disparue depuis plus de 2 ans. Deux mois après son père était atteint d’encéphalite.

7° Les quelques autopsies qui ont été pratiquées (Tretia,koff et Bremer, Foix) montrent, ainsi que nous le verrons, l’existence de lésions récentes à côté de lésions anciennes.

Tous ces faits permettent de penser que beaucoup de parkinsoniens post-encéphalitiques ont conservé le virus de leur maladie dans les centres nerveux et que c’est lui qui est la cause des accidents qu'ils présentent.

Mais, en est-il ainsi pour tous les parkinsoniens post-encéphalitiques? On ne saurait le dire actuellement. Parfois le parkinsonisme s’atténue et disparaît progressivement et sans aucun incident, parfois le parkinsonisme reste complètement stationnaire. Dans ces cas, on pourrait peut-être parler de séquelles véritables. L'avenir seul, pourra apporter la certitude.

La fréquence du parkinsonisme lié à l’encéphalite est diffi-

cile à établir, car d’une part, il apparaît souvent longtemps après une pseudo-guérison eb tel encéphalitique étiqueté guéri dans une statistique reparaît dans une autre, comme parkinsonien et d’autre part, les limites où l’on peut dire que tel malade a fait ou n’a pas fait de parkinsonisme ne sont pas bien établies. En effet, dans la majorité des observations d’encéphalo-myélite épidémique on peut retrouver un ou plusieurs symptômes du parkinsonisme, associés aux autres symptômes de l'épisode aigu : facies figé, lenteur, disparition des mouvements automatiques, sialorrhée. Ces symptômes disparaissent souvent assez vite, après l'épisode aigu. Les auteurs qui se sont occupés de statistiques ont dû tantôt faire entrer ces cas dans le parkinsonisme, tantôt les éliminer, ne conservant comme parkinsoniens que les malades dont les symptômes avaient duré un certain temps en dehors de la période initiale. x

Enfin, comme pour les autres maladies infectieuses, certaines épidémies, certaines catégories de cas s’accompagnent plus volontiers de complications que d’autres. Ces remarques expliquent les chiffres différents donnés par les auteurs : Cruchet dit qu’un quinzième des survivants d’encéphalite fait du parkinsonisme à des degrés divers. Pour Bing 80 % des encéphalitiques font du parkinsonisme. Barré et Reys ont rencontré ce syndrome 20 fois sur 101 malades atteints d’encéphalite. Paterson et Spence sur 25 enfants (de 3 mois à 11 ans) revus au moins un an après la fin de la période aiguë ont noté : un cas de mort et six guérisons complètes; le resbe avait des séquelles mentales et organiques (mono ou diplégies spasmodiques, ataxie). Un seul a fait un syndrome parkinsonien.

Malgré l'absence de statistique précise on peut dire que le pseudo-parkinsonisme post-encéphalitique est fréquent et il est bien peu de praticiens dans les régions où l’épidémie a sévi qui n’aient eu l’occasion d’en constater.

Le parkinsonisme post-encéphalitique est observé surtout chez les adultes des deux sexes entre 20 et 40 ans. Cependant, il n’est pas rare chez les enfants et chez les gens plus âgés.

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L'état antérieur des malades paraît jouer un rôle. Dans nos observations nous relevons un syphilitique et une hystérique. Pierre Marie et Mile Lévy sur 8 pseudo-parkinsoniens avaient 4 syphilitiques. Verger et Hesnard citent deux anciens poliomyélitiques de l'enfance parmi leurs encéphalitiques ayant fait du parkinsonisme. On peut penser que les maladies antérieures comme la syphilis ou la poliomyélite qui ont une affinité pour le tissu nerveux, ont rendu celui-ci moins résistant et plus apte à donner un long asile au virus.

La modalité de l'épisode initial de l’encéphalite n’influe pas sur l'apparition du parkinsonisme et l’on peut: dire que toutes les formes cliniques de l’encéphalite peuvent lui donner naissance. Nos observations montrent le protéisme de l'épisode initial et démontrent l'erreur de certains auteurs qui ont écrit que le parkinsonisme succédait toujours à une forme léthargique et jamais à une forme polyclonique. Labuchelle sur 42 cas de séquelles polycloniques relève 9 fois l’association avec un syndrome parkinsonien. Celui-ci peut suivre, précéder ou coïncider plus ou moins longtemps avec les séquelles polycloniques. Il est même des cas où sur le même individu ou observe d’un côté du corps des secousses myocloniques et de l’autre des symptômes parkinsoniens (Meije).

Il n’est rien de plus variable que l’époque d'apparition du parkinsonisme : tantôt il précède l’épisode aigu (observation IX), tantôt il en fait partie intégrante (observation VIT), tantôt il s’en dégage, les symptômes autres que ceux du parkinsonisme disparaissant en totalité ou en partie (observations V, VI, X) tantôt il suit l'épisode aigu et cela à plus ou moins longue échéance : 7 mois (observation Î), 15 mois (observation IT), 6 mois (observation III), 10 mois (observation IV), 8 mois (observation VIII), 7 mois (observation