‹ Contribution à l'étude du Pseudo-Xanthome ElastiqueChapitre 18 sur 42 · DR ETES · texte numérisé non relu

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\ conjonctives, Les cellules :plasmatiques ‘ont presque complètement défaut ; par contre, on voit de nombreux mastzellen, aussi bien dans le corps papillaire que dans les autres parties de la peau. Le tissu collagène et les fibres élastiques sont normaux dans la PERTE superficielle

de la peau. s Dans les couches moyennes et profondes de la peau on observe des masses irrégulières de couleur violet bleuâtre avec l’hématoxyline dont on peut difficilement reconnaître la nature. Ces masses respectent les glandes sébacées et les follicules pileux, qui tout en présentant par-

: fois une légère infiltration cellulaire, sont absolument , normaux dans leur voisinage immédiat. Si les coupes . passent par une zone d'efflorescences contiguës, on ob-

serve alors ces masses pathologiques qui traversent comme un ruban toute la longueur de la coupe. Ea coloration avec la résorcine fuchsine de Weigert et la solution d'orcéine de Unna-Taenzer fait voir que ces masses sont des fibres élastiques altérées prenant un peu moins les colorants que les fibres normales. Ces fibres élastiques Æ sont agglomérées en amas et en pelotons de formes 1r- | régulières ; ici elles s'étendent en ruban, en spirale, en val tire-bouchon, là en chapelet de grains. Souvent leurs NE bords seuls se colorent énergiquement, tandis que leur ÿe intérieur présente une teinte grise où brun clair ; souvent aussi un segment de fibre foncé fait suite à un seg- : ment plus clair et ainsi de suite. On peut voir l'extrémité d’une fibre s’épaissir ou se diviser en brosse et on peut observer des zones de passage entre les fibres normales et les fibres élastiques pathologiques.

L’élacine réaction est négative ; quant au tissu colla- 5 gène il est d'apparence sensiblement. normale ; en particulier les vaisseaux ne présentent aucune altération, pas même de leurs fibres élastiques.

Ces masses élastiques ne contiennent que peu de cel-

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lules, qui sont d’ailleurs localisées quand ‘elles existent autour des vaisseaux et des conduits excréteurs des glandes sudoripares.

J'ai rencontré çà et là quelques rares cellules géantes, telles que les a décrites Bodin, mais je n'ai pu préciser leur rapport avec les éléments élastiques altérés. Je n'ai pas vu de cellules xanthomateuses et je n'ai pas trouvé de matières grasses dans les fibres élastiques patholo-

giques.

VIH° OBSERVATION (très douteuse)

Elle fut publiée par Don, en 1907. dans Arch. F.

Derm. U. Syph.

Femme de 54 ans. À souffert d’acné du visage dans sa jeunesse. Au cours de la dernière année, elle a présenté une tumeur du nez, entre lés deux sourcils, qui se montra être un cancroïde et qui fut guéri dans la clinique par les rayons X. |

Le commencement de la maladie actuelle de la peau du visage remonte déjà à plusieurs années, La malade ne

sait pas exactement quand elle à commencé, mais il se

peut que ce soit depuis 20 ans ou plus. Rien de semblable n'a été observé dans sa famille. Pas de troubles subjectifs. La malade n’a jamais été exposée aux intempéries.

Eat présent : Ferme de taille moyenne, encore ro-

buste pour son âge. On trouve sur le front, sur les pau-

pières, les joues, la lèvre supérieure et le menton de

nombreuses élévures du volume d'une tête d’épingle à

une lentille, rondes ou irrégulières, dont la saillie est

nettement sentie par un toucher léger. La surface de ces

élevures est lisse, Ces élevures plates montrent une cou- #

AL

ANA RE NE Te

leur tout à fait semblable au xanthome (jaune paille à jaune brun) et au toucher elles sont un peu plus fermes que là peau. Les efflorescences sont à peu près symétriques, comme distribution sur le visage, en partie isolées, en partie confluentes, formant un réseau irrégulier. La peau dans les intervalles n’est pas modifiée. Aux paupières supérieures et inférieures on ne trouve que des efflorescences isolées. Les muqueuses sont libres. Cette modification de la peau s'arrête brusquement à la limite frontale des cheveux, devant les ‘oreilles et au rebord maxillaire. Le reste du corps ne participe pas à l'affection. Entre les sourcils, s'étendant sur lé dos du nez, on voit une cicatrice irrégulière, due au traitement du concroïde par les rayons X. De plus, on trouve dans la peau du visage de la face dorsale des mains et des avant- bras de très nombreuses lengitines.

Pour l'examen histologique, un morceau de la peau malade de la joue droite fut excisé sous anesthésie au chlorure d° éthyle, et durci dans l'alcool absolu. Les coupes furent incluses en partie dans la celloïdine, en partie dans la paraffine, et colorées suivant les méthodes usuel les.

Résultat de cet examen : l'épiderme est normal et montre une couche cornée mince, à 5 ou 6 rangées de cellules et n'est amincie que par endroits. Dans la couche basale, on voit par place de petits amas d’un pigment brun jaune granuleux. De petites cellules rondes ou en fuseau avec du pigment granuleux se trouvent en quantité modérée, dans la couche supérieure du derme, dans les papilles et le long des vaisseaux. Les papilles sont aplaties partout.

Dans les préparations colorées suivant les méthodes de Van Gieson ou de Hansen, on peut discerner trois couches dans le derme qui, à un faible grossissement, se

distinguent assez nettement les unes des autres, mais qui, à un fort grossissement montrent une séparation plus progressive. — 1° La couche supérieure est cette zone mince qui est en contact avec l’épiderme, avec des faisceaux conjonctifs réguliers, horizontaux et de teinte rose uniforme. Les vaisseaux sanguins sous-papillaires et les espaces lymphathiques ne ressortent pas particulièrememnt. — 2° Puis vient une zone plus large, lâche, formée de masses grumeleuses, larges, jaunes, irrégulièrement enchevêtrées ; dans cette zone on trouve des fibres ou faisceaux conjonctifs horizontaux ou obliques, colorées en rose rouge, soit isolés, soit s'étendant par place sur une grande étendue. — 3° La zone inférieure est la plus large et comprend presque les deux tiers du derme : les fibres conjonctives colorées en rose rouge par la fuchsine acide sont pour la plupart horizontales. Les cul-de-sacs des glandes sudoripares et les follicules pileux sont dans la couche inférieure. ;

Par la coloration simple par l’hématoxiline-éosine sans décoloration par acide, on voit dans la zone moyenne décrite ci-dessus une masse légèrement bleue violette, grumeleuse, granuleuse, qui montre une affinité pour les colorants basiques ; mais les différentes zones se délimitent moins bien qu'avec le Van Gieson où le Hansen. Les cellules du tissu conjonctif sont légèrement augmentées en nombre dans les foyers circonscrits de la maladie ; on trouve quelques amas de cellules rondes dans la zone moyenne du derme et autour des racines des poils, des canaux excréteurs, des glandes sudoripares, et autour des vaisseaux ; on voit d'assez nombreux mastzellen, mais pas de plasmazellen. Des modifications importantes se montrent si l’on colore les fibres élastiques soit par la méthode de Weigert, soit par la méthode de Unna- Taenzer en combinaison avec le bleu de méthylène polychrome. Déjà à l’œil nu on reconnaît sous l’épiderme

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un foyer coloré en sombre et nettement délimité. À un faible grossissement on voit des masses irrégulièrement contournées, granuleuses ou grumeleuses, colorées en brun foncé ou en noir (selon que l'on emploie les méthodes de Unna?Taenzer ou de Weïgert) situées dans la partie supérieure du derme et répondant à la zone moyenne que nous avons déerite sur les préparations colorées par la méthode de Van Gieson. Ces masses se colorent presque comme les fibres élastiques normales, un peu moins intensément parfois. À un fort grossissement on voit des modifications beaucoup plus prononcées : les fibres. élastiques se gonflent, se nouent, se fragmentent ‘tramsversalement ou:s’entrelacent en réseaux; elles présentent souvent à leur extrémité des gonflements en forme de nœux. Par endroits un certain nombre de fibres en se rencontrant forment des rosaces. Elles sont tantôt rectilignes, tantôt en forme d'U, ou enroulées en spirale. Souvent on trouve qu’un bord mince seulement de la fibre est coloré en noir, la partie interne étant teinte en gris avec parfois des granulations plus noires ou plus claires.

Dans la zone supérieure qui est juste sous l’épiderme, c'est-à-dire au-dessus du foyer malade, les fibres élastiques se présentent sous trois aspects : le plus souvent elles sont de finesse et de densité normales, en bas horizontales, en haut terminant verticalement leurs rameaux fins sur les cellules basales ; à d’autres endroits, on voit un nombre très diminué de fibres élastiques de finesse normale ; par endroits même elles manquent eomplètement.

Dans la zone inférieure qui comprend la moitié ou même les deux tiers du derme, les fibres élastiques sont en partie parallèle, en partie entremèêlées en un filet à mailles serrées où Tâches, avec un contour et une finesse normaux et avec une réaction chimique normale. À un

DR PAL examen plus précis, on voit les débris de fibres élastiques modifiés atteindre, dans la couche profonde de la

peau, les glandes sudoripares. À la limite des foyers en

peut facilement observer les transitions entre les fibres élastiques d'aspect normal et les débris de fibres modifiés ; mais il y a toujours une limite assez nette,

J'ai recherché l’élacine par la méthode de ÜUnna (orcéine bleu de méthylène polychrome, orange, tannin, bleu de méthylène-tannin et saffranine, bleu d’eau polychrome) considérée comme élastine dégénérée. J'ai recherché en vain la collastine et la collacine. Le tissu collagène se montre d’une façon générale dans les foyers malades légèrement atrophiés, mais ses réactions colorantes restent normales et nous n'avons pas pu observer de collagène basophile.

Les cellules géantes qui furent trouvées dans les cas de pseudo xanthome de Bodin et de Gutfann et aussi la 1égénérescence hyaline bien étudiée dans la dégénérescence sénile par Schmidt n'étaient pas présentes dans notre cas. De plus, je signale que les vaisseaux du derme ne montraient pas de modifications spéciales, pas de dégénérescence ni d'épaississement de leurs parois, mais par endroits on voit dans les capillaires une tendance de

l’'endothélium à ervahir la lumière.

IX° OBSERVATION (douteuse)

Elle fut publiée par JuriuüsBerG (Malade de M. Pinkus) en 1907, dans Arch. f. Derf. u. Syph. ai s'agit d'une femme de 86 ans présentant une peau

flasque, sénile, richement pigmentée. Elle avait à l'oreille et sous l’œil gauche un épithélioma de la grosseur

he

d'une lentille, légèrement ulcéré. On observait encore un cancroïde dans la partie gauche et inférieure du cou de trois centimètres sur 1 cent. 5. Enfin elle présentait aussi dans la région cervicale gauche deux grains ou nodules d'environ 4 mm. sur 2 mm. 5, saillants, fermes, non transparents et tranchant nettement sur les parties voisines par leur coloration jaune soufre.

Ÿ On ne pouvait observer aucune efflorescence de même

nature sur les autres parties du corps de la malade.

On pratiqua une biopsie pour l'examen histologique. Ce dernier donna les résultats suivants :

Atrophie des papilles avec amincissement de l'épithélium au-dessus des nodules. Augmentation dans cette même zone des cellules pigmentaires. Rares Iymphocytes, mais nombreux mastzellen tout autour des nodules. Ces nodules à limites nettes de forme ovale sont formés de fibres élastiques altérées. Elles sont constituées par un réseau de fibres remarquablement épaisses et enroulées, avec par places et sur la périphérie des blocs qui senblent être des blocs de dégénérescence colloïde. Il n'y « pas de grande différence de coloration entre les fibres élastiques normales et celles des nodules. Parmi ces der- # nières quelques-unes particulièrement épaisses et relati-

vement peu enroulées présentent la réaction de l'élacine de Unna.

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