XXV° OBSERVATION

Ce cas fut publié par KAUFMANN, en 1922, dans Derm. Ztschr., Berlin, 1922, XXXVII, 193-206.

Il s'agit d'une femme âgée de 76 ans.

La patiente vécut en bonne santé apparente ‘jusqu’ à l’âge de 52 ans, époque de sa ménopause. Elle a fait trois couches normales et un avortement. De ses trois enfants, deux sont morts en bas âge; l’autre, un fils, est bien portant.

Mari mort à bo ans de cause imprécise.

Attaque de rhumatisme à 52 ans.

Il y a environ vingt-quatre ans, ‘elle consulta un méde-

. cin qui remarqua l'aspect porcelainé, blafard de la peau du cou. |

‘La malade ne peut préciser la date de début des modifications cutanées.

‘Elle remarqua seulement que la peau, avec le temps, devenait porcelainée ((modification en rapport avec la

calcification de la lésion).

Avant nous, personne n'avait remarqué de Env de la peau abdominale.

Dans sa famille, elle n’a pas connaissance de cas semblables.

Depuis six semaines elle souffre de douleurs de la région gastrique. C’est pour ce motif qu'elle entre à la clinique de la Charité. -

Aspect général. — Corpulence moyenne, malade sénile en état de nutrition générale passable. 1

Squelette grêle, musculature mal développée, pannicule graisseux réduit. Organes thoraciques sains.

Au milieu de l’épigastre on sent une tumeur de la grosseur d'une forte pomme, ronde, lisse, pulsatile, indolente, qui paraît se prolonger à droite vers le foie, la tumeur est mobile avec la respiration et laisse entendre à l’auscultation un fort souffle. g

Le diagnostic probable de cette tumeur est : anévrysme de l’aorte abdominale.

En dehors de cette tumeur : déformations rhumatismales de presque tous les doigts.

Ürines : ni sucre, ni albumine.

Réaction de W. négative.

Etat de la peau. — La peau est en général fortement atrophiée et flasque, comme si elle était devenue trop vaste poun la patiente.

Les plis imprimés à la peau reviennent très HERICRIeR,

Cheveux blancs. /

Au visage un masque pigmentaire fortement marqué débute à environ un travers de doigt de la racine des chevéux au front.

Les veines du front sont gonflées et ue visibles à tra-

:s la peau amincie

“ d'autres endroits du visage, on voit de petites télangiectasies avec marge dépigmentée.

Beaucoup de dents manquent ; la peau du pourtour de la bouche est exclusivement ridée.

Pas de modification des lèvres et de la muqueuse buccale. |

SE ANA henX re

RES LA AL ns

La peau du menton et du cou dans sa moitié supérieure ne montre aucune modification.

- Dans la partie inférieure du cou et dans la fosse jugulaire au-dessus du manubrium sternel, symétriquement au-dessus des clavicules et dans les régions avoisinantes, les fosses sus et sous-clavicuiaires, on constate des modifications cutanées des plus apparentes et les plus anciennés. |

C’est là que nous trouvons de nombreuses tâches couleur ivoire ou crème, de la dimension d’une tête d’épingle à celle d’une lentille, rondes ou ovales, avec un aspect réticulé. Ces tâches sont nettement délimitées et légèrement surélevées. Leur surface est lisse. Elles sont entourées de zones étroites de peau normale ou atrophique, légèrement bleutée. Le contraste entre ces zones de peau blafarde et bleutée se voit aux maximum lorsqu'on exerce une traction sur la peau. L’image obtenue est comparable à un filet bleuté dont les mailles irrégulières se-

‘ raient remplies par des tâches xanthomateuses légèrement saillantes. En palpant ces plaques jaunes on se rend compte qu’elles font corps avec les parties profondes de la peau. :

En certains endroits ces petites masses enchatonnées dans la peau se laissent exprimer comme des bourbillons. L'examen chimique montre que la substance, ainsi obtenue, est formée de carbonate de chaux.

I] n'y a pas de limite inférieure nette des lésions sur la poitrine. Jusqu'à la hauteur des mamelons, on trouve encore des formations jaunâtres non saillantes et s’estompant progressivement. Rien sur la partie inférieure de la poitrine et sur la partie supérieure du ventre. Le bas-ventre est fortement ridé. En étalant les plis cutanés,

. on reconnaît une bande cutanée en forme de ceinture, commençant au nombril et s'étendant à un travers de main vers le bas, dans laquelle on peut reconnaître des

formations analogues aux précédentes et disposées en stries horizontales. Pas de vergetures gravidiques visibles sur l'abdomen; rien au mont de Vénus, ni à la région inguinale. Une tâche au coude droit. Les creux poplités sont indemnes. ,

En résumé, il s’agit d’une malade âgée de 76 ans, atteinte de tumeur abdominale et de rhumatisme déformant des doigts, qui présente un pseudo-xanthome élastique typique depuis au moins 24 ans et peut-être beaucoup plus.

Comme particularité, une calcification particulièrement prononcée des couches profondes de la peau est à retenir. Le diagnostic s'impose ici sans discussion, il fut d’ailleurs confirmé par deux biopsies.

Elles ont permis l’une, de saisir les lésions à leur stade initial; l’autre, à leur stade terminal (calcification). Le premier fragment fut prélevé dans l’aisselle, le deuxième, calcifié, au-dessous de la clavicule gauche.

Coloration : hématoxyline; hématoxyline éosine; bleu de Unna prolychrome, vert de méthyl, pyronine, Van Gieson; Weigert. Fixation à l’alcool. Inclusion à la paraffine.