SIGNES DISTINCTIFS ET PRONOSTIC

Les observations que nous avons rapportées, celles de APERT et CAMBASSÉDÈS, celle de MAxWELL en particulier, les signes cliniques et radiologiques au moment de la naissance, l'examen de laboratoire pratiqué à deux ans, l’évolution générale de l’affection, le coefficient maternel, l'élimination des principales autres maladies qui donnent des symptômes ayant quelque analogie avec ceux que nous avons rencontrés, ici, tout cela nous permet d’aller un peu pius loin que APERT dans ses déductions et de porter le diagnostic de rachitisme congénital ou fœtal ou intra-utérin.

Nous allons maintenant, à la lumière des expériences et des observations essayer de tracer les principaux caractères qui distinguent cette forme clinique spéciale de la forme que l’on observe couramment : le rachitisme commun de la première enfance. Comme nous l’avons déjà noté plus haut, c'est surtout le crâne qui est le siège du processus dans le rachitisme précoce. Ce fait découle, comme nous l’avons dit, de augmentation énorme du massif osseux cranien pendant la vie intra-utérine ; augmentation de volume qui est bien plus importante

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qu’à la première enfance et qu’au niveau des os des membres : d’où l’élargissement considérable des fontanelles et des sutures, réduisant les os de la voûte cranienne à l’état de véritables îlots. La plasticité des os détermine la déformation oblique ovalaire connue sous le nom de plagiocéphalie. Elle entraîne encore laplatissement de loccipital et la saillie compensatrice des bosses frontales. Enfin elle est à l’origine de l’exagération de courbure de la voûte palatine et de la déformation des arcades dentaires.

Le thorax, par suite des importantes pressions qu’il subit à l’intérieur de l’utérus a souvent aussi une ampleur de déformation inusitée dans le rachitisme commun. La base du thorax est très élargie, les fausses côtes sont écartées en ailerons et le rétrécissement sous-mammaire est très prononcé. Le sternum est projeté en avant en brêche de poulet.

Les membres du fœtus sont recroquevillés sur eux mêmes pendant la vie intra-utérine : c’est ce qui explique la fréquence des fractures mêmes ouvertes dans le rachitisme congénital. Elles sont dues à l'excès de pression subi par ces segments de membres dans l’utérus. Ce sont elles qui ont fait longtemps confondre l'affection que nous étudions avec d’autres dystrophies congénitales comme la dysplasie périostale par exemple, qui souvent aussi se complique de fractures spontanées. Mais les progrès de la radiographie ont montré que les images étaient très différentes dans ces deux maladies, de même d’ailleurs que le syndrome ostéogénique qui leur donnait naïs-

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sance et nous considérons les fractures spontanées intra-utérines comme un symptôme très important de rachitisme fœtal.

Telles sont schématiquement les principales caractéristiques qui permettent de faire du rachitisme intra-utérin une forme clinique autonome du rachitisme en général.

Une autre question se greffe à ce sujet: c’est la question du pronostic de cette forme clinique. I] découle directement des caractères que nous venons d’énumérer et sa gravité est conditionnée par ce fait que les lésions se produisant avant la naissance et le plus souvent sans que le diagnostic puisse être établi d’une façon quelconque, il n’est pratiqué en ce moment le plus généralement absolument aucune thérapeutique. D’autre part, et cela est admis par tous les auteurs, plus les lésions rachitiques éclosent à un âge précoce et plus le processus sera violent et prolongé. Plus donc les lésions osseuses seront importantes.

Dans la forme commune après la naissance, on est averti de l'apparition de l’affection par l’état général de l'enfant qui décline peu à peu, par son caractère qui devient moins vif, plus morne, plus taciturne. On peut déceler dès leur éclosion les moindres incurvations des segments de membres et ces signes cliniques sont encore précédés par les symptômes radiologiques qui sont eux-mêmes plus tardifs que les signes hématologiques (hypophosphatémie) et l’on