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Le tête est très déformée, et elle a une tendance à l’oxycéphalie. Le front est haut, les bosses frontales sont très saillantes. L’occiput est aplati et fuit vers le sommet du crâne. Le palais est très ogival; les dents sont mal rangées.

I présente donc la symptomatologie la plus nette et la plus pure du rachitisme commun, avec cette particularité qu’il est surtout accusé au niveau du crâne.

Il a fait douze ans aux colonies, Il y a contracté le paludisme, et avait encore de nombreux accès de fièvre intermittente à l’époque de la conception. Il n’a jamais eu aucune maladie vénérienne, et peut d'autant plus l’affirmer qu’il s’est abstenu, pendant son séjour de douze ans, de s’exposer à une contamination dont il connaissait et la fréquence et la gravité. Ces signes négatifs sont importants, car ils nous feront éliminer chez l'enfant la syphilis congénitale et la forme pseudo-rachitique du paludisme, qui ont parfois quelques ressemblances avec les signes observés chez notre enfant.

La mère, qui a trente-six ans comme son mari, a une taille et une conformation squelettique normales. Elle a toujours joui d’une bonne santé et n’a pas eu d'autre grossesse que celle dont nous allons nous occuper. Il n’y a rien d’intéressant à noter dans les antécédents héréditaires et collatéraux des deux familles.

La grossesse a eu une évolution normale jusqu’au sixième mois. À cette date, la mère aurait ressenti

dans son ventre, à l’occasion d’un simple mouvement de flexion du tronc, un claquement intense, comme si quelque chose s'était brisé, dit-elle, mais elle n’avait eu elle-même aucune douleur. Huit jours après cet incident, elle éprouve de vives démangeaisons localisées à l’abdomen. Un médecin appelé en consultation, la met au régime lacté. A partir de cet instant, son ventre se mit à grossir démesurément, si bien que tout son entourage lui pronostiquait deux jumeaux.

A sept mois et demi, elle perd brusquement ses eaux, Sans aucun traumatisme, sans douleur prémonitoire, à une heure du matin. La quantité d’eau qui s’écoula fut considérable, remplissant deux vases de nuit. Les premières douleurs survinrent à 8 heures et à midi elle accoucha d’un enfant qui se présentait par les pieds. Elle ne peut donner aucun renseignement sur l’état des membranes et du placenta.

À la naissance, l’enfant était aussi déformé qu’au moment où APERT et CAMBASSÉDES l’examinèrent à Pâge de dix ans. La mère est très affirmative sur ce point et son dire est confirmé non seulement par son mari, Mais aussi par sa patronne qui, elle aussi, assista à laccouchement. L'enfant très prématurée fut difficile à élever. Elle fut nourrie au biberon. Il fut procédé sans succès à des tentatives de redressement de ses membres en l’emmaillotant dès sa naissance très étroitement, puis en lui adaptant un appareil à l’âge d’un an. Le résultat fut nul. A partir de

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l’âge de 3 ans, sa santé fut parfaite, et elle l’est restée constamment jusqu’à dix ans.

En 1920, la petite avait dix ans. Son intelligence est bien développée : elle sait lire, écrire, compter, broder, jouer du piano.

Physiquement les déformations très importantes dont elle est atteinte réduisent sa taille à 0 m. 82. Elle pèse 49 kgs.

Le crâne est très développé en hauteur. Sa forme générale est celle du crâne en tour. Sur le front siège une dépression transversale au-dessus des arcades sourcillières. Les bosses frontales sont très saillantes et séparées par un sillon vertical. Il existe un méplat au niveau du bregma.

Il y a une douzaine de saillies osseuses sur les pariétaux et les temporaux, donnant un peu l’aspect du crâne natiforme, bien qu’elles ne soient pas doubles et absolument symétriques, maïs irrégulièrement disposées. L’occipital est lui aussi bosselé.

La face est petite et étroite. La voûte palatine est très ogivale, les dents sont mal rangées.

Le thorax est aplati latéralement. Le sternum est en saillie. L’incurvation en S des clavicules est exagérée. La radiographie de la colonne vertébrale ne montre pas de déformation des vertèbres, mais une torsion de la colonne sur son axe.

Le bassin, à la radiographie présente la forme en cœur des bassins ostéomalaciques. Les os sont parsemés de taches claires comme s'ils étaient soufflés

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de bulles d’air. Cet aspect se retrouve aussi sur les épiphyses des os longs des membres.

Les déformations sont considérables dans tous les segments des membres inférieurs. Les cuisses sont exagérément incurvées en avant et en dehors. A la radiographie, la diaphyse du fémur gauche a un angle obtus très net qui mesure environ 130°. Celle du fémur droit décrit au contraire un demi-ovale régulier dont la courbure est simplement augmentée. Ces deux diaphyses sont assez peu opaques aux rayons X. Les têtes fémorales très boursouflées sont transparentes et parsemées de nombreuses bulles claires. Il en est de même des épiphyses fémorales inférieures et tibiales supérieures : ce qui rend aux genoux une extrême globulosité.

Les jambes sont aussi incurvées au milieu de leur longueur. Chacune d’elle porte au niveau de cette angulation une cicatrice cutanée, mobile à droite, mais adhérente à l’os gauche, due selon toute vraisemblance à des fractures intra-utérines. Et, en effet, les tibia et péroné gauches sont courbés en leur milieu à angle presque droit et la radiographie y montre une hypertrophie de l’os ayant toute l’apparence d’un cal : c’est de ce côté que la cicatrice est adhérente à l’os. A droite, au contraire, il est difficile de mettre en évidence d’une façon certaine l’existence d’un ancien trait de fracture et la présence d’un cal.

Les pieds longs et grêles, plats, ne sont atteints

d’aucune anomalie qui puisse être rattachée au rachitisme.

Les deux bras cliniquement sont arrondis en demicercle à concavité antérieure. Il en est de même des humérus à l’examen radiographique. Les épiphyses humérales inférieures sont méconnaissables.

Les radius et cubitus sont de part et d’autre parallèlement incurvés à grande courbure à concavité antéro-interne. En outre, les deux extrémités inférieures du radius sont gonflées, très augmentées de volume et la main est déviée en dehors comme dans la main bote radiale. C’est au niveau des épiphyses radiales que lPaspect radiographique est le plus caractéristique de l’origine rachitique de ces importantes manifestations osseuses. Comme partout les diaphyses sont assez opaques tandis que les travées osseuses s’amincissent aux extrémités et s’incurvent pour limiter le espaces clairs ovoïdes dont nous avons parlé. L’extrémité inférieure du radius est fortement élargie et se termine en cupule irrégulièrement dentelée, bordée d’une ligne sombre de quelques millimètres d’épaisseur : c’est le liseré d'Albert WEir. Le cartilage de conjugaison a une étendue tout à fait anormale. Son épaisseur atteint six millimètres à gauche et 8 à droite au lieu de deux à trois millimètres à l’état normal à cet âge.

Les mains sont longues et grêles ; les doigts sont minces également. Les troisième, quatrième et cinquième doigts sont rejetés en dedans en coup de vent, tandis que le deuxième, restant dans l'axe de

la main, fait la fourche avec le troisième : ce sont là des signes qui appartiennent non pas au rachitisme mais à la dyschondroplasie d’OLLIER.

La réaction séro-syphilitique pratiquée après réactivation a été complètement négative.

Et APERT et CAMBASSÉDÈS rappellent ensuite que c’est à dessein qu’ils ont donné à cette observation un titre assez vague : « déformations osseuses congénitales avec rachitisme congénital » plutôt que l’intituler simplement : rachitisme congénital et ostéomalacique, ou dyschondroplasie, ou enfin déformations plastiques congénitales. Nous trouvons en effet côte à côte des signes caractéristiques de chacune de ces affections.

Il est incontestable cependant qu’il y a d’intenses lésions rachitiques, que ces lésions l’emportent même de beaucoup sur les autres symptômes et qu’elles étaient constituées dès la naissance de l’enfant : les extrémités diaphysaires hypertrophiées, plus transparentes à la radiographie que de coutume, en cupules irrégulières, bordées d’un fort liseré opaque, avec un cartilage de conjugaison très fortement épaissi sont des malformations dont l’étiologie rachitique est universellement admise. L’intensité des incurvations osseuses qui offrent une courbure régulière est aussi en faveur de ce diagnostic. Le bassin, par contre, a une forme en cœur bien semblable à l'aspect que donne chez l’adulte l’ostéomalacie. Mais l’ostéomalacie elle-même n’est pas dans sa forme

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commune une lésion congénitale, et il est certain que ce fait est très différent de l’ostéomalacie de l'adulte.

Si les déformations des mains et certains détails de texture des épiphyses rappellent la dyschondroplasie d'OLLIER, l’ensemble des malformations que lon observe ici est bien plus complexe qu’elles ne le sont en général dans cette affection.

Il y a eu certainement de l’hydramnios. Cet hydramnios ne paraît pas de nature syphilitique : nous n’avons trouvé aucune réaction, aucun signe qui nous permettent de le supposer. Il semble donc consécutif à une amniotite, qui a d’ailleurs pu jouer un rôle dans ces malformations et nous regrettons de n’avoir aucun renseignement sur l’état des membranes pour nous prononcer à ce sujet.

La déformation du thorax en double entonnoir et l’ensemble des incurvations qui siègent au niveau des membres qui s’emboitent de telle sorte qu’il est possible de mettre l’enfant en boule, peuvent très logiquement être attribuées à une compression intrautérine. Mais un facteur prédisposant est nécessaire pour que cette pression parvienne à donner de telles déformations et surtout pour déterminer des fractures spontanées comme il en existe au tibia et au péroné gauches. Et l’existence du rachitisme fœtal cadre bien avec tout ceci.

Enfin un élément héréditaire paraît intervenir dans cette observation. Le père de l’enfant a des malformations des tibias et du crâne qui semblent une

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ébauche de celles beaucoup plus importantes qui existent chez l’enfant. Le père était atteint de paludisme au moment de la conception. Le paludisme, maladie à protozoaires comme la syphilis, peut avoir un certain rôle dystrophiant par lui-même. Toutefois, LAFFONT (L’'Obstétrique 1911), dans son étude sur lhérédo-paludisme ne rapporte aucun phénomène paludéen comparable à celui que nous étudions.

En résumé, nous nous trouvons en présence d’un cas de rachitisme congénital ou prénatal incontestable.

Est-il surajouté à des dystrophies osseuses congénitales d’autre nature, ou ces déformations congénitales si intenses relèvent-elles toutes d’un rachitisme intra-utérin qui serait extrêmement violent ? Telle est la question que CAMBASSÉDÈS et APERT n’ont osé, et que nous n’osons nous-même trancher définitivement.

MaxwELL et TURNBULL, en 1932, apportèrent eux aussi une nouvelle contribution au sujet que nous étudions. Ils examinèrent les os des enfants nouveaunés, morts en bas âge, nés d’une mère chinoise atteinte d’ostéomalacie. Ils trouvèrent des troubles de la calcification et de l’ossification endochondrale tout à fait caractéristiques du rachitisme. Et ils ajoutèrent que les anomalies de l’ostéogénèse différaient sensiblement de ceux que présentent la maladie de BarLow et la syphilis congénitale.

Et leur conclusion est la suivante : Le cas présent établit, hors de doute, lapparition du rachitisme

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bien avant la période classiquement admise, mais même chez le fœtus, durant la vie intra-utérine.

HEss et WEiInsrock, en 1928, dans leurs recherches sur le facteur prénatal de la réceptivité de l’enfant au rachitisme aboutissent aux mêmes conclusions.

Et REcrTor, en 1935, admet aussi l'existence du rachitisme prénatal, et nous aurons l’occasion d’étudier ultérieurement un peu plus longuement ses travaux sur les recherches au sujet des différentes influences intra-utérines, qui occasionnent le développement de cette affection à cette période anormalement précoce.

Tels sont les principaux travaux qui ont été faits récemment sur le sujet que nous étudions. Nous allons maintenant passer en revue les détails de l'observation qu’il nous fut donné de voir personnellement. Tout au long de notre exposé, nous nous appuierons d’ailleurs largement sur les différents articles de beaucoup d’autres observateurs, qu’il ne nous est pas possible de citer in extenso dans notre

travail.