OBSERVATION II

(Recueillie dans le service de M. le professeur Forgue, par le docteur Massabuau, chef de clinique).

Sarcome alvéolaire de la gaine des fléchisseurs de l'avant-bras.

Mre C..., âgée de 32 ans, entre le 21 avril 1909 dans le service de M. le professeur Forgue. Elle présente à la face antérieure de l'avant-bras une tuméfaction qui a débuté six mois auparavant. Celle tuméfaction a progressivement augmenté de volume et cette évolution s'est accompagnée dans les derniers temps de quelques phénomènes douloureux sé montrant sous forme d’élancements irradiés dans l'avant-bras el dans la main. On constate actuellement à la partie inférieure de la face antérieure de lavant-bras

| — 40 — gauche une tumeur à peu près exactement médiane, du volume d’un œuf, un peu étalée en surface. Elle commence en bas à un travers de doigt au-dessus du pli du poignet et remonte à trois travers de doigt au-dessus environ.

La peau est parfaitement mobile à la surface de la tumeur. La consislance de là tumeur est généralement ferme et généralement élastique. |

D'ailleurs, cetie consistance n'est point partout la même. Il existe à la partie supérieure et externe de la masse une nodosilé saillante, grosse comme une noisette et de consistance très dure.

La tumeur est absolument fixée aux tendons et ne peut être mobilisée sur eux. Elle est immobile dans le sens transversal et surtout dans le sens vertical. Quand on fait mouvoir les tendeurs fléchisseurs des doigts, la tumeur se meut avec eux. Ces tendons ont subi une certaine rétraction puisqu'il est impossible de réaliser lPextension complète active ou passive des doigts, et dans l'extension forcée, la main reste fixée en forme de cuillère.

Les mouvements de flexion et d'extension du poignet sont à peu près normaux et ne sont pas douloureux L'état général de la malade est bon : elle ne tousse ni ne crache, aucune lésion pulmonaire appréciable à Pauscultation.

La consistance particulière de cette tumeur et surtout l'existence à sa partie supérieure d’un nodule d'une dureté remarquable fait éliminer la possibilité d'une synovite tendineuse renfermant un liquide sous forte lension et conduit à porter le diagnostic de tumeur solide de la partie antibrachiale de la gaine des fléchisseurs, :

L'intervention est pratiquée le 29 avril 1909 par M. le

professeur Forgue et elle confirme le diagnostic préopératoire.

Il s'agissait, en effet, d'une tumeur très dure qui adhérait intimement aux tendeurs. fléchisseurs superticiels sur lesquels il à fallu la disséquer avec beaucoup de difficulté. À sa partie supérieure, la tumeur envahissait le corps charnu du muscle. Elle ne présentait aucun prolongement appréciable la reliant au squelette de la région. La masse néoplasique est enlevée en lotalité; les suites opératoires furent très simples et la malade sort guérie, le 15 mai 1909.

Au point de vue macroscopique, il s’agit d'une tumeur de consistance très dure, rappelant celle d'un fibrome. La surface de coupe est sèche et ne donne pas de suc au ràclage. À

Examen histologique. — Ya tumeur est constituée dans ses parties les plus typiques par un tissu conjoncif très de. limitant des alvéoles étroites dans lesquelles se trouvent des cellules qui présentent les caractères suivants: ce sont des cellules de formes très variables. Les unes sont irrégulièrement arrondies ou polygonales, émettant quelquefois des prolongements au niveau de leurs angles : d'autres ont une forme en massue, d’autres allongée et triangulaire, mais surtout ce sont toujours des corps cellulaires très volumineux. Ils possèdent un protoplasme abondant, épais, toujours fortement coloré par les réactifs. Le noyau siège quelquefois dans la partie centrale de l'élément : très souvent, il en occupe la périphérie. C’est notamment le cas dans ces cellules allongées ou triangulaires que nous avons déjà signalées.

Ces éléments cellulaires sont aussi remarquables par ce fait qu'ils sont très nettement séparés les uns des au-

{res dans une même alvéole. Les contours de chaque cellule sont nettement délimités. Quelquefois ces cellules sont dissociées par de fines fibrilles conjonctives. Quelques-unes de ces cellules sont particulièrement volumineuses. Elles représentent une véritable plaqué protoplasmique renfermant quelquefois un seul noyau, mais plus souvent deux ou trois noyaux, jamais davantage. Ces cellules géantes sont d’ailleurs très nombreuses et elles n’ont point la structure de cès volumineuses plasmodies multinueléées que l'on trouve dans les tumeurs dites à myéloplaxes.

Dans d’autres Dréparalionse ces alvéoles du tissu conjonetif deviennent plus étroites encore. Dans leurs cavités il est fréquent de voir les cellules néoplasiques disposées en bordure tout le long de la fente etse présentant sous le type de cellules polyédriques hautes qui s'implantent par une sorte de pied sur le tissu conjonctif qui forme la paroi de l’alvéole. Ces cellules sont souvent disposées régulièrement sur une seule rangée ; quelquefois sur plusieurs rangs et cet aspect est celui des figures les plus typiques d'endothéliomes.

Ilest donc des points encore où la réaction conjonclive est extrêmement marquée etoù l'on se trouve en présence de larges placards de tissu fibreux qui contribuent à donner à la tumeur sa dureté particulière. Dans ce Lissu conjonctif existent des vaisseaux sanguins dont les parois ne sont pas très épaisses et de très nombreuses fentes lymphatiques dilatées.

[l'est d'autres préparations, au contraire, où les travées conJonclives extrèmement minces limitent de larges alvéoles remplies de grosses cellules arrondies ou polygonales reproduisant la structure de la forme connue sous le nom de sarcome alvéolaire. Celle tumeur est donc un

= 4e sarcome délai à grosses cellules, renfermant quel-

ques cellules géantes et dont l’origineaux dépens des endothéliums lymphatiques est probable.

OBSERVATION III (Thomas et Marchoë, — New-York Médical, 1884)

Sarcome fuso-cellulaire de la gaine synoviale des fléchisseurs du pied.

Dilla Deton, âgée de 26 ans, est entrée à l'hôpital de New-York, le 29 janvier 1880, avec une tuméfaction de la plante du pied. Le cas ressemblait assez au précédent. La malade racontait que deux ans auparavant elle commença à ressentir en marchant des douleurs qu ‘ee attribua à la gêne de son soulier.

Environ 18 mois avant son entrée, elle s'était foulé la cheville. Depuis ce moment était apparue au-dessus de la malléole interne une tumeur qui avait augmenté lentement. Elle souffrait beaucoup, surtout en marchant. La tumeur a été ponctionnée plusieurs fois. La première fois, il coula un peu de liquide, mais les ponctions suivantes ne donnèrent rien. À part ces douleurs et celte difficulté de la marche, la malade paraissait en bonne santé, mais elle souffrait tellement, pendant et après une promenade, que cela devenait une véritable intirmité.

Actuellement, la tuméfaction occupe une grande partie de la plante du pied et s'étend en arrière el au-dessous de la malléole interne. Elle est molle, non élastique,

ae ae HA mais se tend par la pression. On perçoit une sensation de fluctuation, donnant l'idée d’un contenu épais, visqueux ou semi-solide. Les parties qui recouvrent la tumeur sont normales. Il est évident que lon est en présence d'un cas de distension de la. gaine synoviale des fléchisseurs des orteils, mais il est difficile d’en délerminer la nature.

Le 27 janvier 1880, j'ouvris la gaine, la vidant de son contenu. Je lis une incision aboutissant presque en arrière à la malléole. QU

Aucun liquide ne s'écoula à l'ouverture de la cavité, mais, par la pression, il s'échappa une substance semi-

solide ressemblant à celle trouvée dans le cas précédent el qui, extraite avec quelque difficulté, laissa une cavité si étendue qu'une sonde put être poussée jusqu'à la racine des orteils. J'eus tellement de peine à expulser cette substance que je pensai à son adhésion aux parois du sac. Afin d’en être sûr et de pouvoir évacuer complètement cette masse semi-solide, j’agrandis l’incision et j'explorai avec le doigt. Je pus ainsi me rendre compte qu'il y avait de nombreuses adhérences aux parois de la

cavité. Celle paroi était formée d’une membrane séreuse claire. Par cette exploration je reconnus aussi que Ja cavité principale était divisée en plusieurs cavités secon-

daires qui n'étaient autres que les divisions de la gaine enveloppant les tendons se rendant aux phalanges. Toutes ces cavilés synoviales avaient été excessivement dilatées par la tumeur qui les remplissait et je pouvais facilement remuer mon doigt dans un large espace silué au milieu de la plante du pied. |

Avec le doigt, la curetle et les pinces, j'ai évacué la cavité aussi complètement que la chose m'a été possible, mais j'eus la sensation qu'une grande partie de la tu-

da CAR oi

meur échappait à mon intervention. Je terminai mor opération en pratiquant un orifice à la base d'un des orteils et en passant un drain qui lraversail de part en part. La plaie fut pansée et par le drain on injecta loutes les trois ou mate heures une solution antiseptique dans la cavité. Il n’y eut aucune suppuration et le drain fut laissé en place jusqu'au 6 février. La plaie se cicatrisa lentement.

La malade fut renvoyée le 4 mai, mais, comme dans le cas de M. Nair, toute trace de la tumeur n'avait point disparu et la marche était douloureuse.

Le contenu semi-solide de la tumeur fut soigneusement examiné. :

Au point de vue macroscopique, c'était une substance très molle, presque diffluente, très divisée par l’intervention. Au

L'examen microscopique pratiqué par le docteur Peabody montra que l’on avait affaire à un cas/typique de sarcome fuso-cellulaire à peu près identique au cas précédent.

La malade fut féadmise à l'hôpital le 18 septembre 1880. La tuméfaction était aussi prononcée et la douleur aussi grande que :la première fois. L'état général était

bon. Pas de cachexie, ni d’adénopathie ganglionnaire. Il

s'était développé depuis sa sortie de l'hôpital une autre tumeur sur le bord externe du pied, tumeur paraissant n'avoir aucune connexion avec les tendons ou leurs gaines.

L'histoire de la clinique et l'examen microscopique firent nettement conclure à l’extension d’une tumeur sarcomateuse et l’amputation fut conseillée et pratiquée le 9 octobre.

La convalescence ne présenta rien de particulier et je

AG Sp NS n'ai plus eu de ses nouvelles depuis son départ de l'hôpital.

Voici le rapport du docteur Peadoby qui examinaà le pied : « Au-dessous de la cicatrice et s'étendant de là en avant et en arrière sur un espace irrégulièrement circulaire se trouve une nouvelle tumeur. Elle est très molle, friablé, d'une couleur rougeâtre el présente plusieurs foyers hémorragiques. Elle est située sous la peau et de là s'enfonce profondément, contournant les gaines tendineuses. Sur le bord externe du pied, au-dessus de la malléole, se trouve une autre masse d’un pouce environ qui présente les mêmes connexions avec les tissus superticiels. On en trouve une autre trois ou quatre fois plus grosse au-dessous du calcanéum. En arrière de l’articulation calcanéo-astragalienne existe une petite collection. Ces nouvelles tumeurs sont toutes distinctes, étant Sépar rées par des tissus qui paraissent sains.

Au microscope, on trouve un üssu très riche en cellules fusiformes et allongées, de petit volume et réunies par un str oma de fibres conjonctives.

A la suite de cet examen, il paraît évident que la tumeur n'est plus localisée comme lors de la première interruption aux gaines synoviales, mais qu'elle a infiltré les tissus avoisinants.

Nous en concluons aussi au caractère malin de la tumeur puisqu'elle est en voie de généralisatiou. La littérature des affections des gaines synoviales est extrêmement pauvre. Beaucoup de cas isolés se trouvent dans les journaux et le docteur Blucke dans « The Médical Times and Gazette » cite un cas dans lequel il trouva dans une tuméfaction rétro-malléolaire une cavité remplie de petites graines semblables à des graines de melon, mais

HO ER Je n'ai vu nulle part relatée la description d'un cas séniblable à celui que je viens de décrire. :

Fournier et Verneuil ont publié des notes sur les tumeurs Synoviales dépendant de la syphilis, mais ils s'en sont strictement tenus à ces formes. J’ai présenté ces cas à la Société, parce que je crois qu'ils offrent un exemple de sarcomes non décrits jusqu'à ce jour: Outre l'intérêt que présente leur rareté, je pense qu'ils ont une importance pratique au point, de vue du diagnostic et surtout du pronostic des tumeurs des gaines synoviales.

Les affections traumatiques ou spontanées des gaines synoviales, aiguës et chroniques, sont certainement des affections très rares et il est du plus grand intérêt de différencier celles qui sont bénignes de celles qui sont graves et ont même une issue fatale. Il est douteux qu'une telle différenciation puisse être faite avec certitude, mais j'estime que le développement plus ou moins lent de la tumeur, du moins au début, l'absence d'une fluctuation distincte, la dureté et la tension du sac et les résultats négatifs de la ponction peuvent conduire à une probabilité sinon à une certitudeen faveur du diagnostic de sarcome et avoir une influence importante sur le traitement et sur le pronostic. En terminant, je- désire vous donner lecture de la lettre suivante :

«b avril 1884,

» Cher Docteur, je ne suis pas certain que le cas suivant soit semblable à ceux que vous avez observés.

» Wale, âgé de 30 ans, laboureur, présentait une tumeur qui fut enlevée par le docteur Wood en juin 1869.

» [lv a 10 ans, le malade remarqua une tuméfaction de la grosseur d'un pois dans la paume de la main. Elle aug-

imenta d’abord lentement, puis rapidement pendant ces derniers trois mois.

» Elle était située entre l'aponévrose palmaire et Ja gaine des tendons. Elle était piriforme et longue de 6 centimètres et demi. |

» Après incision, la tumeur apparut avec l'aspect d’un kyste dont les parois fibreuses donnaient naissance à des masses molles remplissant ses cavilés. Ces cavités sont molles, jaunâtres, lachetées de points hémorragiques. Elles contiennent presque uniquement des cellules rondes, ovales, fusiformes ou étoilées.

» L'observation n'est pas nette au sujet de la position exacte de la tumeur, mais je crois qu'elle prenait naissance dans la gaine d’un des tendons.

« DELAFIELD. »