OBSERVATION III
(Observation clinique et anatomie pathologique macrospique
dues à l’obligeance de M. le D "Rubens Duval.)
Sarcome mélanique généralisé
Félix M.., soixante-sept ans, garçon fruitier, hôpital Saint-Louis : salle Cazenave, 1903.
Antécédents héréditaires et personnels. — Néant.
Sans avoir jamais eu de cause d’irritation quelconque. sans nævus, dit le malade, il survint en mars 1903 au côté gauche du cou une petite tumeur de la grosseur d’un pois, très dure, d’une coloration grisâtre, très mobile et indolente. Cette tumeur augmenta rapidement de volume et au bout d'un mois environ apparut sur le cuir chevelu un petit noyau présentant les mêmes caractères que le premier.
Le malade un peu pâle, mais dont l’état général paraît satisfaisant, entre à l'hôpital Saint-Louis, salle Cazenave le 4 juin 1903. À ce moment il présente outre la tumeur de la nuque du volume d’une petite noix et qui est ulcérée, deux nodosités dures et noires sur le cuir chevelu du volume d’une lentille. Pendant son séjour à l’hôpital apparaissent de nouveaux nodules sarcomateux sous-cutanés; une biopsie’est faite avant le départ du malade qui quitte l'hôpital fin juillet.
Le 12 août il revient, il est plus pâle, légèrément amaigri ;
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mais l’état général estencore assez satisfaisant. Ils’alimente,
il se promène dans la cour de l'hôpital : cependant il pré-. sente déjà une métastase au niveau du radius gauche et du
péroné droit.
Etat du malade le 24 août. — Le malade présente du côté gauche du cou, en arrière du bord postérieur du sternocléiodo-mastoïdien une tumeur très saillante de la grosseur d’une mandarine à contours arrondis, à surface un peu mamelonnée. Cette tumeur est de couleur noirâtre, dure, très mobile sur les tissus sous-jacents, indolore. Elle est ulcérée : les bourgeons néoplasiques d’un gris noirâtre donnent une faible sécrétion purulente. Il n’existe pas d’hémorragie au niveau de l’ulcération. Outre cette tumeur il existe de nombreux noyaux néoplasiques disséminés sur tout le corps.
Ces noyaux dont les dimensions sont en général celles d’un petit pois se rencontrent sur le cuir chevelu, au cou et à la nuque, dans les régions claviculaires où elles sont nombreuses, sur le thorax, l’abdomen, la région lombaire et la face interne des cuisses. Les nodules du cuir chevelu et des membres sont relativement peu nombreux par rapport à ceux qui se trouvent sur le tronc. La distribution de ces nodules néoplasiques sous-cutanés est surtout cervicale et thoraco-abdominale. Tous ces noyaux sont indolores, durs, mobiles et à travers la peau apparaît leur couleur noirâtre.
. Les métastases ganglionnaires sont également assez nombreuses. Dans l'aisselle gauche se trouvent de volumineux ganglions dont quelques-uns atteignent les dimensions d’un marron. Toutes ces adénites, même les plus volumineuses,
sont indépendantes les unes des autres et des tissus voisins ;
elles forment des masses arrondies. dures et régulières, roulant sous le doigt.
L'extrémité inférieure du radius gauche est notablement augmentée de volume.
Le début de cette métastase néoplasique a été constaté
dans la deuxième quinzaine de juillet. Le 24 août l'extrémité inférieure du radius est très augmentée de volume, elle est irrégulière et bosselée. En outre les nodules sous-cutanés sont très nombreux au niveau du poignet ; ils sont mobiles sous la peau et mobiles sur la tumeur radiale. A ce niveau il y à une hyperthermie très appréciable et le malade y accuse de vives douleurs avec irradiations dans tout le bras et au côté gauche du thorax.
Au niveau de la malléole péronière droite existe aussi une métastase. La malléole est augmentée de volume et sa saillie est masquée en partie par de l'œdème du membre.
On constate encore une métastase costale importante au
- niveau de la septième côte gauche sur la ligne axillaire.
L'état général du malade paraît encore relativement bon malgré une diminution marquée de l'appétit etun amaigrissement assez rapide.
Le cœur et les poumons ne présentent rien de particulier à l'examen clinique.
Le foie est gros, il déborde de deux travers de doigt le rebord costal ; sa surface paraît lisse et son bord tranchant net et régulier.
La rate paraît hypertrophiée, elle donne en effet une ma-
tité étendue à la percussion.
Lesurines sont foncées et contiennent des traces de pigments
biliaires : elles ne contiennent pas d’albumine.
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Evolution ultérieure de la maladie. — L'état du malade se maintient à peu près stationnaire pendant tout le mois de septembre ; il continue à se promener dans la cour de lhôpital. Cependant bientôt il passe une grande partie de ses journées au lit, se plaignant d'une grande fatigue et surtout de douleurs névralgiques au bras gauche.
L’auscultation du malade ne révèle rien de particulier au niveau des poumons ; du reste l'observation journalière du malade ne révèle ni toux, ni expectoration.
Dans les premiers jours d'octobre, le malade ne quitte plus son lit par suite de sa grande faiblesse. On note une augmentation des nodules sous-cutanés. Ceux du poignet gauche se sont fusionnés avec la tumeur du radius. Une autre métastase osseuse assez importante est apparue au niveau de la quatrième côte droite à trois travers de doigt du sternum. L'omoplate gauche présente aussi une volumineuse métastase qui occupe toute l’'épine. Le foie et la rate ne paraissent pas avoir augmenté de volume depuis l'examen du 26 août.
Vers le 13 octobre les douleurs sont devenues tellement vives dans le bras gauche qu'on est obligé de le piquer à la morphine. L’amaigrissement est considérable ; le malade ne s'alimente presque plus : il ne fait presque plus aucun mouvement.
Les membres inférieurs présentent de l’œdème, la cachexie fait de grands progrès et le malade meurt le 17 octobre dans l’assoupissement qui suivit une piqûre de morphine.
* Autopsie. — Outre la tumeur primitive du cou, les nodules du cuir chevelu et les tumeurs secondaires sous-cutanées, on constate les métastases osseuses suivantes : Auniveau de
la quatrième côte droite à trois travers de doigt du sternum,
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se trouve une masse de la grosseur d’une mandarine qui englobe toute la côte et a détruit le tissu osseux. Elle refoule le muscle grand pectoral sans l'envahir, mais elle intéresse la plèvre pariétale, |
La septième côte gauche sur la ligne axillaire présente une
semblable métastase. Le tissu sarcomateux est d'un noir foncé à ce niveau. Dans les parties les plus noires l’os semble carbonisé ; lorsqu'on l'écrase entreles mors d’une forte pince, il ne sourd aucun liquide et l'os se pulvérise. En d’autres points le tissu osseux a complètement disparu et il n’y a qu'une tumeur sarcomateuse gris noirâtre, formée d'un tissu dense et élastique Dans les points les moins malades, l'écrasement de l'os fait sourdre une moelle osseuse rouge tachetée de points noirs. Outre ces deux métastases costales importantes, plusieurs côtes saines à l'apparence montrent à la section une moelle rouge tachée de points noirs ou même des aréoles de tissu spongieux remplies d'une substance noire et pulvérulente.
L’extrémité inférieure du radius est augmentée de volume par suite d’une métastase considérable. Dans la partie tout inférieure le tissu osseux a totalement disparu : il n'existe là que du sarcome de coloration gris noirâtre se coupant aisément avec le bistouri. Plus haut il y a infiltration du tissu osseux qui est raréfié. Plus haut encore le tissu spongieux paraît carbonisé, rempli par une matière sèche et d'un noir intense. Enfin juste au-dessus de la masse néoplasique de l'extrémité inférieure du radius, une section transversale de cetos montre au centre le canal médullaire rempli par une matière noirâtre, plus en dehors un reste de moelle
pulpeuse mélangée à la matière noire et enfin à la périphérie
le cadre osseux blanc et strié de noir par des traînées qui aboutissent à la cavité médullaire.
Au niveau de l'omoplate gauche on constate une grosse métastase qui occupe toute l'épine. Là encore on distingue les trois zones : une où la tumeur s'est complètement substituée au tissu osseux et où elle forme une masse ferme et résistante, de couleur brun noirâtre, veinée de gris et se coupant aisément ; une autre où l'os sec, d’un noir intense et comme carbonisé, s'écrase et se pulvérise sans donner à la pression aucun liquide ; une troisième zone enfin où la pression fait sourdre une moelle rouge et piquetée de noir. Remarquons ici que la moelle de l’omoplate était rouge et non jaune. «
L'ouverture du crâne et celle du rachis n ont pas été pratiquées ; mais par l'ouverture du corps les corps vertébraux ont été explorés avec la pointe du bistouri et se sont montrés partout comme ayant la résistance normale du tissu osseux. De même la palpation attentive du crâne n'a rien décelé qui püt faire croire à l'existence d’une métastase. Il ne semble donc pas quil y ait eu de métastase importante dans les vertèbres ou dans les os ducrâne. ,
Les plèvres présentent des noyaux de propagation costale, mais il n'y a pas d'épanchement pleural ; par contre il existe de nombreuses adhérences celluleuses qui unissent les deux feuillets de la plèvre.
Les poumons présentent surtout au niveau des bases des noyaux mélaniques. Ces noyaux sont d'un noir intense et ont les dimensions à peu près d’un lobule pulmonaire. A la base du poumon droit, appendues au bord inférieur du poumon se
trouvent deux grosses masses néoplasiques, grosses chacune
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comme une grosse naix et pédiculées, Ces masses sont d’un brun foncé et de surface légèrement irrégulière. IL est à remarquer que les petits noyaux présentent souvent une coloration plus noire ou du moins plus uniformément noire que les noyaux plus volumineux. En dehors de ces noyaux métastatiques, les poumons ne présentent qu'un très léger degré de congestion des bases et quelques lésions de tuberculose cicatrisées des sommets,
Les ganglions trachéo-bronchiques sont augmentés de volume et d’un noir intense. En raison de la coexistence possible de ganglions anthracosiques, l'examen des ganglions a porté surtout sur les ganglions de l’aisselle gauche. Il y a là une pléiade ganglionnaire dont les ganglions les plus gros présentent les dimensions d’un marron et plus, tandis que les plus petits sont gros comme une lentille. Les ganglions les plus malades sont constitués par une sorte de coque fibreuse contenant un liquide noirâtre, épais et foncé comme de l'encre qui s'écoule dès que l’on incise la poche. D'autres ganglions sont entièrement transformés en un bloc de tissu sarcomateux présentant au bistouri une consistance ferme et élastique ; d'autres enfin ne sont envahis que partiellement par le tissu sarcomateux.
Le sac fibreux du péricarde présente quelques noyaux mélaniques isolés.
Le cœur lui-même présente de nombreux noyaux disséminés. À la pointe du cœur se trouve un noyau d'un gris noirâtre, tirant sur le jaune du volume d’une petite noisette. Dans les ventricules, dans la cloison interventriculaire se trouvent de petits noyaux mélaniques de la grosseur d’une
lentille à peine, mais absolument noirs. De même il existe
quelques noyaux dans l’endocarde. A la surface du cœur un semis de granulations mélaniques longe la coronaire antérieure.
Le foie est volumineux, régulier et à peu près lisse. Les noyaux mélaniques ne font qu'effleurer sa surface. La vésicule biliaire est rétractée et fibreuse comme les vésicules des vieux lithiasiques : elle ne contient pas de calenl. A la coupe on constate que le foie est bourré de volumineux uCyaux sarcomateux des dimensions d’une noix. Le centre de ces noyaux est fortement teinté de noir tandis que la périphérie est d’un jaune pâle tirant sur le noir.
Le pancréas est petit. Au niveau du corps et de la queue on trouve trois noyaux mélaniques de la grosseur d'une grande noisette. Il n’en existe pas dans la tête du pancréas.
La rate est très hypertrophiée et est bosselée de gros noyaux métastasiques. L'un de ces noyaux atteint les dimensions d'une mandarine. D'autres noyaux ont des dimensions variant de celles d’une noisette à une noix. Le tissu de la rate est ferme et résistant.
L’estomac ne présente guère qu'un petit noyau mélanique.
L'intestin grêle présente d'assez nombreux noyaux dont le volume varie d’une tête d'épingle à une petite lentille. Plusieurs sont ulcérés ; ces derniers au lieu de présenter une teinte noire présentent une teinte d’un gris jaunâtre sale.
Le péritoine pariétal, le grand épiploon, le mésentère, le péritoine vésical sont semés de taches et de granulations mélaniques. Le péritoine périrénal présente des noyaux plus volumineux atteignant les dimensions d’un pois.
Les reins semblent absolument normaux, peut-être un peu
volumineux : ils se décortiquent aisément. A la coupe la