SIÈGE DES LÉSIONS DE LA CHORÉE

L'étude des centres nerveux dans la chorée aiguë est demeurée, jusqu'à ces dernières années, pleine d'incertitudes. Les cas mortels sont rares, les examens anatomopathologiques souvent incomplets et contradictoires, enfin dans certains cas aucune lésion ne fut trouvée à l’autopsie.

Le siège des lésions encéphaliques fait l’objet de discus. sions, et la nature même des lésions est mal établie, à telle enseigne qu’en 1912, Payanet Mattéi, dans une revue générale sur la chorée de Sydenham pouvaient écrire qu'il

n’existe pas d’anatomie pathologique propre à cette affec-

tion.

Au cours des recherches nombreuses qu’elle à suscitées ? la chorée de Sydenham a montré tantôt des lésions multiples et diffuses d’encéphalite aiguë, réparties dans les points les plus variés de Paxe cérébro-spinal, tantôt une absence complète de lésions.

Les observations anciennes ne fournissent souvent que des renseignements incomplets : les méthodes d'investigation ne permettaient pas de déceler autre chose que des lésions déjà considérables, et en outre, certains observa-

teurs, entraînés par des préoccupations pathogéniques li-

mitaient leurs recherches à une seule région : celle où de vait théoriquement, se trouver, selon eux, la lésion de la chorée. :

Ainsi de multiples théories, contradictoires, se sont succédé et combattues. Chacune, àson heure, a trouvé l’appuiindiscutable de constatations anatomo-pathologiques rigoureuses, chacune aussi fut battue en brèche et infirmée par des vérifications opposées.

Depuis cinquante ans, la question à franchi des étapes successives qui nous ramènent sensiblement au point de départ. Nous voyons actuellement reparaître des théories qui, émises il y a un demi-siècle, avaient, depuis, paru erronées ou étaient oubliées. ;

Les faits anciens qui permettaient aux observateurs de rapporter à une altération des noyaux opto-striés, les mouvements choréiques en général, et ceux de la chorée de Sydenham en particulier, sont, semble-t-il, confirmés par les faits récents que nous avons rappelés et auxquels nous avons ajouté une observation nouvelle qui nous paraît probante. |

Le trouble du mouvement, dans la chorée, à été successivement attribué à une lésion de la couche optique et du corps strié. à une altération de la capsule interne au niveau du carrefour sensitif, à une méningo-encéphalite corticale touchant surtout la zone rolandique. Mais bien souvent le caractère trop disséminé des lésions ne permettait pas une localisation aussi précise.

Parallèlement, l'opinion varia au sujet de la nature de la chorée, Longtemps considérée comme une névrose, elle fut,

grâce aux observations cliniques, comprise comme une

Side

maladie organique au cours de laquelle des signes objectifs d'altération de la voie pyramidale et de la voie cérébelleuse ontété constatés. Sa nature infectieuse et son ofganicité sont actuellement admises par tous et la plupart des auteurs considèrent la chorée de Sydenham comme une encéphalite ou une méningo-encéphalite légère, à lésions habituellement régressives, et qui survient à la faveur des infections les plus variées.

Quant au siège des lésions il est moins rigoureusement précisé. ;

En 1868, Broadbent dans un cas de chorée mortelle relevait la coexistence d’endocardite et de foyers de ramollissement des corps opto striés ; reliant les faits entre eux, il admettait que l’endocardite avait occasionné les embolies capillaires, qui à leur tour avaient déterminé les foyers de ramollissement. Pour Broadbent ce ramollissément des noyaux gris centraux était la cause Même de la chorée.

A sa suite Russel et H. Jackson retrouvaient dans la chorée de Sydenham les mêmes altérations du corps strié et de la couche optique, et ils les attribuaient, eux aussi, à l’embolisme vasculaire.

$ A la même époque, Dickinson dans sept cas de chorée de Sydenham, observa des lésions d’encéphalite. diffuses mais cependant assez nettement prédominantes aux corps striés pour que la théorie de Broadhent en fût confirmée. Ogle, Tückwell, Fox Gray retrouvèrent au même siège, les mêmes lésions : des embolies capillaires multiples du corps ‘strié et des foyers de ramollissement plus où moins marqué.

En Allemagne, la théorie fat adoptée, le siège des lé. sions vérifié : Kroemer trouva lui aussi des lésions du corps

é : / MOREAU “

strié, Frerichs, Meynert en 1878 rencontrent associées à des lésions corticales, des altérations des noyaux gris centraux, Wrany signale un ramollissement du noyau lenticu-

laire et de l’insula de Reil.

Mais bientôt la théorie qui localisait aux noyaux gris Centraux l’origine des mouvements choréiques, fut battue en brèche. Les faits précis invoqués à son appui recevaient une autre interprétation.

Sans nier leur existence, l’école française, à la suite de Charcot, considéra les lésions du thalamus et du noyau lenticulaire comme aceessoires et attribua à une lésion du bras postérieur de la capsule interne le trouble des mouvements, qu’il s'agisse de mouvements choréiques ou athétosiques.

Eu 1876, Raymond dans sa thèse et dans l’article du Dictionnaire Dechambre, met en évidence que la lésion cons tante dans la chorée est une lésion de la partie postérieure de la capsule interne, Au carrefour sensitif ; et depuis, nombre d’autres observateurs retrouvent cette localisation, soit isolée, soit associée à d’autres lésions. C’est ainsi que Grasset, Lépine, Vayssières rapportent à une altération du carrefour sensitif et du faisceau pyramidal les monvements choréo-athétosiques, tandis que Stephan les rattache à un trouble de la capsule interne consécutif à une excitation venue de la couche optique. De même Nauwerk trouve dans un cas de l’hyperémie et de petits foyers hémorragiques

dans les pédoncuies et la capsule interne.

Tandis que certains observateurs recherchaient et trou-

vaient dans la chorée des lésions de la voie pyramidale, au

AN Er

niveau de la capsule interne, d'autres incriminaient le cortex et recherchaient surtout la méningo encéphalite de la région rolandique. C’est en Italie surtout que cette hypothèse fut défendue | tn

Murri en 1895 trouve des lésions méningées, de l’hyperemie de la zone rolandique et. des lésions de chromatolyse

: des cellules pyramidales. De même Tommasi Crudeli relève des altérations analogues. Türner signale des lésions frappant exclusivement les grandes cellules pyramidales, avec intégrité des vaisseaux. Thomson signale des lésions rolandiques. Plus récemment, ,Oberndærfer trouve des altérations des méninges et de leurs prolongements. Enfin en 1904, Dupré et Camus trouvent des lésions corticales de chromatolyse discrète et de neuronophagie.

La lésion de la voie pyramidale semblait, pour certains, résumer de façon satisfaisante lPanatomie pathologique de la chorée de Sydenham et cette localisation paraissait confirmée par ce fait que parfois, comme l’ont montré d’abord Babinski, puis A. Charpentier et enfin A. Thomas, on peut déceler, au cours de cette affection des signes de perturbation du système pyramidal : Hexion combinée de la cuisse et

du tronc, signe des orteils, etc. Mais la présence de ces caractères dans un cas de chorée, précieuse parce qu'elle permet d’écarter Phypothèse d’un trouble purement hystérique, névropathique, n'autorise pas à faire dépendre de la pertur- -bation de la voie pyramidale les mouvements choréïques.

Mais de même on y peut trouver des troubles du mouvement, imputables à une altération de la fonction cérébel- Jeuse. Cette notion vient à lappui des constatations de

Bonhofer, Oddo, Thiemich qui font résider le trouble du

mouvement et la chorée dans une lésion de la voie cérébel-

leuse en un point quelconque de son étendue.

Enfin, certains auteurs trouvent des lésions portant sur tout l’axe cérébrospinal, intéressant méninges, écorce, noyaux gris centraux, pédonenles, cervelet et moelle, Il en

est ainsi dans les observations de Gray, de Steiner, de Ro-

kitansky, de Dana, de Balzer, de Richon, d’Austregesilo et |

cetté congestion diffuse est comparée par Ranvier aux lésions que l’on à constatées dans le rhumatisme cérébral.

Dans tous ces cas, il est bien difficile de dire quelle part revient, dans la genèse des mouvements choréïques à la méningo-encéphalite diffuse, à la localisation rolandique, à l’altération de la voie pyramidale et des noyaux gris centraux. |

Mais à côté de ces observations où les lésions sont si diffuses, il est des eas où aucune lésion n’a pu être découverte. Il en était ainsi dans sept observations de Charcot, deux de Triboulet, dans le cas de Gombault et dans ceux

plus récents de Weill et Gallavardin et de Guüinon.

Depuis une quinzaine d'années cependant une nouvelle orientation s’est manifestée. L’anatomie pathologique de la chorée s’est enrichie de faits nouveaux et précis. Nous avans vu que des observations de Méry et Babonneix, de’ Delcourt et Sand, de Claude et Lhermitte, de Tinel, de P. Marieet Trétiakoff de Harvier et Levaditi,et de la nôtre enfin, on peut dégager les lésions qui sont communes à tous

ces cas de chorée aiguë mortelle. Cette lésion constante, qui

se rencoutre, à des degrés divers, dans toutes les analyses histologiques nous à paru consister en altérations des noyaux gris centraux,altérations qui sont d'autant plus significatives qu'on peut les rapprocher, pour la localisation seulement, des lésions d’atrophie cortico-lenticulaire de la chorée chronique, et des dégénérations du corps strié décrites par O.et C. Vogt dans un cas d'hémichorée,

Aussi peut-on aujourd'hui, à notre avis, considérer la chorée aignë comme une encéphalite diffuse, plus on moins intense, à lésions multiples, légères et facilement réparables, frappant surtout les corps opto-striés. Cette lésion prédomine dans la grande majorité des cas au niveau du noyau lenticulaire, et, plus précisément encore, au niveant du putamen, et dunoyau caudé.

Les lésions corticales, rolandiques, frontales où oecipitales, sont fréquentes. Elles sont trop peu constantes pour qu'on puisse voir en elles la cause de la chorée. Elles ne représentent dans cette maladie qu'une localisation de second plan, au méme titre que les altérations du pédoncule, de la protubérance, du bulbe, de la moelle et du cervelet,

Dans les observations récentes, tous les auteurs ont signalé les lésions des noyaux gris centraux dans la chorée aiguë mortelle, Dans presque tous les cas les altérations y atteignaient leur maximum d'intensité et dans le cas que nous rapportons, les lésions étaient strictement limitées à la région du noyau caudé, du putamen et de la couche optique. Notre malade à suecombé après denx mois de maladie, sans avoir présenté d’'endocardite, ni de broncho-pneumonie, et à l’autopsie la seule lésion trouvée qui

put expliquer la mort est une encéphalite aiguë, systémati-

sée, pourrait-on dire, aux noyaux gris centraux, frappant surtout le Putamen,

Aussi conclurions-nous volontiers que dans la chorée aiguë de Sydenham la localisation essentielle, nécessaire, de l’encéphalite aiguë se fait au Putamen. Le noyau caudé, la couche optique sont fréquemment touchés, le globus pallidus ‘ est souvent intact — les autres localisations sont inconstantes, variables, discrètes où massives selon les cas LS alors que l’atteinte des noyaux gris centraux semble re jamais faire défaut,

En défendant cette idée, il s’en faut du reste que nous soutenions une théorie personnelle, ni même nouvelle.

Les travaux sont en effet nombreux sur ce sujet et depuis plusieurs années Pétude des fonctions du corps strié fait l’objet de recherches expérimentales et anatomo-cliniques, tant en France qu'à l'étranger, sans qu'on ait pu jusqu’à présent acquérir une certitude absolue sur la physiologie des ganglions centraux.

© Nous allons rapidement passer en revue les divers états pathologiques au cours desquels les mouvements choréiques s’observent et nous montrerons que, dans la presque totalité des cas, on rencontre des lésions, parfois considéra-

bles, du noyau lenticulaire.

Dans la chorée chronique, les altérations de l’encéphale sont d'ordinaire assez considérables pour que macroscopiquement on puisse les identifier : elles ont été bien dé-

crites par Alzheimer qui, dans les trois cas qu’il apportait en 1909, indiquait, outre l'existence de l'atrophie corticale, la dégénération du noyau lenticulaire et du noyau caudé, et les lésions sous’thalamiques, thalamiques et bulbo-protubérantielles. ILinsistait sur l’atrophie du noyau lenticulaire sur la diminution du nombre des cellules nerveuses et l'augmentation du nombre des cellules névrogliques. |

Kleist et Kiesselbach retrouvent les mêmes lésions et

en*outre une altération du noyau rouge.

Dunlop les localise plus précisément et souligne l’atro: phie du noyau caudé et du putamen.

Pfeiffer en 1913 trouve des lésions analogues et signale tout particulièrement la dégénérescence des cellules nerveuses des noyaux gris centraux et la prédominance de la prolifération névroglique dans le corps strié et le thalamus.

MM. P. Marie et Lhermitte en 1914 retrouvent ces lésions dans quatre cas de chorée chronique, et ils font de la dégénération atrophique cortico-lentieulaire le substratum anatomique essentiel de la chorée de Huntington. Ces lésions sont habituellement associéesà le dilatation des ventricules, à une lepto-méningite fronto-rolandique et à une atrophie plus ou moins marquée de la couche optique.

Revenant sur la question la même année, MM. Lhermitte

cet Porak rapportent une nouvelle observation de chorée

chronique où les lésions du noyau caudé et du putamen étaient portées au maximum.

L'atrophie de ces organes était considérable et ne s’accompagnait pas de prolifération névroglique. Quant aux

lésions corticalés et thalamiques elles étaient relativement

peu marquées, de même qu'était légère la distension ventriculaire. Si bien que les auteurs coneluaient qu'une telle altération élective du noyau eaudé et du putamen, portant exelusivemeut sur les celluies nerveuses, ne pouvait être une dégénérescence secondaire, mais représentait la lésion primitive.

Semblable constatation avait été faite des 1909 par M. Aunglade, À propos d'un cas de chorée chronique qu'il relatait, il signalait des lésions anciennes et profondes des noyaux gris centraux et des lésions corticales plus récentes et plus légères. Il soulignait la concordance des faits anatomiques et cliniques : la lésion des noyaux gris centraux primitive précède la lésion corticale de même que les mouvements choréiques précèdent, et souvent de beaucoup, les troubles psychiques, comme dans l’observation typique quil rapportait.

Dans le service de M. Souques, nous avons pu recueillir 2

observations de chorée chronique caractéristiques et les

constatations anatomo-pathologiques nous ont montré dans

les deux cas une atrophie nette des circonvolutions fronto-

rolandiques, prédominant sur la frontale ascendante. Dans

le cas Coup... il existe en outre une distension des ventri-

cules, une atrophie considérable du noyau lenticulaire qui est, de plus, à gauche, le siège d’un kyste hémornagique ancien étendu à tout le noyau lenticulaire. Dans le cas Rab...

nous trouvons les mêmes lésions corticales, la même disten-

sion ventriculaire et une atrophie du noyau lenticulaire plus

marquée encore que dans le cas précédent.

Dans les hémichorées post. hémiplégiques,nous retrouvons

de même des lésions du noyau lenticulaire, du noyau caudé et du thalamus.

Déjà Raymond dans sa thèse signale les lésions du corps opto strié. Dans les observations 2-3-5-19-20 et 23 il note expressément, leur existence. Elles sont associées à des altérations de la voie pyramidale qui sont, par lui, considérées comme la cause même du mouvement choréique.

Depuis, Déjerine et Roussy rapportent des faits analogues et nous voyons dans l’ebser vation I de la thèse de M. Roussy que la lésion qui.atteint le thalaimus et le bras postérieur de la capsule interne s'étend au noyau lenticulaire et le sectionne à sa partie postérieure. Or dans ce cas le syndrome thalamique typique se complétait de mouvements choréiques.

Édinger rapporte un cas semblable où l'on voit dans une choréo-athétose, coexister une lésion du thalamus et une lésion du putamen,.

Dans tous ces cas où capsule interne, thalamus et putamen sont «atteints, nous voyons se produire un syndrome thalamique avec choréo-athétose. ,

Quand le noyau lenticulaire est seul atteint, sans lésion concomitante de la capsule interne ni du thalamus, on voit se produire, à condition que la destruction soit totaleet bilatérale, la maladie de Wilson et déjà cliniquement, on pent établir une distinction entre les fonctions des deux parties constituantes du noyau lenticulaire : putamen et globus pallidus.

Cette distinction apparaît plus nettement encore ae

une observation de M°° Vogt. La lésion atteint exclusive-

ment la tête du noyau caudé et le putamen d’un seul côté. Cliniquement il s'agissait d’une hémichorée siégeant du côté

opposé à la lésion.

Enfin rappelons pour terminer les conclusions auxquelles aboutit Gonnet dans sa thèse consacrée aux tumeurs cérébrales avec mouvemerts choréiformes. Cet auteur est amené à distinguer les mouvements choréiformes, qui se produisent parfois dans les tumeurs de la région rolandique, et les mouvements choréo-athétosiques vrais. Les mouvements choréiformes rappellent plutôt cliniquement les myoclonies et ils sont le plus souvent consécutifs à des crises d’épilepsie Bravais-Jacksonienne, caractère qui les rapproche plutôt de lPépilepsie de Kojewnikoff que des hémi chorées. Les mouvements choréo athétosiques vrais, qu'ils soient uni ou bilatéraux dépendent le plus souvent d une tumeur de la calotte on des conches optiques, plus rarement d’une tumeur plus ou moins distante de ces régions, dépendant du noyäa u lenticulaire par exemple.

Mais les troubles d’origine irritative, comme les mouvements choréiques, ne permettent pas une localisation précise dans les cas d’hypertension intra cranienne, et tout ce que l’on peut dire c'est que de tels mouvements involontaires doivent faire songer qu'une compression s'exerce at

voisinage des.noyaux gris de la base.

Ainsi, si nous confrontons l'ensemble de ces observations nous pouvons voir que la lésion de la voie pyramidale, dans les cas de chorée aiguë ou chronique peut s’observer,

mais'elle n’est jamais qu'accessoire. Quand efle existe l’al-