OBSERVATIONS

Obs. I. — Lucienne Ch ., 14 ans 1/2, vient consulter, le 20 mai 1920, à la Salpétrière, pour des mouvements choréiques.

La maladie à débuté le 7 mai. Sans prodromes, sans signe d'in-, fection dans les jours précédents, la fillette à commencé à avoir, au membre supérieur droit, des mouvements involontaires Ceuxei s'étendent insensiblement à toit le corps et depuis le 7 mai ils n’ont pas cessé : ils siègent à la face et aux ‘quatre membres, et prédominent nettement au membre supérieur.

Dans les jours qui ont précédé l'apparition des mouvements involontaires, la petite malade n’avait présenté aucun trouble, En particulier elle n’a pas eu de douleurs articulaires, ni de cé-,

phalée, pas de somnolence anormale, ui de troubles visuels,asthénopie ou diplopie. La température n’a pas été prise, mais la malade n'a éprouvé aucun des symptômes qui accompagnent habituellement la fièvre,.et enfin, soulignons que l’existence des mouvements involontaires a été constatée, fortuitement, par la mère de la jeune malade, C’est lentement et progressivement que ces mouvements se sont étendus et amplifiés amenant, par leur diffusion et leur persistance, la malade à la consultation.

Dans les antécédents de la malade on relève une rougeole, non compliquée, à l’âge de 6 ans, et des convulsions qui, à l’âge de 14 mois, semblent avoir duré 24 heures, et à la suite desquel!es l’enfant aurait, d’après ses parents, présenté une hémiplégie gau-

che, Cette hémiplégie aurait persisté pendant un mois ét finale-

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ment a disparu sans laisser de trace. Signalons en outre que fréquemment notre malade avait de violentes migraines, présentant tous les caractères de la migraine ophtalmique,

Quand le 20 mai, nous voyons pour la première. fois Lucienne Ch. ., elle présente des mouvements choréiques typiques de la face et des quatre membres.

Au repos, les mouvements involontaires prédominent aux membres supérieurs Les doigts et la main dans son ensemble sont animés de mouvements incessants, qui s'étendent à l'avant bras, au bras, à la ceinture scapulaire, Ces mouvements sont brusques, irrationnels, ils se succèdent sans ordre régulier et n'ont aucun ‘rythme, ës

Aüx membres inférieurs ils sont moins nets et prédominent à gauche. Debout, la petite malade a seulement quelques mouvements des orteils, quelques contractions du quadriceps avec légère extension de la jambe. Couchée, les mouvements sont plus marqués, Soudains et brusques, comme at membre supérieur, ils consistent en soulèvement des jambes, en mouvements d’addue-

tion et d'abducetion des cuisses

A la face, il y a des mouvements des lèvres, abaissement ou élévation des commissures, On note des grimaces auxquelles * prennent part tous les muscles : contraction du frontal, cligne- - ment des paupières. On entend des bruits glottiques et des claquements de langue Enfin la tête présente, dans son ensemble, des mouvements de rotation et de flexion et parfois des contractions isolées du peaucier Il n y à pas de secousses abdomino diaphragmatiques. Ainsi, au repos, la malade a des mouvements continuels, nettement prédominants à gauche, au membre supérieur et au membre inférieur, et à la face où les deux côtés sont également atteints. Ces mouvements ont tous les caractères des mouvements choréiques La marche est un peu troublée, sautillante, irrégulière : les

mouvements involontaires des bras ne cessent pas, non plus que

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les grimaces Tout l'ensemble de ces mouvements involontaires disparaît pendant le sommeil.

La motilité volontaire ést normale. Tous les mouvements sont possibles, mais devenus maladroits et fréquemment interrompus par des mouvements involontaires.

I n'existe pas de paralysie, ni des membres, ni de la face, ni des yeux, non plus que de rigidité ni de contracture, Il y a au contraire une hypotonie assez marquée des membres supérieurs et inférieurs.

La force musculaire est sensiblement conservée.

La sensibilité est normale, à tous les modes.

Les réflexes tendinenx sont normaux, égaux des deux côtés — autant que les mouvements involontaires permettent d'en juger.

Les réflexes cutanés plantaires se font en flexion nette. Les ré: flexes cutanés abdominaux sont normaux. Il n’y a pas d'exagération des réflexes de défense.

On ue trouve-pas le phénomène de la flexion combinée.

Les pupilles sont normales, égales, et réagissent bien à Ja lumière ec à la convergence. Pas de nystagmus, pas de trouble de

14 musculature externe.

Eufin il n’y a pas d’hypermétrie nette — les mouvements rapides sont malaisés. È La déglutition est normale — Ja parole : normale — à peine

gêuée par quelques mouvements involontaires de la langue et des lèvres. “e

Pas de modification du caractère, ni de l’intelligence, à part un peu d’émotivité.

L'appétit est conservé, ni vomissements, ni constipation, ni diarrhée.

La température oscille entre 37 et 37,5. Le pouls bat à 76, La respiration est normale.

Le sommeil est troublé ; les mouvements .involontaires repa. raissent dès que la malade est éveillée. Ils sont cependant moins

marqués le matin que le soir, On note un léger amaigrissement

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qui s’est produit depuis le 7 mai, date du début de la maladie actuelle :

Le 1e juin, la malade entre à l'Hôpital. Depuis le 20 mai la chorée s'est accentuée. La malade présente des mouvements incessants, amples, brusques et violents. L'insomnie est presque complète, l’amaigrissement sensible. La température oscille entre 37,2 et 37,8 ; le pouls est à 100. Pas de lésion cardiaque. Pas d’albuminerie.

Jusqu'au 7 jain, l’état de la malade va s'aggravant : la chorée s'accentue encore ; à ce moment-on commence la balnéation tiède et pendant deux jours il se produit une sédation appréciable, Mais dès le 9 juin, les mouvements choréiques redeviennent très violents. Ils sont généralisés, la face est animée de grimaces incessautes, la langue est sans cesse projetée au dehors, la tête roule violemment sûr l'orciller, le tronc se soulève et retombe brutalement sur le plan du lit, l'abdomen est le siège de secousses vives, ainsi que le diaphrigme. Les quatre membres sont le siège d’une agitation extrême, sans quon note de prédominance d'un côté plutôt que de l'autre. On observe parfois des grands mouvements de tout le corps ; de la tête et des talons, la malade se soulève brusquement et retombe complètement du dos sur le ventre.

I n'y à ni paralysie, ni modification des réflexes, ni trouble sphinctérien. |

La-parole est gênée, la déglutition malaisée, l'appétit conservé, la langue sèche,

L'amaigrissement s'accentue.

Enfin on ne note ni délire, ni aucun trouble appréciable de l'in telligence.

La température se maintient entre 37 et 58,2, le pouls autour de 100-104.

Le 13 juin, l'agitation choréique est toujours aussi marquée. Elle a produit des excoriations des téguments au niveau des ‘coudes, des trochanters, du sacrum, des omoplates et de la nuque. En outre, pendant la nuit, l'agitation musculaire s'accompagne de délire avec cris, rires et pleurs : l'enfant s'efforce de quitter son

lit. Cet état persiste jusqu’au matin et se reproduit pendant plu- $ieurs nuits consécutives. :

Le 16, la température atteint pour la première fois, 39,2. Sans changement ni des mouvements choréiques, ni des réflexes.

Jusqu'au 20, la température demeure oscillante. Les mouve-

metts choréiques sont toujours aussi| violents et généralisés La parole commence à être difficile à comprendre ; la déglutition devient de plus en plus malaisée. L’agitation et le délire nocturnes ont cependant diminué,

L'amaigrissement fait des progrès sensibles, Le pouls est rapide à 110 120. Le cœur normal.

Jusqu'au 26, malgré une chute de température à 38, l’état général continue à s'aggraver. |

Le 27, la température monte à 40,2, le pouls atteint 135, petit mais régulier. Rien au cœur, ni aux poumons. Les excoriations des téguments se multiplient et s'étendent.

Les mouvements choréiques sont sans changement,

La malade se plaint de céphalée mais ne présente aucun signe méningé.

Le 29, apparaît sur l'amygdale et à la face interne de la joue gauche une ulcération anfractueuse à fond grisätre.

L'état général est de plus en plus mauvais, Les réflexes sont normaux. Pas de trouble sphinctérien.

A partir du 29, l'évolution de la maladie se précipite : l’agitation devient discontinue et alterne avec des phases d’abattement, de prostration profonde. La température se maintient entre 38,5 et 40 Le pouls est de plus en plus rapide et petit, des lipothymies se produisent qui rendent impossible la balnéation.

Finalement la mort survient le:5 juillet.

Dans le cours de la maladie il n’a été possible, à aucun moment, de déceler une modification appréciable des réflexes ni aucun signe pouvant traduire une atteinte de la voie py-

ramidale.