PERD

lain), aboli par le sommeil, est considérablement exagéré par les mouvements, changement de position, marche. Il en est de même des mouvements choréo-athétosiques.

La contracture entraîne, au niveau de la face, de la dysarthrie, de la dysphagie. |

Préciser la localisation exacte des lésions parait difficile. Les premières observations anatomo-cliniques concernant des syndromes hépato-striés (Thomala, Wimmer, Crouzon-Bertrand) font incriminer le noyau lenticulaire. « Ce qu’on peut dire, c’est que dans la plupart des cas bien étudiés, il y a atteinte nette des centres extra-pyramidaux, du striatum, du pallidum et souvent aussi du thalamus, de l’hypothalamus. Maïs les lésions peuvent être encore beaucoup plus diffuses, intéresser le noyau dentelé du cervelet, le système ponto-cerebelleux. Les voies pyramidales, par contre, sont toujours respectées. » (Wimmer.)

Guillain, en 1934, constate à l’examen cytologique, dans les noyaux gris centraux, des lésions cellulaires envahissant les différents éléments du corps strié. Dans le mésocéphale, surtout au niveau du locus niger, on trouve des granulations pigmentaires dans le stroma. De plus, liquéfaction cellulaire, véritables déserts cellulaires au niveau des circonvolutions. Dans l’ensemble, lésions d'ordre purement dégénératif et abiotrophique du striatum et du système extra-pyramidal. Dans le cas présenté par Divry et

Pt ue

Evrard, en 1937, spasme de torsion localisé sur les muscles du plan postérieur analogue à la rigidité décérébrée, les auteurs trouvent un cortex normal à l’examen microscopique.

Au niveau des ganglions de la base, le néo-striatum est apparemment normal, en dehors d’une certaine infiltration lipo-pigmentaire des éléments cel- lulaires. Les grandes cellules du pallidum sont bien conservées, pas de lésions myéliniques, mais à l’imprégnation argentique, de rares figures d'Alzheimer sous forme de boules intra-cellulaires. Il n’y a rien à signaler au niveau de la couche optique. C’est dans le mésencéphale que les lésions histologiques sont frappantes. Au niveau du locus niger, la disparition de la mélanine est pour ainsi dire totale dans les cellules gliales ou dans les mailles du tissu. Un certain nombre de cellules restantes sont frappées de dégénérescence d'Alzheimer, soit sous sa forme filamenteuse habituelle, soit sous forme d’énormes boules intra-cellulaires. Les vaisseaux sont le siège d’un processus sclérotique hyperplasique de cicatrisation.

Le noyau rouge paraît intact, mais les tubercules quadrijumeaux antérieurs et postérieurs présentent une infiltration des vaisseaux et des figures disséminées, mais assez nombreuses d’Alzlfeimer, sous forme de boules. Dans la région infundibulo-tubérienne, dégénérescence d’Alzheimer sans infiltration

vasculaire.