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La dégénérescence d'Alzheimer a été décrite dans le cas d’encéphalite épidémique à sa phase chronique, notamment à hauteur du mésencéphale ou des régions adjacentes. On peut l’observer dans la calotte protubérantielle, l’'hypothalamus, les noyaux du troisième ventricule, le pallidum, le noyau rouge, le noyau dentelé, le striatum et enfin dans le cortex de l’insula. Dans les cas purs, spasmes de torsion de Ziehen-Oppenheim, on observe une dégénérescence des cellules du striatum avec participation légère du

pallidum.

Cependant, il est rare de constater un spasme de torsion à l’état pur. Il peut s’apparenter à la maladie de Wilson ou à la pseudo-sclérose. Mais c’est surtout avec l’athétose que le spasme de torsion offre des points de ressemblance évidents (Wimmer), en particulier avec l’athétose double, telle que l’a décrite Cécile Vogt en 1911, dans le syndrome de Pétat marbré du striatum et dans le syndrome de l’état dysmyélinique.

Le syndrome de l’état marbré est une affection congénitale. Elle débute par &es grimaces révélatrices, par un retard à là marche qui rappelle la maladie de Little. Elle est caractérisée par des troubles moteurs bilatéraux, mouvements involontaires athétosiques, actentués par les émotions, et une hypertonie de la musculature striée, tant des membres supérieurs que des membres inférieurs; rendant les mouvements volontaires, lents, pénibles,

parfois impossibles. À ces symptômes, s'associent des troubles de la phonation, de la mastication, de la déglutition, accompagnés de rire et de pleurs Spasmodiques. Il n’y a aucun signe de la série pyrami- dale ou cérébelleuse. Sauf parfois une extension du gros orteil à l’excitation plantaire, pseudo-signe de Babinski qui n’est que l’expression de l’athétose (C. Vogt), sans. aucune lésion pyramidale. La maladie a une évolution régressive, elle s’atténue avec les années. Anatomiquement, on trouve une atrophie symétrique du néo-striatum (putamen et noyau caudé). « Altération spéciale qui consiste dans le remplacement des cellules striées par un feutrage de fibres myéliniques fines, lesquelles font normalement défaut. C’est précisément à la disposition capricieuse de ces plaques fibro-myéliniques, mises en évidence par la méthode ‘de Pal, qu'est dû l’état marbré du striatum.» (Lhermitte.)

L'état dysmyélinique de Cécile et Oskar Vogt est également un syndrome d’athétose double. C’est un état acquis. Il apparaît dans les premiers mois de la vie, ou même dans l’adolescence. Les mouvements athétosiques prédominent aux membres supérieurs et à la face, ils sont exagérés par l’effort, les émotions. Ils coexistent avec une rigidité qui est sujette à des exacerbations temporaires, spasmes peu durables. Cet état peut s’accempagner d’une certaine rigidité des membres inférieurs, mais il n’y a pas de symptômes rappelant la paralysie pseudo-bulbaire. Cette affection a une évolution progressive.

ion as

L'examen anatomo-pathologique montre une atieinte isolée du noyau lenticulaire, une dégénération des fibres strio-pallidales et pallido-thalamiques, la disparition de la myéline se révélant par une blan-

cheur très pure.

Nous voyons, par l’étude de ces différentes maladies, que la pathologie du corps strié est encore à l'étude, les syndromes à Pétat pur sont rares; ils peuvent se transformer en évoluant ; c’est ainsi que fe spasme de torsion décrit par Schwalbe, en 1908, devint un cas de Parkinson, celui de Brock et Weschler une maladie de Wilson. Les faits peuvent s’intriquer les uns dans les autres. Au cours d’un syndrome hépato-strié, on peut observer un spasme de torsion. À l’autopsie, l’altération du foie, l’anneau cornéen de Fleischer font rétrospectivement le diag-

nostic.

Le cas que nous rapportons montre combien il est difficile de porter un diagnostic précis, tant au point de vue de la localisation anatomique de la lésion

que de son étiologie.