OBSERVATION

Joseph K.., né le 25 décembre 1928, âgé de 12 ans, est entré dans le service le 27 avril dernier à la suite de troubles apparus progressivement depuis l’âge de 18 mois. Son état réalise actuellement un tableau de contractures localisées aux membres supérieurs, au tronc, au cou, à la face, contractures sur lesquelles se soni greffées des mouvements surajoutés de type choréo-athétosique.

p Le père de Joseph est Tchéco-slovaque, sa mère

est Polonaise, tous deux sont de religion catholique.

Ils sont venus en France après leur majorité pour

travailler, lui comme tourneur, elle comme bonne à

tout faire ; ils se sont connus et mariés à Paris. Le père a actuellement 41 ans. Ethylique certain,

rhumatisant, il n’a jamais eu de maladies graves. Son père est mort à 73 ans. Il était éthylique. Sa mère, âgée de 68 ans, est bien portante.

On ne voit rien de spécial chez les collatéraux.

La mère est âgée de 38 ans. Elle est bien portante. Son grand-père est mort à 83 ans. Ses parents, âgés de, 63 et 60 ans, sont bien portants. Elle a 12 frères

et sœurs tous vivants et, dit-elle, bien portants.

Madame K.. a eu 3 enfants et deux fausses couches. Les grossesses ont été normales, sauf pour Joseph, l’aîné de la famille. À deux reprises, à 3 mois et à 6 mois, elle fait une hémorragie traitée à l’hôpital par le repos, la grossesse continue ensuite normalement.

Joseph a deux frères : Michel, 7 ans, bien portant. normal ; Edouard, 3 ans, bien portant, mais «nerveux ».

Madame K.., fit, après ces trois grossesses, deux fausses couches : la première fut provoquée, la seconde accidentelle d’un mois.

On ne relève donc aucune affection neurologique ou vésanique chez les ascendants et les collatéraux.

Joseph est né à terme. L’accouchement fut excessivement long et pénible. La mère accoucha chez elle, dans la banlieue. Il n’y eut pas d'application de forceps. L'enfant naquit en état d’asphyxie complète, asphyxie bleue. Il fut très long à ranimer par la respiration artificielle réalisée en étendant et fléchissant les bras. L’enfant pesait 3 kgs 600.

Le développement fut sensiblement normal dans la petite enfance. Allaitement maternel jusqu’à un an; Il eut sa première dent à 4 mois. Marche à 14 mois. Fut propre à un an. Dit ses premiers mots à un an.

Il eut la rougeole, la varicelle, subit l’ablation des amygdales et des végétations.

En somme, Joseph aurait eu un développement tout à fait normal, jusqu’à l’âge de 18 mois, date d'apparition des premiers troubles, si à 3 mots il n'avait présenté un épisode fébrile qui dura 48 h. et passa presqu’inaperçu. On ne fit pas venir le médecin. La fièvre atteint 40°, le bébé ne fut pas particulièrement somnolent pendant ce temps. On ne

Ra)

peut obtenir aucun autre renseignement de la mère, mais elle affirme qu'après cet épisode infectieux, l'enfant fut plus nerveux la nuit. Il avait des insomnies, alors qu'auparavant, le sommeil était tout à fait normal, poussait des cris nocturnes. Par contre, il dormait tout l’après-midi.

A l’âge d’un an, Joseph va avec ses parents en Tchéco-Slovaquie, où ils font un séjour de 6 mois. C’est à la fin de ce séjour que la mère s'aperçoit des premiers signes de la maladie actuelle. L’enfant commence à tourner la tête du côté droit, signe encore très discret, apparu progressivement. Joseph a 18 mois. Depuis l’âge d’un an, il ne peut se servir de son bras gauche, signe qui, jusqu'alors, n'avait pas attiré spécialement l’attention de sa famille.

Revenue à Paris, la mère consulte un médecin qui soigne Joseph pour «paralysie infantile >». Pendant un an, il.le traite par l'électricité. D’après la mère, c’est à la suite de ce traitement que l’enfant se met à grimacer, à avoir des contractions de la face. Les renseignements que nous pouvons obtenir après cette période sont extrêmement vagues. Les signes sont apparus progressivement, mais la mère qui, du reste, parle très mal le français, est incapable de dérire l’évolution de la maladie et de donner des détails précis. Pendant 7 mois, depuis l’âge de 5 ans, jusqu’à la guerre, Joseph est traité par le Bivatol. Il reçoit 12 séries de piqûres ; elles auraient eu un effet favorable sur les mouvements qui se seraient exagérés depuis l’arrêt du traitement.

Depuis l’âge de 7 ans, Joseph va en classe,

À cause de son infirmité, il entre dans « une classe de perfectionnement ». Il y travaille très bien, est le premier de sa classe.

En résumé, dans ses antécédents personnels, Joseph ne présente aucune maladie grave si ce n’est ce rapide épisode infectieux apparu à l'âge de 3 mois chez un enfant paraissant sensiblement normal, malgré un accouchement très difficile.

Lorsqu'on se trouve en présence de Joseph, d’emblée, on est frappé par l’attitude générale qu’il présente dans son lit où il est demi-assis, en position de repos. La tête est inclinée sur l’épaule gauche, déviée vers la droite, agitée d’un mouvement de balancement très spécial d’arrière en avant et de gauche à droite ; le faciès est grimaçant ; le cou est tordu dans un mouvement de rotation vers la droite ; cette torsion fait saillir considérablement le muscle sternocléido-mastoïdien gauche, dont on remarque immédiatement l’hypertrophie et l’extrême contracture qui dessine nettement les insertions sternales et claviculaires. L’épaule gauche, contracturée, est beaucoup plus haute que la droite. Les deux bras sont en adduction, collés le long du thorax, les avant-bras fléchis en avant sur le bras ; les mains et les doigts contracturés en positions de griffe sont le siège de mouvements choréo-athétosiques. Cette contracture des membres supérieurs qui réalise une attitude à peu près symétrique des deux côtés, est beaucoup