LORIE

plus accentuée du côté gauche. Lorsqu'on découvre le malade et qu’on le fait asseoir, on constate que cet état de contragture envahit également les muscles supérieurs du dos, réalisant une scoliose. Par contre, la face antérieure du thorax, l'abdomen, les membres inférieurs sont absolument normaux.

Cette attitude de contraeture sur laquelle se sont greffés des mouvements choréo-athétosiques, réalise le spasme de torsion que nous allons décrire.

La face présente d'emblée un aspect grimaçant et ° triste. On y distingue la contracture et les mouvements surajoutés. La contracture localisée essentiellement dans l’hémiface droite réalise un aspect grimaçant qui est tout à fait caractéristique. La joue gauche est atone, lisse, déplissée, le nez et la bouche sont déviés du côté droit, La lèvre supérieure est relevée du côté droit, découvrant les dents dans une sorte de rictus. La joue droite est contracturée, ridée, attirant vers la droite le nez et la bouche. Les lèvres sont charnues, épaisses, les sourcils noirs, bien dessinés. Au niveau de la queue du sourcil gauche, présence d’un kyste de la grosseur d’une noix. Le front est ridé, soucieux, tourmenté, la contraction de l’orbiculaire des paupières dessine un oméga mélancolique. Les muscles de l’hémiface droite et du front, de même que l’orbiculaire de la paupière inférieure gauche, sont le siège de petites secousses fibillaires, particulièrement nettes au niveau des orbites et des lèvres, orbiculaire de la lèvre supérieure surtout. La commissure buccale droite est tiraillée par des con-

tractions irrégulières qui s'étendent à la joue, à la ‘houppe du menton et à l’orbiculaire des paupières du même côté, secousses continues qui s’exagèrent par crises. 4

L'ensemble de ces contractures et des mouvements surajoutés réalisent un masque de tristesse invincible, «pleurard », qui entraîne des réactions PSychiques du même sens, déclanche un «pleurer » spasmodique, larmes, sanglots, sialorrhée, avee tendance dépressive et anxiété,

La contraeture envahit le cou, qui subit un mouvement de rotation, de torsion vers la droite. Il est animé d’un mouvement de balancement d’arrière en avant entraînant la tête qui est inelinée sur lPépaule gauche. Les yeux suivent ce balancement, se dirigeant à gauche lorsque la tête va à droite, à droite | lorsqu’elle se trouve à gauche, ce mouvement réalisant un nystagmus céphalique. La contracture du cou est prédominante à gauche. Le sterno-cléidomastoïdien gauche tordu vers la droite, spasmé, est dessiné en relief montrant une saillie considérable de ses insertions sternales et claviculaires. Au contraire, son homologue du côté droit est effacé. Cette hypertonie est encore plus facilement perceptible à la palpation, montrant le sterno-eléido-mastoïdien gauche tendu comme une corde, enroulé dans un mouvement de torsion vers la droite. C’est un véritable torticolis spasmodique. Ce qui est tout à fait particulier, e’est la facilité avec laquelle on parvient

à résoudre cette position. La contracture peut être

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facilement vaincue par une simple et légère pression d’un doigt qui parvient à mettre la tête en position normale. |

Enfin, la contracture envahit les membres supérieurs et les muscles supérieurs du dos. Ici aussi, elle prédomine à gauche, bien qu’elle soit aussi très notable du côté droit. Le bras gauche est en adduction, collé contre le thorax, l’épaule gauche saillante, surélevée, beaucoup plus haute que la droite. Le membre supérieur gauche présente une atrophie musculaire très nette par rapport au côté droit, la couleur même en est différente, beaucoup plus pâle, l'enfant ne pouvant pas se servir de sa main et plaçant son bras gauche contre lui, à l’aide de sa main droite. Cette contracture exagérée est analogue à une paralysie, puisque l'enfant ne peut la vaincre pour se servir de son bras.

L’attitude du membre supérieur est la suivante : À gauche, le bras est en adduction, collé contre le thorax, l’avant-bras est hyperfléchi sur le bras, en supination ; la main fait suite à l’avant-bras, sans qu'il y ait saillie du poignet. La première phalange du pouce est en extension, les deux autres fléchies dans la main, les autres doigts ont la même position, réalisant une position en griffe. Les doigts sont extrêmement défprmés, l’index en particulier qui, par suite du mouvement surajouté, donne une impression de reptation, la phalange présentant une concavité supérieure à sa partie médiane : il est vermiforme. À droite, le bras est en adduction contre

le thorax, l’épaule est normale, l’avant-bras est flé-

chi sur le bras, en supination, la face dorsale du poignet est saillante, la main en pronation, fléchie sur la face antérieure de l’avant-bras. La position des doigts est tout à fait particulière : le pouce fléchi, en opposition dans la paume de la main, l'index et le médius raidis en hypertension, l’annulaire et l’auriculaire demi-fléchis. Les doigts sont déformés, les articulations augmentées de volume, les pha-

langes incurvées.

Mais cette attitude n’est pas immuable, elle varie par suite des mouvements d’allure choréo-athétosique qui viennent s’y surajouter, agitant par secousses les avant-bras, les poignets et surtout les doigts, mouvements de torsion des membres supérieurs qui entraînent avec eux le cou et la tête. Les mouvements athétosiques des doigts existent de façon continue analogue à ceux dont nous empruntons la description à Mendel : « Ce sont des mouvements lents, vermiformes, stéreotypés, cependant incoordonnés et dysharmoniques, non réductibles par la volonté, exagérés au contraire par l’attention qu’y prête le malade, par l’émotion, les mouvements involontaires, la fatigue, diminués dans le décubitus, exagérés dans la position verticale, enfin supprimés par

ie sommeil normal et les anesthésiques.

L'enfant étant assis, on constate la contracture des muscles du dos, le trapèze, le grand dorsal en particulier, entraînant avec eux la colonne vertébrale,

réalisant une scoliose à convexité droite. Dans la po-