OBSERVATION V

(Vanior et Le Marc'Hanour. — Société de Pédidtrie de Paris

octobre 1900.)

Un cas de stridor congénital avec examen objectif

Au mois de mars dernier, l’on présentait à la consultation du

Dr Variot un enfant d’un mois dont la respiration bruyante attirait immédiatement l'attention.

Chaque inspiration s'accompagne d’un bruit musical rappelant le gloussement d’une poule, l'expiration au contraire est normale et silencieuse.

La mère interrogée raconte qu’elle est accouchée à terme, après une grossesse régulière, d'un enfant bien portant, de poids normal, mais qui, dès sa naissance a présenté cette respiration bruyante caractéristique qui l’inquiète et l’amène consulter.

La mère et le père de l'enfant sont bien portants, sans tares organiques ; il n'existe aucun antécédent nerveux dans ses ascendants. L'enfant est vigoureux d'apparence et bien constitué, il est nourri au sein dans de bonnes conditions.

Le bruit si caractéristique qui se produit à chaque inspiration est continuel, aussi bien la nuit que le jour. Le stridor offre cependant des variations d'intensité, il s’exagère quand l’enfant pleure, quand il s’énerve et s’actionne.

Si l’on introduit le doigt dans la gorge de l'enfant, on fait naître un bruit intense. Le son produit augmente chaque fois que le bébé fait des inspirations forcées.

La toux et la voix présentent un timbre normal. La respiration, sauf son allure bruyante, est régulière. Le thorax se dilate sans tirage, sous ou sus-sternal. La face est reposée sans teinte cyanotique, sans inquiétude, sans palpitation des ailes du nez. L'enfant n’a pas non plus la pâleur caractéristique des anoxhémies lentes.

L'allaitement au sein se fait sans difficulté, le bébé tette sans fatigue, les prises sont de durée normale, sans que le sein soit abandonné, comme chaque fois qu’il y a une gêne res-

piratoire. L'enfant n’a pas de coryza, il dort la bouche fermée et

tette sans reprises, il n’a pas de grosses amygdales, il n’a donc pas d’obstruction nasale.

Voici le résultat de l'examen laryngoscopique.

Rien dans le pharynx, ni végétations, ni grosses amygdales. Tout le vestibule laryngé est un peu rouge, ce qui est dû à la congestion active causée par les cris de l’enfant. La région postérieure inter-aryténoïdienne est normale, les replis aryténoépiglottiques ne sont pas rapprochés dans les deux tiers postérieurs. Les cordes vocales sont mobiles, l'ouverture glottique est normale. L’épiglotte offre un aspect tout à fait caractéristi-

que, elle est enroulée et les deux bords latéraux se touchent ; elle forme comme un bec de flûte, comme une anche vibrante qui domine le larynx. Du fait de cet enroulement, les replis aryténo-épiglottiques sont rapprochés dans leur tiers antérieur.

Il existait là, mais dans des proportions moindres et seulement dans la région antérieure du larynx, une malformation analogue à celle rencontrée par Lees, Sutherland et le Dr Variot.

Nous étions autorisé à attribuer le stridor aux vibrations de cette anche résonnant avec le tiers antérieur des ligaments aryténo-épiglottiques, sous la poussée de l’air à chaque inspiration.

Après avoir consolé la mère sur l'avenir de l'enfant puisque nous savons que la guérison est la règle vers la deuxième année, il fut prescrit des inhalations d'eucalyptus et des bains tièdes.

Le malade est présenté régulièrement dans le service du Dr Variot. Vers le cinquième mois, le stridor commence à

diminuer, 1l disparait parfois pendant le sommeil et ce qui

prouve sa constance antérieure, c’est que la mère a si bien pris l'habitude d’être bercée la nuit par ce bruit régulier qu’elle s’est réveillée inquiète au début de la disparition. Quand l’enfant pleure, quand il crie, quand on sollicite des inspirations forcées en chatouillant le fond de la gorge, il reparaît. Il se produit encore spontanément dans la journée.

Le petit malade est revu à huit mois. Le stridor a disparu, il reparaît peut-être un peu, mais bien faiblement, quand on provoque une colère de l'enfant. L'état général est parfait, le poids est de 12 livres. Pas de béance buccale ; teint reposé, respiration calme et régulière, Le toucher du rhino-pharynx est pratiqué avec le petit doigt, pas de végétations.

En présence de cette guérison, l’examen du larynx offrait un intérêt considérable, car il permettait de confirmer ou d’infirmer d’une façon péremptoire le diagnostic étiologique porté qui attribuait à la malformation de l’épiglotte et du tiers antérieur du larynx la genèse du stridor. Cet examen fut pratiqué le 4 octobre.

La glotte est normale, l’épiglotte est déroulée, les bords extrêmes ne sont plus rapprochés, les ligaments aryténo-épiglottiques sont en situation régulière. C’est un larynx normal, à cela près que l’épiglotie est encore peut-être un peu moins étalée que dans certains larynx.

Cette observation se passe de commentaires.

Nous constatons du stridor. nous l’attribuons à une malformation constatée du larynx, le stridor, disparaît avec le retour à l'état normal de l’épiglotte.

La disparition relativement précoce du bruit sus-glottique à huit mois au lieu de dix-huit mois ou deux ans, s’expliqne facilement par l'importance moindre de la malformation et la sys-

tématisation à l’épiglotte.

LG

OBSERVATION VI (Prise dans la Thèse de Mathieu, Nancy, 1903. Observation due

au professeur Haushalter.)

Stridor laryngé congénital avec autopsie

Charles-Alix L... est né le 10 janvier 1902, son père âgé de treute deux ans est bien portant ; il en est de même de sa mère âgée de trente ans. Aucun d'eux ne présente d’antécédents héréditaires à noter. Ils ont eu un premier enfant mort de bronchite à l’âge d’un mois, un an avant la naissance du petit malade.

Il n’y a pas eu d'incidents pendant la grossesse. L'enfant est né à terme , il était bien constitué et même plus gros que normalement. Il est allaité au sein de sa mère. Deux jours après, le 12 janvier, l’enfant « a du mal de respirer » un médecin appelé diagnostique bronchite.

La dyspnée ayant augmenté, le 15, la mère amène le bébé à la clinique des enfants de M. Hausbalter, pour l'y laisser. On ve constate rien d’anormal et comme l’enfant est nourri au sein on conseille à la mère de le ramener et de le garder chez elle.

16 janvier. —La mère l’apporte de nouveau à la consultation, «parce qu'il a de petites convulsions ». Et en effet on constate de petits mouvements convulsifs dans les muscles de la face et des globes oculaires. On remarque de plus que chaque inspiration est accompagnée d’un bruit laryngé à timbre aigu; la mère prétend que ce bruit n'existe d’une façon intermittente que depuis peu de jours.

Croyant à des spasmes dela glotte, on prescritle calme, des

bains tièdes, des enveloppements chauds du cou.

sn. Pare 1

U7 janvier. — La mère ramène le poupon ; le bruit laryngé a été tres intense durant la nuit; on ne constate rien d’anormal à J'auscultation.

31 janvier. — La mère préoccupée du bruit laryngé persistant, prie que l’on prenne l'enfant à l'hôpital pour l’observer.

Charles L... demeure à la clinique jusqu’au 2 février : le bruit laryngé persiste continuel, même pendant le sommeil, s’exaspère quand l'enfant se meut où se fâche. C’est un bruit inspiratoire, analogue à un râclement, un ronflement à timbre assez élevé, s'entendant à distance au travers même de la porte de la salle où est couché l'enfant.

À ce moment, procédant par exclusion, éliminant le spasme de la glotte, l'hypertrophie du thymus, la compression du larynx, M. Haushalter diagnostique le stridor laryngé dû à une malformation du larynx.

L'enfant est rendu à sa mère qui n’a pas cessé de l’allaiter au moins partiellement. ,

En avril de la même année, l'enfant est revu à plusieurs reprises soit pour diarrhée, soit pour bronchite légère. L'état général est assez bon. Le bruit laryngé existe toujours ; moins accentué, d'après le dire de la mère, mais ne cessant jamais.

25 août, — Le bébé rentre à la clinique infantile, parce qu'il tousse ; on note à ce moment rene d’une bronchite fine. La température est de 38°6 le soir.

Le bruit laryngé persiste le même. L’état général est bon.

26 août. — Chute de la fièvre ; mêmes signes sthétoscopiques. L'enfant tette bien.

27 août. — Le matin 3906, dans la soirée 40°6. Convulsions

généralisées. Mort.

Le traitement avait été celui des infections broncho-pulmonaires.

Autopsie. — Congestion des deux bases des poumons ; du pus dans les petites bronches. A la partie postérieure du lobe inférieur gauche existe un foyer de broncho-pneumonie gros comme une noix.

Il n’y a rien de spécial à noter concernant le cœur, n1 tout l'appareil digestif.

Le cerveau en dehors d’un état congestif habituel dans les convulsions, n'offre rien d’anormal.

Du côté de l'arbre aérien, on ne trouve rien de particulier. Aucune compression n’est exercée par le thymus ou le corps thyroïde, normalement développés.

Le vestibule du larynx attire spécialement l'attention.

Au lieu de présenter un orifice glottique arrondi, bordé en avant par l'épiglotte, iloffre un orifice ovalaire réduit, surmonté d’une sorte de cheminée ouverte en haut et formée par l’épiglotte.

Cette dernière en effet, au lieu d’être étalée et de présenter ses courbures normales (concave de haut en bas et convexe de droite à gauche par rapport à sa face antérieure) est enroulée sur elle-même dans le sens de sa largeur en sorte que ses bords latéraux sont en contact l’un de l’autre dans toute leur longueur.

Les replis aryténo-épiglottiques ont subi le même rapprochement, séparés seulement l’un dé l’autre par une fente virtuelle.

Le bord supérieur libre de l’épiglotte forme un orifice arrondi très petit de 2 mm. 5 de diamètre surmontant la gouttière.

L’épiglotte ne semble pas allongée, au contraire, comparai-

son faite d’un larynx d'enfant du même âge(huit mois)elle nous

apparaît légèrement plus courte, mesurant 8 millimètres de longueur.

Son cartilage a la consistance habituelle, les bords sont cependant un peu amincis ; la muqueuse est d'aspect normal.

Du côté des cartillages aryténoïdes, on remarque que ceuxci sont rapprochés ;\l’incisure inter-aryténoïdienne est effacée etles tubercules de Morgagni et de Santorini sont très peu marqués.

L'orifice glottique ainsi réduit mesure transversalement 3 mm. 5etlongitudinalement6 millimètres.

Le reste du larynx est de conformation et de taille normales. Les cartilages cricoïde et thyroïde ne présentent aucune anomalie. Les cordes vocales sont intactes. |

En résumé, nous sommes en présence d’un rétrécissement vestibulaire causé en avant et en haut par le rapprochement des bords latéraux de l’épiglotte et des replis aryténo-épiglottiques en bas et en afrière par la jonction des cartilages aryténoïdes et la disparition de la fente interaryténoïdienne.

Ce rétrécissement nous explique les troubles respiratoires présentés par l'enfant; quant au cornage, il nous paraît avoir été produit par cette épiglotte formant tuyau sonore au-dessus

de la glotte.