OBSERVATIONS ANATOMO-CLINIQUES

1° Observations de Puberté Précoce associée à une Tumeur Epiphysaire (1)

OBSERVATION DE MM. F. RAYMOND ET HENRI CLAUDE (Communication à la Séance du 19 mars 1910 de l'Académie de Médecine)

Garçon de dix ans, né en Algérie. Antécédents familiaux sans importance, Antécédents personnels: né à terme: accouchement normal, aucune maladie dans la première enfance, Accès de fièvre paludéenne à deux ans, qui cédèrent à la quinine, À sept ans, l'enfant était plutot gros: son intelligence était très développée. Appari- Lion d'une céphalée localisée du côté droit de la tête avec radiation à l'œil, le nez et la règion maxillaire supérieure du mème côté, Vomissements lors des paroxysmes des erises, On aîftribua ces accidents à l'infection palustre et l'on donna de la quinine: une atténuation des troubles parut coïineider avec ce traitement. Vers la fn de juillet 1907, un an et demi après, reparurent la

(t lentes ces akervations ont êtè résumées PRE RORS,

He. VIE

céphalée et les vomissements, avec des alternatives de mieux, de plus mal, jusqu'en octobre. Sa taille était au-dessus de sen âge et il était plutôt gros.

Il devint plus obèse par la suite, d'autant plus qu’il fut assez rapidement impotent.

En octobre, le membre gauche est plus faible, le pied se détache mal du sol, la vue s’affaiblit et les globes oculaires tendent à se porter à droite. Trois ponctions lombaires donnèrent une amélioration appréciable.

En janvier 1908 la vue était toujours très affaiblie: la cécité était complète en février. A la fin de septembre, Venfant était incapable de faire un pas: néanmoins, toutefcis l’état général s’améliora, l’embonpoint s’accentua; les parents résolurent de demander avis en France. C’est alors qu’il entra à la Salpétrière et qu'il était vu par MM. Raymond et Claude.

L'enfant est normalement constitué, son état général paraît satisfaisant. Il souffre encore de la tête et a vomi plusieurs fois depuis son admission.

Il a la taille d’un enfant de treize ans; il mesure 1 m. 38. Bien que les parents disent qu’il ait maigrit depuis six mois, il est encore fort gros. Les téguments de l’abdomen et ceux des cuisses sont chargés de graisse, les joues sont rebondies, le poids est de 39 kgs (un garcon de dix à onze ans pèse environ vingt-cinq à vingt-six kilogs). Le malade est apathique, ne parle pas spontanément, mais il répond bien aux questions. Sa mémoire est bonne, son état psychique, en dehors d’un certain degré de dépression, est normal et répond à celui d’un enfant de son âge, peut-être même supérieur, car il se rend compte de son état et ses réflexions prouvent qu'il en est affecté.

La boîte cranienne est anormalement développée, tous les diamètres du crâne sont augmentés. Les membres

te

inférieurs sont mous, flasques, sans hypotonie notable; le malade peut mobiliser les divers segments de ses membres, mais sans déployer d’effort; il ne peut résister à une force antagoniste, même très minime. La faiblesse est plus accusée à gauche. Les membres supérieurs sont moins faibles. Il n’y a pas d’attitude vicieuse des membres. Les muscles sont peu développés et en état dystrophique. L’étude de la mobilité indique une légère paresse des muscles du côté gauche. Légère incoordination également des mouvements du membre supérieur gauche. Pas de troubles de la sensibilité. Les réflexes dénotent de la spasmodicité. Les réflexes rotuliens et achilléens sont normaux, mais on obtient le clonus et l’extension de l’orteil des deux côtés. Les réflexes des membres supérieurs sont normaux. Le réflexe abdominal paraît

faire défaut mais l’épaisseur du pannicule adipeux peut le dissimuler.

L'examen du fond de l'œil montrait une atrophie papillaire bilatérale, sans stase, de la dilatation des deux pupilles qui étaient sans réaction et un léger nystagmus.

Au pubis on constatait l’existence de poils aussi développés que chez un garçon de quatorze à quinze ans, ainsi que sur la lèvre supérieure et même sur les joues il y avait un léger duvet. En revanche, les organes génitaux étaient plutôt petits, la verge mince et très courte et les testicules très réduits. L'évolution se fit progressivement vers l’asthénie, l’apathie, et l’enfant tomba dans un état de somnolence continuelle d’où on le tirait à grand peine pour le faire manger, n'étant plus capable de porter lui-même ses aliments à sa bouche. Il comprenait encore, vers la fin de juillet, les questions qu’on lui adressait et répondait par quelques mots balbutiés d’une voix éteinte, lentement, difficilement. Les manifestations volontaires devinrent de plus en plus rares;