‹ Contribution à l'étude du syndrome de Frankl Hochwart-Pellizzi: Macrogénitosomie précoceChapitre 19 sur 47 · ST · texte numérisé non relu

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il ne réclamait plus rien, il perdait ses urines et ses matières et ne témoignait plus guère de sentiments d’affectivité à sa famille. La céphalée avait disparu et les vomissements devinrent plus rares. Le crâne augmenta manifestement de volume et, en juillet, on constata que les sutures commençaient à se disjoindre; en août, l’écartement des os était manifeste, on sentait nettement une fente sur tout le pourtour de la suture fronto-

pariétale. La percussion du crâne donnait un bruit de pot fêlé des plus nets.

Du côté des membres, la force musculaire diminua pour devenir à peu près nulle. Il y avait de la contracture progressive dans la nuque et dans les membres. Le membre gauche plus contracturé que le droit et, lorsqu'on fait effort pour le placer en extension, il reprend sa position première. Légère tendance à la contracture aux membres inférieurs. Aucun trouble de la sensibilité. Les réflexes s’affaiblirent peu à peu, pour disparaître, d’abord aux membres supérieurs, puis au tendon rotulien droit, avec extension persistante de l’orteil des deux côtés. Amaigrissement apparent à partir du mois d’août pour s’accentuer plus tard; l’enfant, dont l’adiposité était frappante au début, perdit plusieurs kilos.

En octobre 1909, l’état général s’était aggravé, la tête était inclinée et immobilisée du côté de l’épaule gauche, les yeux déviés continuellement vers la droite, avec des secousses nystagmiformes spontanées, lentes et très étendues. Parfois l’œil gauche se plaçait vers l’angle interne; ce strabisme intermittent variait suivant les jours. Le volume de la tête augmentait toujours par suite de la disjonction des sutures. L'enfant, insensible, ne parlant plus, somnolait toute la journée et était incapable d’aucun mouvement spontané. La contracture s’exagérait. Les membres inférieurs se plaçaient peu à peu dans une

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