OBSERVATION I DE GLOBUS ET SILBERT (NEW-YORK

(Arch. of Neurol. and Psych., vol. 25, mai 1931, n° 5, É page 937)

H. F.., garçon de 13 ans, bien portant jusqu’à l’âge de 10 ans, où le malade commença à se plaindre de céphalées qui se sont maintenues depuis. Il y a un an, ces céphalées s'accompagnaient de vertiges.

Examen : Malade peu développé. Pupilles : droite plus grande que la gauche : réagissent à l'accommodation mais non à la lumière. Œdème papillaire des deux côtés. Réflexes profonds également hyperactifs. Les réflexes superficiels sont normaux. B.-W. du sang et du L. C. F. négatifs.

Evolution : En dépit des examens sérologiques négatifs et à cause du signe d'Argvil-Robertoson, on à considéré le malade souffrant de démence paralvtique juvénile de tvpe tabétique et on fait un traitement antisvphilitique. Néanmoins, l'œdème papillaire a fait songer sérieusement à l'existence d'une néoplasie intracranienne. On laisse partir le malade chez lui et deux mois plus tard il rentra avec une céphalalgie accentuée et des vomissements. En ce moment, les pupilles étaient rigides à la lumière, mais elles réagissaient normalement à l'accommodation. Il y avait faiblesse bilatérale du droit externe, plus marquée du côté droit. Il y avait aussi un léger affaiblissement du droit interne des deux côtés. Hyperreflexie généralisée avec trépidation épilepto de des deux pieds. Babinski du côté gauche. Légère ataxie à l'extrémité droite supéreure, démarche cérébelleuse et tendance à la chute vers la

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droite. On diagnostiqua une néoplasie dans la région de la lame quadrigemellaire. La ventriculographie montra de l’hydrocéphalie interne bilatérale et la partie postérieure du 3° ventricule ne se voit plus, ce qui indique que la tumeur a fait invasion dans cette région. On fit une opération exploratrice qu’on ne put terminer à cause d’une hémorragie intense et des mauvaises conditions du malade. Celui-ci meurt trois semaines après sa deuxième admission.

Autopsie : Le cerveau est fortement dilaté par une grande quantité de liquide céphalo-rachidien clair. Le tuber cinereum est très distendu de façon à étirer et aplatir le chiasma optique. Les nerfs craniens sont particulièrement endommagés à la base du cerveau. Ceux qui ont été laissés intacts ne montrent aucun changement pathologique si ce n’est qu’un léger amincissement. 9 a trouvé une grande masse adhérente à la faux du cerveau, surplombant d’environ 2 cm. la face supérieure du cervelet. Elle envahit aussi latéralement le cervelet et le pédoncule cérébral gauche. Elle montre un ramollissement marqué du côté gauche. La partie voisine du cervelet est aussi ramollie et friable.

Microscopiquement c’est un pinéalome de type embryonnaire.

OBSERVATION VI DE GLOBUS ET SILBERT (Arch. of Neurol. and Psych., vol. 25, mai 1931, n° 5)

M. S.., 20 mois, né à terme, bien portant jusqu’à il y a cinq semaines, date à laquelle il est tombé à la renverse, se cognant la tête contre le sol ; quatre heures après, il saigne abondamment par la bouche pendant 10 minutes. Pendant les deux semaines suivantes, vomissements fré-

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quents, puis un épisode convulsif s’installe qui dure environ 10 minutes avec raideur généralisée. Séjour de deux semaines dans un hôpital, puis ramené chez lui aucun diagnostic n’ayant été posé.

Les vomissements continuèrent, l’enfant devint apathique, indifférent. Le jour de son entrée, nouvel épisode spasmodique généralisé d’une durée de 10 minutes, puis un état de rigidité de décérébration s’établit avec perte de la conscience.

Examen : Enfant dans le coma, rigidité de décérébration, les membres en extension. Réflexes rotuliens et abdominaux abolis. Le fond d’œil montre un œdème papillaire modéré. P. L. ramène un L. C. R. hypertendu, clair, contenant 60 lymphocytes. Mort quelques jours après.

Autopsie : Hydrocéphalie interne marquée. Tumeur molle, nécrotique, siégeant au-dessous des lobes occipitaux sur la lame quadrigemellaire, s'étendant vers la région pinéale et envahissant en arrière le vermis. Un autre nodule tumoral a été trouvé siégeant dans la région du sillon commun aux scissures pariéto-occipitale et calcarine du lobe occipital droit.

Histologie : L’aspect histologique correspond à plusieurs phases de l’évolution du corps pinéal : c’est un pinéalome.