OBSERVATION VII DE GLOBUS ET SILBERT (NEW-YORK

(Arch. of Neurol. and Psych., vol. 25, mai 1931, n° 5) A. G..., fillette de 11 ans, apparemment bien portante

jusqu’à il y a deux ans, date à laquelle, ayant tombé d’un escalier, elle se frappa la tête contre le sol. Depuis

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quatre mois, douleurs abdominales, nausées, quelques vomissements. Deux mois plus tard elle a commencé à se plaindre de céphalées. Il y a cinq semaines, a présenté de la diplopie et des troubles de la vision : elle voyait mieux dans la vision latérale que tout droit devant elle.

Examen : Bon état général, mais somnolence de laquelle on peut facilement la tirer. Irritable, résiste à l'examen. Baîlle fréquemment. Réflexes profonds faibles, mais égaux. Démarche hésitante avec tendance à la chute vers la droïte. Position cérébelleuse de la tête avec menton dévié à droite et occiput vers la gauche. Œdème papillaire bilatéral de deux dioptries, pupilles égales, paresseuses à la lumière. On ne mentionne pas la réaction à l’accommodation. Ptosis de la paupière droite et faiblesse de la déviation conjuguée vers la droite. Pas de nystagmus. Caractères sexuels normaux. L. C. R. normal, B.-W. dans le sang : négatif.

EVOLUTION. — On diagnostiqua un néo au voisinage de l’aqueduc de Sylvius. Une craniéctômie sous-occipitale en deux temps n’a pas permis de trouver une tumeur dans la fosse postérieure. Depuis la vision a diminué rapidement, aboutissant à la cécité complète avec rigidité pupillaire à la lumière. L'enfant est devenue aussi tout à fait sourde. Six semaines après l’entrée: paralysie complète des membres supérieurs et inférieurs du côté gauche avec résistance aux mouvements passifs, mais sans contracture. À droite: la motillité est normale. La main D est rigide en flexion avec légère extension des doigts; il y a un tremblement lent et rythmique dans la main G. Aggravation progressive et mort dix semaines après son entrée.

AUTOPSIE. — La portion postéro-inférieure du cervelet est adhérente aux méninges avoisinantes et son prélève-

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ment a lacéré un peu les tissus. On trouve une tumeur molle qui s'étend depuis le vermis supérieur jusqu'à la lame quadrigemellaire. A la coupe du cerveau on s'aperçoit que la tumeur s'étend davantage en avant. On a trouvé un grand kyste colloïde qui envahit le ventricule D depuis le trou de Monro jusqu’au carrefour du V latéral, et en arrière sur le toit de l’aqueduc de S où il vient se loger dans une dépression du lobe latéral et du vermis du cervelet. Par son extension postérieure il détruit presque complètement le toit du mésocéphale. Les cavités ventriculaires sont nettement dilatées. Le troisième ventricule est largement béant mais il est déplacé vers la gauche et déformé. Le kyste, bien encapsulé, est rempli d'une substance gélatineuse de coloration gris-verdètre. Il est libre dans sa partie antéro latérale mais adhérent aux tissus adjacents par sa partie ventrale et médiane. Dans sa partie ventrale présente une masse spongieuse, kvstique par endroits, ressemblant fortement à la structure de l'épiphyse. Celle-ci n’a pu être trouvée.

Histologiquement, c'est un pinéalome de type adulte.