‹ Contribution à l'étude du Syndrome de Klippel et FielChapitre 12 sur 30 · HAE CU · texte numérisé non relu

HAE CU

çoit qu’elle présente un torticolis qui va en s’accentuant dans la suite. L'oreille gauche sur l'épaule homonyme ; hémiatropie faciale gauche, crâne non brachycéphale, cheveux bien implantés.

À partir de C 1, on compte 3 vertèbres et la proéminente. C 2 est volumineuse. C. 3 et C 4 sont frêles et rapprochées, on remarque une scoliose angulaire à court rayon, à SoMmmet cràno-vertébral, corrigée par une scoliose cervicodorsale à convexité droite, puis une longue courbure scoliotique à convexité gauche. L’épaule gauche est excentrique; légère gibbosité costale de ce côté,

RADIOGRAPHIE. — Fusion atlo-occipitale, postérieurement persiste l’hémi-are gauche très grèle, L’arc antérieur est sondé à une odontoïde réduite de volume. La masse latérale droite est condylisée, légère cyphose basilaire,

L'axis et C 3 ont leurs arcs postérieurs fusionnés, la dent d’axis est soudée à l’atlas C 4 est remplacée par une hémivertèbre droite. C 5 et C 6 sont aplaties avec des traces de segmentation oblique. C ? porte une côte rudimentuire,

Colonne dorsale : D 3 et D 4 sont fusionnées. À la place de D 5, on trouve une hémi-vertèbre droite synostosée avec les vertèbres sus et sous-jacentes. 12 côtes à droite et 11 à gauche.

OBSERVATION XIII (1917

Fillette de 14 ans, robuste et bien développée, présentant un torticolis assez prononcé avec inclinaison de la tête à droite et légère rotation @e la face vers la gauche, hémiatrophie faciale gauche, Brachycéphalie.

Le cou est court et voiumineux. Les cheveux sont. régulièrement implantés. Contracture permanente des faisceaux claviculaires du Sterno droit ; la correction de l’inclinaison est impossible. Les Rene de latéralité de la tête sont indolores, mais limités ; l'extension et la flexion sont assez

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faciles. L’épaule droite est un peu abaissée ; on refnarque une scoliose cervicale à concavité droite.

RADIOGRAPHIE, — Fusion atlo-occipitalee asymétrique. L’axis est oblique, les deux masses latérales sont asymétriqeus. Une néoformation articulaire qui réunit les masses latérales de C 1 et C 2 cache en partie l’odontoïde qui présente une segmentation basale.

A gauche la masse latérale atlo-axoïdienne est complètement fusionnée. A droite, on remarque une fusion des éléments latéraux de C 2 et C3.

OBSERVATION XIV (1917

Sujet de 28 ans atteint de torticolis gauche, léger caput obstipum. C’est à l’âge de 20 ans que le sujet à vu s’installer sa déformation, le cou est épais et court, les sterno sont plutôt hypertrophiés ; les mouvements de la tête sont faciles mais moins amples vers la gauche, la face est asymétrique. L'implantation des cheveux est normale.

Le crâne et le rachis présentent une conformation massive.

L’épaule droite est plus développée, le dos est plat, on remarque une légère scoliose à convexité droite. Les avéoles mammaires sont bas situées.

RADIOGRAPHIE. — Fusion atlo-occipitale droite. L'’axis présente un corps à grand diamètre vertical, légèrement asymétrique.

OBSERVATION XV (1920

Jeune fille de 16 ans qui a présenté des accidents trois mois avant l'examen rapporté ici : Douleurs vives dans la région postéro-latéral de la nuque, limitation des mouvements avec mauvais état général. On soupçonne un mal de Pott sous-occipital.

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EXAMEN. — Allure figée, cou en hyper-extension dévié à gauche, mouvements de latéralité très douloureux, La malade soutient la tête avec ses mains pour s'étendre sur la table d'examen. La palpation est très douloureuse, le tissu sous-cutané est intltré, Outre ces symptômes inflammatoires, on remarque que la région cervicale est très large à la base, la palpation des fosses sus-claviculaires révèle l'existence de côtes surnuméraires.

Les cheveux sont normalement implantés.

RaDIOGtAPHIE. — Elle montre une carie pottique des condyles occipitaux et de l’atlas. On fait porter une minerve à la malade qui s'améliore rapidement. De plus, dorsalisation de C 7 avec deux côtes asymétriques ; à gauche, une côte complète ostés cartilagineuse ; à droite, côte rudimentaire fusionnée avec la première côte thoracique. A droite, les deux premières côtes et l'élément supplémentaire sont réunis en une masse osseuse.

OBSERVATION XVI

son membre supérieur gauche, elle est amaigrie ; elle ne présente aucune déviation du rachis ; sa Cage thoracique est symétrique ; la ceinture scapulaire paraît bas située,

RADIOGRAPHIE. — Dorsalisation de C ? avec deux côtes supplémentaires asymétriques associée à une variation dans le sens crânial de D 1 qui, à droite, présente un élément costal cervicalisé,

OBSERVATION XVII (1920

Sujet de 17 ans atteint de torticolis congénital typique avec rétraction du sterno droit : forte hypertrophie de la mastoïide du même côté. Hémiatrophie faciale droite. Pas de douleurs.

L'inclinaison de la tête sur le cou à été remarquée par la

inère à la fin de la premiére semaine de l'allaitement. L'enfant suçait difficilement le lait de la mamelle gauche,

RADIOGRAPHIE. — Pas d’anomalie du tractus cervical, pourtant inclinaison d'atlas sur axis. Celui-ci présente une masse latérale droite moins développée.

On voit une ombre triangulaire à base occipitale et à sommet correspondant aux apophyses épineuses de C 2 et C 3: c'est une ossification ligamenteuse et musculaire consécutive à une myosite des muscles profonds de la nuque.

OBSERVATION XVIII (1916-1920

Enfant de 6 ans porteur d'un spina bifida sous-occipital et d’un torticolis avec inclinaison de la tête à gauche. Aplatissement de loccipital. Brachycéphalie asymétrie thoracique, aucun symptôme de lésion du système nerveux.

RADIOGRAPHIE. — Très rare trouvaille d’une suture sagitale médiane de l’écaille occipitale du lambda à l’opistion. Double rachischisis postérieur cervical : la première fissure de forme ovalaire intéresse quelques vertèbres conglomérées et se termine par un processus épineux formé par la fusion de quelques arcs neuraux, À la suite, seconde faille en forme de fissure avec disjonctüon et fusion latérale des arcs postérieurs correspondants : V, VI, VII C sont intéressées ainsi que D 1. Segmentation horizontale du corps de 5 C. Anomalie d'implantation et de fusion des deux premières côtes gauches.

Telles sont, résumées, les observations de Bertolotti, soit :

1° Deux cas de thorax cervical avec aplasie de tout le rachis cervical ;

2° Douze cas de fusion atlo-occipitale avec anomalies morphologiques multiples du rachis ; |

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. 3° Un cas isolé d'enomalie morphologique et numérique du rachis cervical sans fusion atlo-occipitale :

° Deux cas de vice de différenciation régionale du tractus cervico-dorsal sans anomalie morphologique ;

5° Un cas de torticolis congénital de nature musculaire sans anomalie des vertèbres cervicales.

A la fin de son travail, l’auteur reprend chaque malformation que lui a montrée la radiographie et il les étudie les unes après les autres :

1° Malformation des os du crâne et de la face qui la plupart du temps accompagne la fusion atlo-occipitale ;

2° Fusion atlo-occipitale dont il fait une entité morbide qui peut avoir une répercussion profonde sur la statique crânio-vertébrale et qui, fréquemment, est accompagnée d’une déhiscence des arcs postérieurs. Cette concomitance du spina bifida et de vice de différenciation métamérique se rencontre également à la région sacro-lombaire ;

3° Assimilation axiale de GC 3 qui peut être totale ou partielle ;

4° Segmentation transversale des corps ; Ce qui appuierait là théorie de la double origine des noyaux d'ossification do ces corps, soutenue par Gegenbaur, Froriep et Putti ;

5° Segmentation verticale des corps et des arcs : très rare pour les corps (Obs. IT, V. VI), elle est plus fréquente pour les ares postérieurs ; pour ceux-ci, elle peut. être grave ou être bornée à une simple déhiscènce (ODSMPTILe VI X; XI, .XIT).

L'auteur fait remarquer que le Spina bifida occulta, quand il est associé à des malformations vertébrales, s'accompagne constamment de cyphose basilaire ; de plus, dans ce cas, l’hypertrichose nuquale est plus mar-

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quée ; est-ce un équivalent de l’hypertrichose lombaire, ou est-ce dû au fait que le cou étant plus court, le cuir chevelu descende plus bas sur la nuque ?

6° Segmentation basale de l'odontoïde (Obs. IT, V, VII, VIII, XI, XII, XIII). On a beaucoup discuté pour savoir si l’'odontoïde est un os indépendant de l’axis : l’école italienne avec Giacomini, Komitt, Lachi, Pizorno, la croient être le corps de l’axis ; |

7° Hémi-vertèbres (Obs. III, V, VI, VII, VIII, IX, XI, XII}. |

Leur existence vient confirmer la conception de l’autonomie du développement des deux moitiés latérales du rachis ;

8° Dorsalisation des vertèbres de passage Cervicodorsal.

Celle-ci serait plus accentuée lorsqu'on la rencontre à l'état de pureté relative dans les cas où le reste du rachis est normal.

Après avoir considéré isolément chacune de ces anomalies, Bertolotti cherche avec les caractères prédominants de ses malades à dégager la physionomie clinique de cette affection : Tous les cas ressemblent à de la tuberculose vertébrale et on peut parler d’un syndrôme de pseudo-Pott cervical.

. Tous les sujets présentent de la Brachycéphalie avec , Scoliose angulaire basio-cervicale ou cervico-dorsale fréquente. On note la tendance au « caput obstipumi ». : Raccourcissement du cou.

Limitation des mouvements et syndrôme trophique douloureux.

Enfin, la difficulté du diagnostic avec le mal de Pott vrai peut être très grande lorsque surviennent des dou-

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