PATHOGÉNIE
Vouloir isoler un nouveau syndrome pyramidal en le séparant de nombreuses scléroses médullaires peut sembler vouloir compliquer encore le tableau de ces états délicats à classer.
Certes les lésions de dégénération et de sclérose se rencontrent dans la plupart des syndromes neurologiques. Mais alors que dans certains cas, il s’agit de lésions électives, frappant tel système cellulaire, dans d’autres cas l’atteinte anatomique est polymorphe.
Par contre, le faisceau pyramidal, qui joue un rôle considérable dans la pathologie nerveuse, s’y trouve lésé avec prédilection. Son développement embryonnaire est tardif, sa fragilité, son peu de vitalité et de tendance à la régénération étant ses caractères principaux.
En effet ce faisceau va réagir d’une manière particulièrement forte vis-à-vis des agressions que peut subir son système d'irrigation. Toute modification vaso-motrice risque par ischémie de léser sérieusement sa vitalité.
Dès lors, si l’on examine les différentes hypothèses pathogéniques, on est conduit à envisager de nombreux processus. Vouloir rapprocher le syndrome de Mills, de la maladie de Friedreich ou de Little n’est guère possible.
Dans le premier cas il s’agit d’une maladie familiale d’ap- -parition précoce, pubertaire ; dans l’autre cas, son début se manifeste dès l’âge de la marche. Il faut dans ces cas admettre l’existence de lésion par agénésie ou malformation congénitale se révélant précocement. Ce n’est pas le cas dans l’hémiplégie chronique ascendante de Mills.
Des N ARE
Evoquer une involution pyramidale convient dans certaines hémiplégies d’origine cérébrale lorsque les lésions interrompant anatomiquement la voie motrice, celle-ci est lésée selon le sens descendant. On pourrait alors assister à une destruction progressive des faisceaux.
Mais dans le cas présent, il n’a pas été trouvé de traces de lésion primitive.
Les traumatismes, fœtaux ou obstétricaux, les encéphalopathies de l’enfance, hémorragies cérébro-méningées ne provoquent pas de telles lésions pyramidales aussi pures.
L’hérédo-syphilis pourrait être en cause. Mais si l’on tient compte de la rareté des cas décrits, et surtout de ses lésions anatomiques propres, de l’absence de tout signe clinique soit humoral, cette proposition ne semble pas soutenable.
Le traumatisme s’il a été évoqué dans l’étiologie de la sclérose latérale amyotrophique ne semble pouvoir être retenu pour le syndrome de Mills.
La valeur infectieuse ne semble pas être en cause, le nombre restreint des cas en est déjà une preuve, mais surtout aucun épisode clinique ou biologique ne peuvent en faire la preuve.
Les ultra-virus pourraient certes réaliser un syndrome pyramidal pur, au même titre qu’ils peuvent léser électivement les cornes antérieures dans la Poliomyélite aiguë.
Mais l’évolution en est toute différente, et la biologique est un argument de valeur.
Certes on a pu englober la sclérose latérale amyotrophique dans le groupe des maladies à virus neurotrope, mais là encore certains arguments pouvaient être pris en considération, évolution relativement rapide, lésions neurologiques plus diffuses.
La tendance à vouloié rapprocher la sclérose latérale amyotrophique et le syndrome de Mills dans une pathogénie commune fait état des formes cliniques hémiplégiques de la maladie de Charcot et de certaines de ses formes d’évolution prolongée.
Et de fait, il faut admettre certaines identités anatomocliniques et cela d'autant paus que la seule preuve anatomique que l’on ait du syndrome de Mills ne permet pas de l’étendre à tous les cas observés.
ECS SOR à
Il est donc logique de vouloir rassembler deux syndromes ayant en communauté l'atteinte pyramidale, l’atrophie musculaire, l’absence de troubles de la sensibilité objective.
Certes si l’on considère la grande variété des formes cliniques de la sclérose en plaque, pourtant réunies sous la même étiologie, on ne peut refuser de vouloir rassembler, maladie de Charcot et maladie de Mills.
Mais alors plus qu’une entité clinique va-t-il s’agir d’une entité anatomique et pathogénique.
Que le même processus lésionnel atteigne là le faisceau pyramidal isolément, là conjointement ce faisceau et les cornes antérieures ; l'hypothèse est plausible. Mais là encore va se poser le problème essentiel commun aux deux tableaux. Quel agent toxique, infectieux, trophique ou même congénital est capable de réaliser de telles lésions ?
L'action du sympathique rachidien pouvant être invoquée. Les expériences d’'Onuf et Collin ont montré que l’extirpation des ganglions sympathiques déterminait de la chromatolyse dans certaines régions de la substance grise.
— groupes para-cebtraux, |
— petites cellules de la corne antérieure,
— petites cellules entre la corne antérieure et postérieure, — colonne de Clarke.
On pourrait admettre que le faisceau pyramidal soit intéressé par les lésions sympathiques, cependant dans la majorité des lésions médullaires surtout au niveau des cornes antérieures, il existe des troubles vaso-moteurs importants, les fibres sympathiques traversant la moelle étant lésées, soit même le centre vaso-moteur bulbaire.
Il est donc difficile de rendre directement responsable le système sympathique des lésions pyramidales, à moins de vouloir ramener une partie importante de la pathologie médullaire à une origine sympathique, ce qui pose un nouveau problème.
Récemment, l’action des différentes vitamines a été étudiée dans le domaine de la neurologie. Certes les grands syndromes des avitaminoses A. B. PP. étaient progressivement rattachés à leur origine, et reproduits expérimentalement. Les lésions des nerfs périphériques, des cornes antérieures, des centres encéphaliques étaient rattachées à une
PR TE carence vitaminée, puis l’action thérapeutique venait en sanctionner la réalité.
L'action de la vitamine E sur les centres nerveux a été bien étudiée par MonNiER (de Genève) (Presse Médicale, 1941). Chez le rat carencé en vitamine E à un stade avancé de l’expérience, il notait des troubles importants du complexe neuro-musculaire :
-— ataxie des pattes postérieures avec atrophie et paré-
sie,
— troubles de la coordination,
— troubles de la sensibilité générale.
La vérification anatomique révélait les lésions suivantes :
Dégénérescence des racines rachidiennes postérieures et des cordons postérieurs ;
Dégénérescence des cellules ganglionnaires des cornes antérieures ;
Dégénérescence des cellules intermédio-latérales ;
Dégénérescence des racines rachidiennes et musculaires.
Dès lors, la thérapeutique de la sclérose latérale amyotrophique s’était-elle enrichie d’une nouvelle arme dont les auteurs américains usèrent largement. Mais les résultats ne devaient pas être très satisfaisants ; le tocophérol agissant plus sur l’appareïil génital que sur le complexe neuromusculaire. Encore est-il que les possibilités de régénération des cellules des cornes antérieures ou du faisceau pyramidal à un stade évolué restent bien aléatoires si elles ne sont impossibles, de là l’échec thérapeutique.
Cette pathogénie du fait des expériences probantes n’en reste pas moins plausible, et le fait que certaines lésions sont inversibles ne doit pas faire rejeter cette hypothèse récente.
Les besoins de l’organisme en vitamine sont extrêmement variables selon les individus de même que le rapport entre l’ingestion et l’utilisation réelle. Dès lors, il reste très difficile de faire la preuve de ces états de carence, étant donné les barrières bio-chimiques existant entre l’apport extérieur et l’utilisation effective.
