OBSERVATIONS
Syndrome de Mills (Juillet 1903)
Un cas d’hémiplégie développé progressivement, devenant ensuite une triplégie par dégénérescence primitive du faisceau pyramidal.
OBSERVATION 1. — J. S. fut admis à l’hôpital de Philadelphie en août 1897, il y mourut le 14 janvier 1903.
Hospitalisé à l’âge de cinquante-sept ans.
Pas d’antécédents vénériens retrouvés. Fort buveur et fumeur — atteinte rhumatismale à l’âge de cinq ans.
Les premiers symptômes neurologiques furent notés deux ans avant son admission : il a été paralysé du côté droit.
Septembre 1897. — Hémiparésie droite, réflexes bicipital + rotulien exagérés, réflexe plantaire absent, pas de clonus. Septembre 1899. — Il peut se servir de sa jambe droite,
mais la force musculaire est diminuée, de même au membre supérieur droit. |
Dynamomètre : 55 contre 75 à gauche. Parole troublée. Réflexes rotuliens vifs, quadricipital idem, clonus du pied et de la rotule. Rien à signaler au sujet du signe de Babinski.
Aux membres supérieurs, réflexes exagérés à droite.
Les réflexes musculo-tendineux du côté gauche sont présents non exagérés. Pas de clonus.
Sensibilité au toucher à la douleur conservée, stéréognosie normale. Réflexes iriens normaux à la lumière et à l’accommodation.
Tous les autres examens sont négatifs.
Mai 1901. — Le malade se plaint que la jambe droite s’affaiblit, pas de nouvelles modifications des réflexes.
Décembre 1902. — Le malade est suivi, les mouvements
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de la face sont normaux ceux du membre supérieur droit restent stationnaires.
Le membre inférieur droit force musculaire très faible, à gauche force plus importante mais déjà modifiée.
Les membres supérieurs droits et les membres inférieurs sont spasmés sans contracture, les réflexes bicipitaux, tricipitaux et radiaux sont exagérés à droite. A gauche, ils commencent à être plus vifs. Le réflexe patellaire et achilléen exagéré des deux côtés mais plus à droite. Tonus de la rotule à droite, pas à gauche, clonus du pied bilatéral, signe de Babinski droit, absent à gauche.
Sensibilité normale.
En 1897, cardiopathie, souffle systolique de la base droite.
1899, douleurs précordiales, bruits affaiblis.
1903, défaillance cardiaque, mort.
O8s. 2 (1900) — Mrzzs.
Il s’agit d’un homme de cinquante-deux ans qui a présenté il y a deux ans des signes de faiblesse de l’extrémité ‘inférieure droite gênant sa marche. Le début fut lent et insidieux, dix-huit mois plus tard des signes semblables apparaissaient au niveau du membre supérieur. Progressivement le membre supérieur tend à se mettre en flexion accolé au corps.
Au cours du premier examen la paralysie du membre inférieur étant plus importante qu’au membre supérieur, on notait une légère parésie droite de la face. A cette époque le malade avait présenté une hyperesthésie de la région lombaire.droite, puis une éruption herpétique était apparue. L’atrophie était nette aux membres inférieurs droits, la mensuration en témoignant, les mouvements de la jambe gauche étaient moins importants que du côté opposé. La force musculaire au dynamomètre révélait 180 à droite et 160 à gauche.
La contractilité faradique était diminuée. On ne notait pas de contracture ni de spasmodicité du côté atteint, les réflexes rotuliens étaient vifs à gauche et encore plus vifs à droite. Présence de clonus du pied à droite ainsi qu’à la rotule. Le signe de Babinski était ébauché à droite.
O8s. 3. — MiLzs.
Femme âgée de quarante-trois ans ayant présenté une faiblesse de la jambe gauche à l’âge de quarante ans, le
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bras gauche fut atteint à son tour quelques mois plus tard. Les réflexes étaient exagérés de ce côté.
La malade fut suivie pendant de longs mois, la paralysie des deux membres gauches augmentant progressivement. On ne notait pas de contracture, la sensibilité était conservée.
Quatre ans plus tard, la malade était encore vivante mais incapable de marcher. Les précisions manquent à son sujet.
O8s. 4 (SPILLER, 1901).
Homme âgé de quarante ans, présentant depuis quatre ans une faiblesse du côté gauche, au niveau de la jambe sac’croissant progressivement, elle devait atteindre le membre supérieur un an plus tard. On ne retrouve pas d’ictus au début.
Au moment de l’examen les mouvements étaient spasmodiques non ataxiques. Déformation du pied en valgus. Les réflexes rotuliens étaient vifs, plus à gauche qu’à droite. Clonus du pied gauche, signe de Babinski positif à gauche, incertain à droite, sensibilité normale. Tendance à l’hypotonie, force musculaire diminuée au membre supérieur gauche, mais moins qu’au membre inférieur. Le bras gauche était fléchi et collé au corps, légère paralysie faciale, atrophie optique gauche.
Os. 5 (Mizzs, 1906).
Femme de cinquante ans, en 1904 faiblesse du côté droit au membre inférieur. Début progressif sans douleur. A l'examen peu de signe au membre supérieur droit, au membre inférieur droit mobilité modifiée. Réflexes rotuliens et achilléens au membre inférieur droit sont exagérés. Clonus de la rotule. A gauche réflexes un peu augmentés. Pas de clonus pas de signe de Babinski, pas de signes sensitifs.
Il est probable que ce cas évoluera ultérieurement.
Ogs. 6 (PATRICK).
Mile X.., dix-huit ans. Il y a cinq ans, maladresse du membre supérieur et inférieur droit. Sensibilité normale, fond de l’œil normal, psychisme et sphincter normaux. Force musculaire diminuée atrophie importante sans contracture. Signe de Babinski droit, clonus ébauché, hémoparésie faciale droite.
Os. 7 (NEWMAN).
M. X..., âgé de vingt-trois ans, depuis six mois ressent une faiblesse progressive de la jambe droite, steppage, réflexes tendineux affaiblis à gauche, réflexes cutanés plantaires en flexion bilatérale. Atrophie musculaire à gauche au membre inférieur, au cou et à l’épaule. Puis atteinte du membre supérieur gauche, pas de paralysie faciale, signe d’Oppeheim à gauche, pas de troubles sensitifs, sensoriels ou sphinctériens.
Os. 8 (Fucxs).
Femme de vingt-neuf ans, depuis cinq ans apparition progressive d’une hémiplégie gauche, pas de signes douloureux ou sphinctériens. A l’examen léger nystagmus, fond de l'œil normal, réflexes tendineux exagérés à gauche, signe de Babinski, pas d’atrophie notable, pas de troubles vaso-moteurs.
O8s. 9 (GUïLLAIN, THÉVENARD et DECOURT).
Malade de cinquante-trois ans, lequel depuis cinq ans on retrouve une paresse du pied droit s’étendant progressivement à tout le membre inférieur. Il y a un an, apparition des mêmes phénomènes au niveau du membre supérieur droit.
L'examen en 1927 dans le service du P' GuILLAIN montre:
— démarche hémiplégique typique en fauchant,
—— amyotrophie simple hémilatérale,
— la force musculaire est diminuée dans tous les segments droits,
— abolition des réflexes de posture du côté droit,
— syncinésies,
— réflexes tendineux vifs mais plus à droite qu’à gauche,
— clonus droit,
-- Babinski bilatéral plus évident qu’à droite,
— réflexes crémastériens et abdominaux abolis des deux côtés sauf cutané abdominal supérieur droit,
— sensibilité entièrement normale au tact à la chaleur, à la douleur,
— stéréognosie normale, — légers troubles sphinctériens et génitaux,
