PAASE HO G'EUN.IE

La pathogénie d’un tel syndrome est encore obscure. On se trouve en présence d’un trouble du métabolisme du calcium et des graisses, lié à des lésions du système endocrimien de la femme lors de la ménopause. Ce syndrome est, en effet, nous -l’avons vu, l’apanage des femmes âgées: rares sont les cas qui ont été observés chez les femmes de moins de 45 ans Il est vraisemblable que l’atrophie ovarienne joue un rôle important dans la pathogénie de ce syndrome. Dans not:e première observation l’obésité est apparue avant l’hystérectomie, mais des troubles utérins graves

(métrorra”ies) avaient imposés cette intervention.

La thyroïde présente fréquemment des altérations sous form: de nodules kystiques, ou de noyaux calcifiés.

Quant aux lésions hypophysaires elles sont très fréquentes Sans parler des cas où ce syndrome se trouve ‘associé soit à l’acromegalie (observation de Naïro) soit

à une tumueur de l’hypophyse décelable radiologique-

ment par l’élargissement de la selle turcique (observation n° 4), MOREL, STEWART et F. HENSCHEN, ont fréquemment noté une déficience des éléments chromophiles, avec sclérose du lobe antérieur et augmentation des cellules éosinophiles. Quant aux cellules du lobe postérieur, elles sont bourrées de pigment granulaire. Ces constatations anatomiques ont conduit ces auteurs à admettre des lésions de la région infundibulo-tubérienne et des lésions de la paroi du troisième ventricule, soit troubles de la sécrétion soit troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien, pour expli-

quer ce syndrome.

Pour expliquer la localisation extraordinairement constante de l’hyperostose au niveau de l’os frontal divers auteurs ont échafaudé plusieurs théories. Avant de les passer en revue et de donner une explication de cette localisation, jetons un coup d’æil sur l’aspect ana-

tomique et microscopique de cette hyperostose.

L'aspect extérieur de la calote cranienne est absolument normal. La table externe est parfaitement lisse. Jamais on ne note d’ahérences avec l’aponévrose épi-

cranienne.

Si l’on pratique une coupe de la calotte cranienne selon le plan habituel, on note que la région de l’os frontal est d’une épaisseur inusitée. Les régions parié-

tales et occipitales présentent au contraire, une épais- $

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LERAOES

seur osseuse, en générale normale, parfois cependant

un peu augmentée.

Une fois la calotte enlevée, on voit que cette hyperostose qui se fait uniquement à l’intérieur de la cavité cranienne, n’intéresse que la partie verticale des os frontaux. En arrière, ainsi que nous l’avons déjà dit, lors de l’étude des signes radiologiques, elle s’arrête au niveau de l’artère méningée moyenne: la conséquence en est que cette artère se trouve située au fond d’un sillon profond. Par ailleurs, la paroi cranienne ne présente rien de particulier: on ne trouve jamais à la base du crâne les déformations décrites

dans l’ostéite fibreuse de Paget.

Sur une coupe de la paroi frontale on voit la table externe, d'épaisseur normale, qui décrit une courbe régulière, et la table interne amincie décrivant une

courbe irrégulière, festonnée.

Entre les deux on trouve du tissu spongieux : il forme une bande très épaisse par endroits, plus mince à d’autres. Le tissu spongieux, assez compact au niveau de la face interne de la table externe où il s’insère, devient plus lâche en se rapprochant de la table interne. C’est lui qui, soulevant par places cette dernière, lui donne son aspect irrégulier, tomentueux, bosselé. Ces festons forment des travées disposées vaguement en

rayons de roue. La face interne de la calotte cranienne

Los

dans la région frontale donne l’aspect d’une carte en relief d’un pays montagneux.

Dans les zones marginales, on peut voir parfois trois tables: l’externe qui est intacte, le diploë, l’ancienne interne plus ou moins érodée, du tissu spongieux et la nouvelle table interne. Ces formations sont absolument symétriques sur les deux frontaux: elles respectent toujours, en effet, la suture médio-frontale

et l’insertion de la faux du cerveau.

Bien que s’arrêtant, le plus souvent en arrière, au niveau du sillon de l’artère méningée moyenne, on peut voir, rarement il est vrai, des formations hyperostosiques sur la partie antérieure des pariétaux. En bas les bosselures s’arrêtent à la partie horizontale du

frontal, n’empiétant jamais sur la partie orbitaire.

Le centre des travées correspond assez exactement avec le centre primaire d’ossification embryonnaire du frontal. Il existe donc un centre de néo-formation os-

seuse pour chaque frontal.

La dure-mère est constamment adhérente à la calotte cranienne à laquelle elle est intimement soudée; et cette adhérence se fait en l’absence de tout pro-

cssus inflammatoire.

Parfois on trouve à la face interne de l’hyperostose des sphérules isolées ou en amas, d’os compact, prenant l’aspect de gouttes de cire et dures comme de

l’ivoire, mais elles sont rares.

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LEE, à Pr

Voyons maintenant les diverses expliçations don-

nées sur la localisation de cette hyperostose.

ViRCHOW faisait de ces formations de véritables ostéophytes formées au dépens de la lame externe de la dure-mère.

STROEBE, CLOUSTON, NaITO, DRESSLER, admettent une théorie de compensation suivant laquelle le frontal s’hypertrophierait en face d’un cerveau qui s’atrophierait. Cette théorie est inacceptable si l’on songe à la grande fréquence de l’atrophie cérébrale et à la ra-

reté de l’hyperostose frontale.

BEADLE a invoqué l’existence d’une congestion périodique du cerveau, surtout chez les aliénés. Mais ce syndrome n’existant pas seulement chez les aliénés,

cette théorie perd toute sa valeur.

L'hypothèse de maladie de Paget localisée au crâne proposée par BONNAMOUR et JAMIN n’est pas plus acceptable étant donné la différence de structure entre

les os dans les deux syndromes.

GRIEG admet des troubles du métabolisme du calcium. L'hyperostose frontale s’expliquerait soit par une diminution de l'élimination du calcium, soit par une augmentation de la teneur du sang en calcium par résorption osseuse dans quelque autre partie du squelette que la région frontale du crâne. Et pour expli-

quer la constance de la localisation frontale, il invo-