‹ Contribution à l'étude du Syndrome de Pancoast et Tobias en particulier dans ses causes extra-pulmonairesChapitre 11 sur 23 · FORMES CLINIQUES · texte numérisé non relu

FORMES CLINIQUES

A côté de la forme typique que nous venons de décrire, il existe un certain nombre de variantes symptomatiques, quelques-unes amputant le syndrome d’un de ses princi- paux éléments, d’autres plus nombreuses, ne portant que sur des points de détails. Nous proposons de les classer, pour plus de clarté, en deux grandes catégories : |

— La première comprenant les formes cliniques caractérisées par l’absence ou la modification d’un symptôme essentiel;

— La deuxième, moins importante, énumérera les formes comprenant un élément nouveau;

— Nous parlerons enfin brièvement des formes associées possibles.

A})-1° Formes cliniques caractérisées par l'absence + q ! à d'un symptôme essentiel.

L'absence de douleur n’a été notée qu’une fois dans la septième observation de PANCoAsT. Le syndrome fut uniquement moteur durant toute l’évolution de la maladie. Les signes parétiques, par contre, furent très nets.

De même, PANCOAST n’observa qu’une fois l’absence du. Syndrome de Claude Bérnard-Horner dans sa quatrième observation.

Par contre, la parésie ‘du membre supérieur ét |” arpy or trophie font défaut assez souvent. Mais. jamais on n’a

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noté l’absence des signes radiologiques qui ont pu être parfois assez tardifs mais toujours l’ombre apicale fut retrouvée. La très grande majorité des observations parle aussi des lésions osseuses que nous avons décrites.

2° Formes cliniques caractérisées par. la modification d’un symptôme essentiel.

La douleur peut, comme nous l’avons vu, prendre plusieurs aspects. Variations d’intensité d’abord, variations

de localisations surtout :

— Les névralgies peuvent siéger uniquement à l'épaule sans irradier le long du bras;

— Quelquefois, le thorax seul est le siège de violentes névralgies intercostales; — Quelquefois, le syndrome comporte de véritables douleurs angineuses lorsque la lésion siège à gauche. Les éléments essentiels de l’angor pectoris apparaissent sous forme de paroxysmes atroces avec douleur précordiale irradiée dans le membre supérieur et sensation de mort imminente. Bien entendu, la thérapeutique vasodilatatrice coronarienne habituelle est sans effet chez ces malades.

Le syndrome de paralysie du sympathique cervical peut être précédé d’un Syndrome d’excitation de Pourfour du Petit comme le note ToBras dans sa première observation.

B) Formes cliniques comportant un élément nouvéau

On a signalé un œdème du membre supérieur par compression de la veine sous-clavière, une circulation collatérale anormale sur l’hémithorax, une diminution d’ampleur du pouls radial et du pouls carotidien parfois observée du côté atteint. ‘

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L’hippocratisme digital et, dans deux cas, des ostéoarthropathies hypertrophiantes pneumiques, ‘ont été r0-. tés au niveau du membre supérieur.

Il est enfin normal de penser que l’on peut rencontrer des signes d’atteinte médiastinale haute. La proximité de l’axe viscéral explique l’atteinte possible de tous ses éléments : La radioscopie objectivera parfois une paralysie phrénique, de même la laryngoscopie révèlera une paralysie récurrentielle avec son enrouement caractéristique et sa voix bitonale (phrénique et récurrent peuvent d’ailleurs être atteints plus haut, au niveau du cou).

On n’a jamais constaté d’œdème en pélerine mais, par contre, une cyanosé de la face, une dilatation de la veine jugulaire externe, de même que de la dysphagie ou de la dysphonie par compression œsophago-trachéale. -

Notons enfin la présence possible d'importants signes fonctionnels et physiques pulmonaires absolument indépendants du syndrome, lorsque celui-ci évolue chez un vieux scléreuüx pulmonaire.

C) Formes associées

Courcoux et LEREBOULLET ont noté dans une observation de Syndrome de Pancoast et Tobias occasionné par une tumeur pulmonaire, la présence d’une tuberculose abondamment prouvée par de nombreux examens de crachats. On conçoit le grand intérêt de cette forme. qui est de ne pas se laisser obnubiler par la seule étiologie tuber- -culeuse, incapable de provoquer ce SAlrome, comme nous le verrons au cours du diagnostic différentiel.

Diagnostic

La multiplicité des signes neurologiques et la pauvreté des signes fonctionnels pouvant attirer directement l’attention sur la région de l’apex pulmonaire, expliquent la difficulté du diagnostic surtout en période de début.

À ce moment-là, en effet, la douleur est à peu près le seul signe, douleur du moignon de l’épaule irradiée vers le membre supérieur.

L’arthrite vient à l’esprit en premier lieu mais si un examen attentif de la motilité de l’épaule est pratiqué, la montrant absolument libre, ce diagnostic doit être éliminé. On pense très souvent aussi à une cervico-brachialite rhumatismale, d'autant plus fréquemment que l’âge des malades prédispose à des signes de rhumatisme chromiques radio-visibles. Cependant, la thérapeutique sans effet et le contexte clinique qui ne tarde pas à se meubler rendent bientôt caduque ce diagnostic de facilité. Il serait très important à ce moment-là, devant une cervico-brachialite étiquetée rhumatismale et qui né fait pas sa preuve, de pratiquer systématiquement. un cliché de 1 apex- thoracique, ce qui permettrait parfois de découvrir le mince croissant sombre qui coiffe le poumon au début de l’affection

-Mais ces douleurs ne restent pas longtemps isolées, des signes objectifs viennènt bientôt s’y associer, en l'espèce des treubles parétiques du membre supérieur et un Syn:drome de Claude Bernard-Horner, ce qui nous amène à

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envisager les diverses étiologies de ce Syndrome de Déjérine-Klumpke ainsi créé.

L’Anamnèse éliminera facilement l’étiologie trauma: tique, la seule dont parlaient ces auteurs au sujet de leur syndrome.

Une côte cervicale peut le provoquer, mais là encore des radiographies montreraient facilement cette côte supplémentaire si elle existait.

Un syndrome du scalène antérieur qui, d’après LEri- CHE serait dû à l’irritation des fibres sympathiques périadventicielles de l’artère sous-clavière par le contact du scalène antérieur et qui se traduit par de véritables phé- nomènes de claudication intermittente au niveau du membre supérieur, à type de douleurs surtout nocturnes, d’importance fonctionnelle, de troubles trophiques prenant plus ou moins l’allure d’un Syndrome de Raynaud.

Mais dans ce cas, il n’y a pas de Syndrome de Claude Bernard-Horner et surtout rien, au point de vue radiologique, n’attire l’attention sur la possibilité d’une néoformation de l’apex thoracique.

Certaines rares névrites toxiques surtout ou infectieuses peuvent aussi se traduire par les mêmes signes douloureux et parétiques à topographie radiculaire.

Quelquefois, l’exagération des douleurs à la toux, à l’éternuement, peuvent faire penser à une méningo-radiculite d’origine tuberculeuse. et surtout syphilitique, mais si l’on s’attardait sur ce dernier diagnostic, un traitement d’épreuve se montrerait inopérant, écartant ainsi cette étiologie.

Le Mal de Pott cervico-dorsal su Rérieur est facilement éliminé par la radiographie mais il n’en est pas de même du cancer vertébral en raison de la fréquence de l’atteinte des vertèbres par le processus apical. Cependant un certain nombre d’éléments permettent la discrimination. Le cancer vertébral se manifeste précocement par de la

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