OBSERVATION II

Professeur VILLARET.

Le malade, âgé de 43 ans, ouvrier modeleur, est entré, le 2 décembre 1927, dans le service de M. le professeur Gossel, pour subir l'amputation des extrémités de trois doigts.

Ces! en octobre 1927 que, pour la première fois, il s'était aperçu que, par moments, ses doigts devenaient complètement blancs et froids; cette apparence de doigts morts apparaissait parliculièrement lorsque le malade se lavait dans l'eau froide. ,

Les accidents évoluèrent de facon très rapide. En effet, dès le 15 octobre, les syncopes blanches deviennent plus fréquentes, survenant plusieurs fois dans la journée, au moindre froid.

Dès le 15 novembre, les troubles s'aggravent; l'index et l’annulaire droits deviennent tout à fait noirs, comme du charbon, dont la comparaison est parfaitement juste, ainsi que nous avons pu le constaler. En même temps'apparaissent des douleurs vives, mais non lancinantes et n’empêchant pas le malade de dormir la nuit.

Puis, très rapidement, à l’autre main, le médius gauche à son tour devient noir et douloureux; la moindre pression au niveau de ce doigt est intolérable.

* Dans les premiers jours de décembre, le malade vient à la consul-

L'ART tation de M. le professeur Gosset. On constate que tous les doigts sont violets jusqu'à la racine, mais que, de plus, l'index et l’annulaire droits ainsi que le médius gauche sont complètement noirs, très douloureux au toucher, et à l'extrémité de ces trois doigts, on note l'existence d'une escarre noire, sèche, sonnant sous le stylet.

M. Justin Besançon pratique alors une injection de 10 centigrammes d’acétylcholine sous-cutanée. L'action du médicament se fait sentir avec une rapidité stupéfiante ; moins d’un quart d'heure après l’injection, tous les doigts sont redevenus roses, y compris les trois les plus atteints. Seules la phalangine et la phalangette restent violettes et l’on voit se dessiner nettement les contours de l’escarre qui, avant l'injection, se perdait insensiblement dans la teinte noirâtre des téguments avoisinants.

Cet effet subit, qui impressionne vivement le malade, ne s’accompagne du reste d'aucune sensation subjective et, en particulier, fait très curieux, d’aucun fourmillement dans les doigts.

Le lendemain, on pratique une injection de 5 centigrammes d’acétylcholine sous-cutanée et on continue à raison d’une piqüre tous les deux jours, avec parfois des repos de une à deux semaines.

On cesse le traitement le 4e juin, alors que depuis plusieurs mois tous les phénomènes ont complètement disparu.

Le malade revient consulter en octobre, un an après le début.

La tension artérielle, à ce moment, est de 14-6-9 mesurée au Vaquez. On lui conseille de reprendre le traitement à petites doses et par courtes périodes, tout au moins au moment des temps froids. L'index oscillométrique est resté de 1 au niveau de la radiale et de 3 au niveau de l’humérale.

OBSERVATION IIT (inédite).

Due à l’obligeance de M. le professeur P£rcés et de M. le docteur LEcouLanr.

Me G..., 60 ans, femme Ge ménage.

Le 7 décembre 1927, la malade vient à la consultation parce qu’elle présente des doigts violacés, douloureux, et qui sont le siège d’ulcérations.

Histoire de la maladie. — 11 y a neuf ans, la malade a eu un acci-'

dent au niveau de l'extrémité de l'index droit, La plaie a très bien guéri, cicatrisation parfaite. Le travail qu'accomplissait la malade lui occasionnait souvent de petits traumatismes — piqüres, écorchures, coupures — au niveau des extrémités digitales. Les plaies résultantes étaient tenaces, s'enflammaient à toute occasion et leurs cicatrisalions se faisaient difficilement. Les lésions siégeaient surtout au niveau de l'index, du médius et de l’annulaire des deux mains.

Il y a deux ans, la malade constala une pàleur des téguments au niveau des doigts, pàleur qui siégea successivement aux mains, survenant soit après l'exposition des mains au froid, soit d'une façon spontanée. Elle remarqua une gêne dans les mouvements et une légère hypoesthésie de ses extrémités.

Cette anémie des extrémités durait dix à dix-huit minutes, puis elle était suivie d’un aspect rouge bleuâtre, et en même temps, apparition de fourmillements. Cette période était relativement courte. Les extrémités reprenaient rapidement leur aspect normal.

Ces alternatives d'anémie, d'asphyxie et d'aspect normal se sont répétées plusieurs fois par jour; elles étaient surtout marquées le matin au réveil et plus fréquentes en hiver qu’en été. Les doigts étaient gros et maladroits dans les mouvements, avec sensation de brülure, de démangeaison nocturne.

Les extrémités inférieures étaient le siège d'engelures fréquentes. Les vapeurs qu’elle avait éprouvées au moment de sa ménopause disparaissaient lors des crises d’asphyxie locale.

Cette gêne fonctionnelle rendait le travail difficile. La malade se décida à se faire soigner à l'hôpital.

Antécédents héréditaires. — Père mort en 1919, à 78 ans, d’une cardiopathie ; sujet plutôt nerveux, ayant été autrement toujours en bonne santé. Mère morte en 1910, à 66 ans, d'un ulcère gastrique ; autrement, bien portante toute sa vie. Trois sœurs mariées, bien portantes; une petite sœur morte à l'âge de 1 mois, la malade ne peut préciser la cause. Cinq frères, dont un mort à la colonie d'une fièvre coloniale; les quatre autres mariés et en bonne santé.

Antécédents personnels. — La malade à toujours souffert de migraines pendant une quarante d'années. Réglée normalement à 11 ans, mariée à 26 ans, deux enfants vivants, pas de fausse couche,

NRC

ménopause normale à 52 ans. Mari mort en 1919 d’une embolie, complication d'une hernie opérée, mais qui s'était toujours bien porté.

Examen. — L'état général de la malade est satisfaisant. À l'inspection, les doigts sont gros, violacés, à température légèrement baissée. Les plaies out disparu, cicatrisation parfaite, peau très rude.

T'ension artérielle. — Avant-bras gauche: Mx, 13; Mn, 9; [ O., 1 4/2; avant-bras droit : Mx, 13; Mn, 8; I. O., 3 1/2.

Les mouvements des doigts apparaissent normaux et ne provoquent aucune douleur. La malade se sert adroitement de ses mains. La sensibilité est conservée au lact, à la piqûre et à la chaleur.

La réaction de Bordet-Wassermann est négative. Pas d’'albumine ni de sucre dans l'urine. L'examen des autres appareils ne relève rien de décelable.

Traitement. — Au commencement de 1928, la malade à 18 piqûres de sulfarséno!, à raison de 2 par semaine. Puis elle est mise à l’iodure de potassium. Les doigts sont moins asphyxiques et moins secs. Les crises syncopales sont moins fréquentes et moins douloureuses. En juillet, on essaie un traitement par l’acécoline dont la malade reçoit 5 injections; mais elle interrompt son traitement pendant trois mois. En janvier, après 15 injections d’acécoline, la malade est très améliorée, malgré la température très rigoureuse. La tension au Pachon est de : Mx, 14; Mn, 8 1/2: 1. 0., 2 4/2 droit; Mx, 15; Mo, 9; I..0.,3 gauche.

L'amélioration s’accentue avec la continuation du traitement.

OBSERVATION IV (inédite).

Due à l'obligeance de M. le professeur Perces et de M. le docteur LEcouLanT.

Me T.., 31 ans, sans profession.

Le 12 novembre 1928, la malade se présente à la consultation de la Clinique dermatologique parce qu'elle présente de la syncope locale de ses extrémités digitales accompagnée de crises douloureuses. Ces phénomènes sont particulièrement marqués quand elle promène son enfant dans une voilurelte par temps froid. Cetle syn-

HNATVES

cope locale’est suivie d'une cyanose avec sensation d’engourdissement. Les crises durent un quart d'heure et puis tout rentre dans l'ordre. Le début remonte à sept ans environ, époque à laquelle elle eut son enfant. ü

Il y à deux ans, la malade voyait apparaitre spontanément deux petites plaies au niveau de la face dorsale de l’inlex et du médius droits au voisinage de l'’ongle. Les petites plaies s’agrandissaient et malgré les soins et les pansements, la gangrène apparaissait au niveau des plaies dans l'espace de deux mois et demi.

Un docleur consulté décida d'ampuler la partie hanélee des doigts malades. La cicatrisation de l'index s’opéra en quinze jours et celle du médius en un mois et demi. Malgré l'intervention, les crises d’asphyxie continuèrent et réapparut une autre plaie insignifiante au niveau de l'index.

En 1927, durant le mois de septembre jusqu'à novembre, la malade a reçu des piqûres d'’iodaseptine qui n’amenèrent aucune amélioration; un traitement par l'insuline resta également sans résultat.

Antécédents héréditaires. — Père mort à 76 ans d’une congestion cérébrale, ayant été autrement en bonne santé. Mère âgée de 65 ans, hémiplégique du côté gauche depuis sept ans, d'origine indéterminée. Pas de frères ni de sœurs.

Antécédents personnels. — En dehors des maladies d'enfance — rougeole, bronchite — elle n'a rien eu. Réglée à 13 ans avec irrégularité constante, toujours en retard et dysménorrhée. Mariée à 29 ans. Mari en bonne santé; un garçon de 7 ans bien portant. Pas ‘ de fausse couche.

Examen. — La malade, au moment de l'examen, est dans une chambre chauffée. S2s mains’ sont d’une coloration à peu près normale. À peine, si on trouve quelques marbrures sur le carpe. Sur l'index et le médius droits, on trouve les cicatrices des interventions précédemment signalées. L'index droit a conservé son ongle qui a pris un aspect en griffe. À son niveau, la peau est tendre, luisante, atrophique, et plus pâle que le reste du doigt. Le médius présente un aspect à peu près semblable. Les cicatrices sont adhérentes à l'os

sous-jacent.

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A gauche, sur le bord externe de l’ongle de l'index, on constate une petite ulcération superficielle atone qui laisse suinter une sérosité abondante. La peau y est macérée par suite des pansements humides qui ont été appliqués en permanence.

L'examen au Pachon des deux membres supérieurs comparativement a donné les résultats suivants :

Bras droit : Mx, 12 1/4; Mo, 6; I. O.,1 1/2; bras gauche : Mx, 15; Mn,7; I. O.,3; avant-bras droit : Aucune oscillation; avant-bras gauche : Mx, 13; Mn, 9; I. O., 1/2.

L'examen des différents appareils n’a montré absolument rien d'anormal. La réaction Bordet-Wassermann est négative. La réaction de Vernes au peréthynol a donné 0 et celle de Vernes à la résorcine 29.

Trailement. — La malade est mise au traitement par l’acécoline, à raison d’une injection de 40 centigrammes trois fois par semaine. À la huitième injection, elle est très améliorée. L'ulcération de l'index gauche est cicatrisée. Les crises d'asphyxie sont plus espacées et de durée plus courte.

On continue le traitement. Le 11 février 1929, malgré une température rigoureuse, la malade constate une amélioration très sensible ; les doigts sont moins douloureux et présentent plus rarement des phénomènes de syncope.

OBSERVATION V (inédite).

Due à l’obligeance de M. le professeur PETGEs et de M. le docteur LecouLanr.

M'e L..., 35 ans, ménagère.

Le 18 mars 1929, la malade vient à la consullation parce qu'elle présente des lésions croûteuses au niveau de la face dorsale des doigts et que ces derniers deviennent violets et douloureux.

Histoire de la maladie. — Depuis l'enfance, la malade avait tou- Jours les mains violacées et froides, mais elle ne s’est jamais plainte. Depuis quatre ans, elle s'est aperçue que ses mains pâlissaient, devenaient insensibles et qu’elle se trouvait dans l'impossibilité de sen servir. Elle devait alors les chauffer où plonger dans l’eau

ioeer

chaude, Les crises apparaissaient généralement par des températures rigoureuses. Les deux mains étaient le siège de multiples engelures.

En hiver dernier, elle à vu apparaitre quatre petites ulcérations superficielles et arrondies, d’une largeur d’un petit pois sur les faces dorsales de ses deux index et des deux médius. Sur le médius gau- | che, l’ulcération a grandi, et au moment de l'examen, elle est aussi large qu'une pièce de 50 centimes.

Antécédents héréditaires. — Mère morte à 71 ans,ilya quatre ans, d'une Cardiopathie ; autrement, rien à signaler. Père âgé de 76 ans, bien portant. Deux frères, dont l’un est mort à 4 ans d'une méningite; une sœur bien portante.

Antécédents personnels. — Réglée normalement à 12 ans; mariée à 25 ans. Mari bien portant. Une petite fille de 5 ans. Pas d'enfant mort ni de fausse couche. :

Examen. — Les deux mains sont froides. La paume est moite, rosée, avec une légère macération au niveau des plis naturels. La peau de la face dorsale est souple, fine d’un rouge violacé. Les doigts sont légèrement œdématiés, leurs extrémités sont livides, surtout l'index et le médius à droite, l’annulaire, l’auriculaire et le médius à gauche. Sur la face dorsale de la phälange de l'index droit, sur la phalangine et la phalangette du médius, on trouve quelques ulcérations lenticulaires à bords décollés, violacés, à fond atone, saignant un peu, sans tendance à la cicatrisation. Également, les cicatrices lenticulaires à bords taiilés à pic, scléreuses provenant de la guérison d’ulcérations et ayant évolué l’an passé.

A droite, on ne trouve pas de déformation des ongles, mais à gauche, les ongles de l’annulaire, l’auriculaire et le médius sont cannelés en tuiles, sont légèrement décollés du lit; ils sont secs, mais ni cassants ni friables.

La tension artérielle prise au niveau des deux poignels, alors que la température ambiante est environ de 20 degrés, est la suivante

Mx, 11 ; Mn, 8; IL. O., main droite; Mx, 10; Mn, 8; I. O., 1/2main gauche.

Les mains plongées dans l’eau froide (voisine à 0) :

Mx, 11; Mn, 8; I. O., 1/4 main droite; Mx 4A0:%Mn:r8:#110;

1/2 main gauche.

Loges

Les mains plongées dans l’eau chaude :

Mx, 12,5; Mn, 8; I. O., 2/3 main droile; Mx, 11; Mn, 7; I. O., 2/3 main gauche.

Alors que les bras et les avant-bras ont une température normale, les mains sont d'autant plus froides que l’on se dirige vers l'extrémilé des doigts. La sensibilité tactile à la piqüre et à la chaleur est intacte. Aucune lésion décelable n’est trouvée au niveau de l'appareil circulatoire et nerveux. |

Tl'railement. — La malade est mise au traitement par l'acécoline.

Revue au commencement d'avril, la malade accuse une légère amélioration qu'on ne doit pas mettre d'emblée sur le compte de l'acécoline, étant donné que la température ambiante est relativement élevée et que, dans ces cas, il y a une régression naturelle dans l’évolution du syndrome de Raynaud. Le résultat du traitement est donc à attendre.

. OBSERVATION VI (inédite).

Due à l’obligeance de M. le professeur agrégé PrécHaup. o

Bernard R..., 36 ans, maitre tailleur.

25 octobre 1928 : Depuis quelques semaines, fait des crises d’asphyxie des extrémités au simple contact de l’eau. La crise subit deux périodes aux mains, la première consiste en une syncope blanche à laquelle succède une phase de cyanose des mêmes extrémités qui restent souvent très gonflées après la crise. Il existe même un certain état de sclérose dermique.

L'affection a débuté subitement un matin en auto en février de la même année. Les deux mains furent également prises, tandis que les extrémités inférieures furent épargnées. On ne relève rien qui puisse éclairer sur la pathogénie de la maladie dans les antécédents personnels et collatéraux et la descendance du malade. Un frère, cependant, est de tempérament lymphatique; le père et la mère rhumatisants. ;

Le malade signale, d'autre part, de véritables lacunes dans sa vision. De temps à autre se produit une éclipse de son champ visuel, des taches sombres qui nécessitent l'application de pommade mer-

curielle aux Lempes. Ces troubles correspondent sans doute à des crises hémianopsiques ou hémiadromatopsiques par spasmes vasculaires.

Chez ce malade, les médications les plus diverses ont été tentées sans grand résullat : potions de digitale, quinine et ergotine.

Le 9 décembre 1927, les crises syncopales des doigts, à la loilette du matin, ont repris; l’enflure persiste. On tente une médication par la trinitrine qui ne donne pas meilleur résultat, puis thyroïdine et néopancarpine auxquelles répondent les résultats suivants. Les mains prennent une couleur rose foncé; la tache blanche, à la pression, est moins persistante. Les crises sont très diminuées.

Le 13 mars, le malade est resté sans crise pendant plusieurs semaines et a même subi une période de neige; mais se trouvant près d’une rivière, le froid provoque de nouveau une crise. Tous les signes sont maintenant réapparus, mais violacés, avec plaques livides, persistance de tache blanche. Le malade se sent très fatigué et déprimé. |

On préconise alors le traitement par l'acétylcholine qui est accepté par le patient.

Celte observation indique que l'affection est restée rebelle à tous les traitements, sans en excepter le traitement spécifique d’épreuve. Elle montre, de plus, la concomitance des troubles des extrémités avec l’apparilion des troubles spasmodiques de la zone sous-corticale, de la zone occipitale, la spasmophilie pouvant atteindre n'importe quel territoire vasculaire. Il est regrellable que nous n'ayons pu obtenir par la suite le résultat du traitement par l’acécoline.

OgsERvarION VII (inédite).

Due à l'obligeance de M. le professeur VERGER et de M. le professeur agrégé Précaaup.

Mie W..., 60 ans, a fait, au cours de son existence, de nombreuses crises qui n'ont jamais été expliquées, dans la région épigastrique au niveau de la grande courbure de l’estomac. Ces crises débutent subitement, le facies pâle, le visage couvert de sueur. La malade courbée en deux est obligée de s'étendre, terrassée par une douleur