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RIGIDITÉ PALPÉBRALE, — L'ensemble de ces troubles fait contraste avec la rigidité des paupières, second caractère que révèle l'examen de la cinésie palptbrale,

Analogue à celle des membres, cette rigidité des paupières participe de tous les caractères de l’hypertonie striée,

Par elle s'explique la lenteur anec laquelle s'effectuent les mouvements des paupières : d'elle dépend le blépharospasme.

Ce blépharospasme peut être mis en évidence dans des conditions différentes. Vient-on à ordonner au malade d'ouvrir largement les paupières, celles-ci se mettent à battre, rétrécissant les dimensions de la fente palpébrale et «le malade a beaucoup de peine à déciller les yeux » (Cantonnet et Vincent).

Le malade, d’autre part, ferme-t-il les yeux que cette attitude se maintient souvent pendant un temps assez long. C'est après une période latente, quelquefois prolongée, qui, traduit la lenteur de décontraction de l’orbiculaire,et après la mise en action énergique du frontal, que l’ouverture devient à nouveau possible. Cette contracture, contrairement à ce qui se passe dans la maladie de Thomsen, s’exagère par la répétition en série des mouvements volontaires, et le phénomène est facile à mettre en évidence, en commandant au sujet de répéter indéfiniment le mouvement de fermeture et d'ouverture des yeux ; ilarrive rapidement un moment, où les paupières bloquées ne peuvent plus s’écarter ; on a même pu voir le malade s’aider de ses mains pour effectuer le"mouvement. Il lui suffit en général d'opérer cette manœuvre sur un seul œil pour que lautre s’ouvre spontanément. Si un tiers essaie de le seconder, la contracture, loin de céder, devient plus violente et l'œil reste obstinément fermé.

Ces faits, déjà signalés chez certains parkinsoniens séniles (Klippel, Ourgaud), ont été observés avec une plus grande fréquence dans les syndromes encéphalitiques tardifs, (Velter, Goldflam, Gabrielle Lévy, Chavany) et nous-

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même les avons constatés dans plusieurs de nos observations (Obs. 23, 27, 28, 41, 49).

En regard de ce blépharospasme, le plus souvent passager, nous décrirons ici, pour ne pas dissocier les symptômes palpébraux, le blépharospasme survenant par crises toniques et d’une durée en général beaucoup plus prolongée. De telles manifestations rentrent. bien plutôt dans le cadre du syndrome paroxystique, qui fera l’objet d’un chapitre ultérieur ; elles s’apparentent en effet en tous points aux accès de déviation oculaire ; elles en offrent tous les caractères : durée, conditions d’apparilion, causes provocatrices ou frénatrices. Comme eux, ces blépharotonies réalisent une véritable recrudescence d’hypertonie sur le fond permanent de contracture. Ce serait donc nous exposer à des redites, que d’insister sur leur description.

Nous devons à l’obligeance de M. Sainton d’avoir pu examiner le cas qu’il a présenté à la Sociëté d’Olo-Neuro- Oculistique de Paris avec la collaboration de Bourgeois.Citons également les'observations publiées par Clovis Vincent, Dreyfus, Van Bogaert et Delbeke, Paulian, Gabrielle Lévy, et l’excellente description qu'ont donnée de ces crises Cantonnet et Clovis Vincent à la Société d’Ophtalmologie de Paris, dans leur rapport sur les « Tics el spasmes des paupières ». Nous leur empruntons cette description, qui schématise parfaitement Paspect clinique de ces blépharotonies, toujours identiques à elles-mêmes.

« Les bords des paupières sont affrontés, serrés, les paupières elles-mêmes plissées, le sourcil est abaissé tout entier, mais surtout à son extrémité interne. La racine du nez est coupée de deux profondes lignes verticales limitant un pli médian saillant. Le front qui semble rétréci, est barré sur la ligne médiane de deux sillons curvilignes, convexes en bas, comme si la peau était tirée vers la racine du nez par la contraction des sourciliers. L'expression de la physionomie est celle que donne une tension d’esprit douloureuse. Il n’y a pas de synergie paradoxale (élé-

et de

vation de la tête du sourcil coexistant avec l’occlusion des paupières). À partir du moment où ce spasme est déclenché, ilest continu, sans renforcement brusque, sans secousse. Parfois l’occlusion des yeux est incomplète : le malade se montre alors avec les fentes palpébrales rétrécies, comme. clignant des yeux, donnant l'impression des sujets qui sont aveuglés par une trop grande lumière. Pas de geste antagoniste efficace ».

La durée de ces spasmes varie de quelques minutes (Dreyfus) à plusieurs heures (Cantonnet et Vincent) et même à toute une journée (Van Bogaert et Delbeke).

Leur déclenchement semble être favorisé par la fatigue, un bruit, une émotion (la visite du médecin dans le cas de Sainton). La cause déterminante est souvent moins nette, un clignement réflexe ou la fermeture volontaire des paupières.

Le malade use de certains artifices pour en atténuer l’in- tensité : en restant dans l’obscurité, en se voilant les yeux

avec un bandeau.

Chez tel autre sujet, une occupation comme la lecture ou le jeu de cartes parvient à en diminuer la fréquence.

… Dans le cas que nous avons observé, le pincement de la région mastoïdienne interrompait momentanément l’accès.

Souvent enfin, le spasme cède spontanément et subitement.

Localisé parfois au seul muscle orbiculaire des paupières, il peut ailleurs s'accompagner de spasmes de quelques muscles de la face, et même de la langue et du larynx, entraînant ainsi des troubles de la parole (Paulian).

Tel est le spasme « des orbiculaires fermés » selon lPexpression de Paulian. Ce même auteur a décrit une modalité un peu différente, dite « des orbiculaires ouverts », définition qui vaut mieux qu’une longue description. Cette

-rétraction spasmodique des paupières supérieures est d’ailleurs rarement pure (sauf dans un cas) ; elle s’associe dans la règle à une crise oculogyre ; aussi n’y insisterons-nous pas. ‘

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L'allure clinique de ces blépharotonies rappelle en tous points celle de certains spasmes signalés depuis longtemps et décrits sous le nom de spasme facial médian par Meige, qui avait soulevé l’hypothèse de leur origine mésencéphalique. Cantonnet et Clovis Vincent vont même jusqu’à établir une identité morphologique absolue entre ces variétés, que, tour à tour,'on a pu observer chez des encéphalitiques, chez des parkinsoniens banaux (Souques et Blamoutier), ou chez des sujets ne présentant aucun aüire symptôme neurologique (Meige, Guillain, Sicard et Haguenau).

Quant au mécanisme et à la nature de ces spasmes encéphalitiques, dont on ne peut mettre en doute l’organicité, nous aurons à envisager celte question dans le chapitre des crises oculogyres.

SYNERGIES PALPÉBRALES. — Nous en aurons terminé avec le syndrome palpébral, quand nous aurons signalé les modifications des synergies oculo-palpébrales et palpébrofrontales.

Les premières se traduisent par une dissociation entre les mouvements vers le bas du globe-et des paupières, celles-ci, au lieu de s’abaisser simultanément, restant immobiles ou mêmè se relevant. Nous n’en avons observé aucun exemple et nous n'avons pas connaissance qu’il en soit fait mention au cours de l’encéphalite chronique. Les cas de Bollack, d'André Thomas et Jumentié onttrait, soit à des spécifiques anciens, soit à des pseudo-bulbaires, soit même à des parkinsoniens séniles.

La dyssynergie palpébro-frontale par contre est un symptôme moins exceptionnel, signalé dès la phase aiguë de l’encéphalite par Sainton et Cornet, analysé ultérieurement par Rossi, et qui se retrouve à une période plus tardive de affection. Il consiste en un retard de la contraction du

frontal, quand la paupière supérieure se porte vers le haut,

Les syndromes paroxystiques

À ce fond permanent de l'encéphalite chronique, s'opposent des épisodes paroxystiques, des spasmes d’une fréquence particulièrement remarquable au niveau de Pappareil oculaire et qui offrent un double intérêt clinique et théorique.

Cliniquement en effet, ces spasmes oculaires sont pour ainsi dire pathognomoniques de l'affection et contribuent à lui donner son allure si spéciale.

Au point de vue théorique, ces accès intermittents, qui disparaissent totalement pendant de longs intervalles, semblent s’apparenter à certaines crises hystéroïdes ou épileptiformes. |

À l'opposé des troubles oculaires, que nous avons jusqu'ici décrits, les spasmes ont été signalés depuis peu et, en quelque sortie, au fur et à mesure que venaient se fondre en un syndrome unique et durable d’ordre tonique, toutes les variétés précédemment isolées tant excito-motrices que psychiques, narcolepliques ou sensitives.

Les observations se sont multipliées depuis les cas signalés en 1923 par Euzière, Bouquier du Claret et Pagès, par Reys, Gabrielle Lévy en France, et à l'étranger par La Torre, Stern, Rossi, Pappenhcim, Leroy.

Actuellement ces spasmes sont de conslatalion courante, d'ordre banal, comme le remarquent Sainton et Veil dans une revue générale très complète, et nous même les avons trouvés chez 22 de nos malades.

Ils semblent appartenir à l’encéphalite chronique. Quand on dépouille, en effet, les observations de névraxite aiguë, on ne les trouve signalés nulle part, bien que certains auteurs aient, dès cette phase, reconnu l’existence de véritables crises, d’ailleurs très fugaces, de fixité du regard. Une dé nos malades, que nous avons suivie depuis le début de son affection, nous a signalé spontanément ces accès de déviation du:regard vers le haut, d’une façon précoce

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(Obs. 51) ; dans la règle pourtant, ces phénomènes surviennent quelques mois au minimum, en général de 2 à 5 ans, parfois jusqu’à 5, 6 ans et plus après les manifestations initiales (6 ans dans les obs. 13, 18, 41; 7 ans dans les obs. 6, 16, 61).

Il est à remarquer également, que ces troubles paraissent être l’apanage des sujets jeunes, sans d’ailleurs aucune prédominance de sexe ; et ce fait, dont témoignent nos propres observations, semble être confirmé par les quelques 80 cas publiés jusqu'alors.

C’est à l’occasion d’une émotion particulièrement intense (Van Bogaert et Delbeke), mais très souvent sans cause apparente, que se déclenche la première crise qui, désormais, va survenir à intervalles plus ou moins éloignés et avec des caractères en général identiques.

Ces spasmes affectent les modalités les plus variables, et nous ne pouvons mieux en schématiser les’traits principaux, qu’en adoptant la classification proposée par Roger et Reboul-Lechaux, reprise ensuite par leur élève Lubrano dans sa thèse.

Ils sont de deux ordres : soit purement foniques, soit tonico-cloniques.

Les premiers sont de beaucoup les plus fréquents, consistant en un déplacement ne du globe, qui se fige alors dans cette position.

Simples, ils intéressent une seule direction et toujours la même :

Soit vers le haut, et c'est le cas habituel (yeux au plafond) ;

Soit vers le bas ;

Soit latéralement.

À bascule, ils intéressent deux directions successives pendant la crise.

Alternants enfin, ils sont de direction variable pendant la crise.

Quant aux formes cloniques ou tonico-cloniques, elles