DES PAT EN A

Films cinématographiques publiés dans Lyon Médical (Communication de B£rtec et BourraT, Soc. Méd, de Lyon, 17 février 1925), que nous devons à l’obligeance de M. le Dr Bé£RiEL : Qu'il veuille bien accepter nos plus sincères remerciements,

APN PIRE

comportent une véritable trépidation des globes, animés de secousses en salves généralement rythmées.

L'aspect clinique est, nous l’avons dit, réalisé dans la règle par la déviation des yeux vers le haut (15 fois sur 22 observations) ; aussi le prendrons-nous comme type.

Le malade lui-même en donne toujours une description parfaite : brusquement, il éprouve une sensation de traction au niveau de ses globes, qui, d'emblée, se portent vers le haut. Le plus souvent, le déclenchement en est subit; parfois quelques prodromes peuvent l’annoncer: tels, dans un cas de Bing et Schwartz, du malaise général, un état vertigineux, tels également, dans un de nos cas (obs.. 16), des signes assez nets, constitués par de la céphalée, de la lassitude, quelques obnubilations visuelles” précédant de peu l’accès. Mais ces faits sont trop rares, pour qu'on puisse voir là une analogie nouvelle avec les phénomènes de l’épileptique, qui « médite sa crise ».

Les yeux ainsi fixés « au plafond » vont s'y maintenir, obligeant le sujet à interrompre ses occupations.

Puis, brusquement, et selon le même rythme paroxystique du début, les globes reprennent leur position normale.

Analysons objectivement et d'un peu plus près, les caractères de cette crise à la période d'état.

Les globes sont révulsés vers le haut, et cette révulsion atteint souvent un degré tel, que la cornée disparaît tout entière sous la paupière supérieure relevée, excursion qui, à l’état physiologique, est pratiquement irréalisable, surtout d’une manière prolongée.

C'est dans ces cas, où la contraction tonique est particulièrement intense, que la motilité oculaire est totalement suspendue pendant toute la durée de la crise; les globes sont immobilisés, figés dans leur attitude initiale malgré tous les efforts du patient, malgré tous les artifices employés (fermeture des paupières, décubitus dorsal).

Lorsque la déviation est moins marquée, les malades peuvent vaincre la contracture, et, passagèrement du moins,

abaisser les globes, qui, presque aussitôt, remontent, mûs comme par un ressort.

Dans la plupart des cas, les yeux se dévient directement en haut, parfois obliquement à droite ou à gauche. Cerlains auteurs ont observé une divergence verticale, qui explique la diplopie accusée (Reys, Bing et Schwartz, Tchlenoff et Toulaeva, Pascheff, Helsmoortel).

On peut noter également des modifications pupillaires.

L’anisocorie (Stargart, Vivaldo) ne nous a pas paru exceptionnelle dans les déviations obliques ; la dilatation portant sur la pupille en abduction, il ne nous semble pas qu'il faille y voir autre chose que cette anisocorie. habituelle dans le regard latéral.

Par contre, il est plusdifficile d'interpréter celte mydriase bilatérale réduisant Fliris à un anneau d’une minceur extrême (Bing et Schwartz, Lubrano), que nous avons remarquée chez deux de nos malades (obs. 17 et 55). Chez les deux mêmes, nous avons noté en outre, un phénomène assez parliculier signalé déjà par Bing et Schwartz: au moment de la crise, la réaction pholo-motrice se montrait complètement abolie dans un cas, à peine appréciable dans l’autre; le retour à la normale s’effectuait à mesure que s’atténuail l’intensilé de l’accès. Celui-ci à peine terminé, les pupilles reprenaient leur calibre, récupérant également leur motilité parfaite à la lumière.

Ilexiste parfois une injection marquée des vaisseaux conjonctivaux (Lubrano) et la vision n’est troublée que du fait de cette position anormale des yeux,

Du côté des paupières, la crise est annoncée souvent par un clignotement rapide, puis, au plus fort de lPaccès les paupières sont parfois ouvertes au maximum, rétractées en quelque sorte; l’occlusion spontanée est alors impossible, malgré tous les efforts fournis par le sujet et dont témoigneunc fine trémulation. Il s’agit bien là, suivant l'heurcuse expression de Paulian, d’un véritable « spasme tonique ouvert », tel que nous lavons précédemment signalé. Enfin, en même temps que cède la contracture et

BLum Ê

NES TE) ". Le px 1.2 Le ER re ose AN 3 Prrvorle : PASS ; RS ENS

que les globes récupèrent leur motilité, les paupières arrivent à se fermer.

Cependant, dans les variétés d'intensité moindre, plus communes, la fermeture palpébrale est possible et cette manœuvre permet même au patient d’atténuer l’intensilé de l’accès et d'en abréger la durée. Cette occlusion s’accompagne toujours du tremblement caractéristique.

La déviation du regard va de pair avec une déviation de la tête et du cou: dans cette forme plafonnante, la tête est rejetée en arrière, en hyperextension, et inclinée latéralement dans le sens de la déviation oculaire. Tantôt cette attitude ne peut être que difficilement modifiée par le malade, tantôt au contraire, Pexécution de mouvements de flexion actifs et surtout passifs est possible et l'hypertonie cède à la mobilisation.

Le tableau clinique est complété par l'aspect si special du facies figé et grimaçant avec rides de contraction au niveau du frontal, ouverture de la bouche, qui laisse écouler une salive abondante.

Les {troubles fonctionnels sont inconstants ; le malade peut cependant accuser une sensation locale de tension pénible, plus rarement une céphalée vive ou des douleurs aiguës avec impression d’arrachement des yeux (Fischer, Wimmer) ; ces douleurs sont particulièrement nettes, quand il tente de ramener les yeux et la Lêle en position normale : il semble que l'attitude imposée soit pour lui l'attitude de repos (Miraillié),

Enfin la crise cesse brusquement avecsédation subite de tous les phénomènes morbides, Les récidives immédiates sont possibles, mais rares ; il ne persiste qu’un peu d’abattement,exceptionnellement un réel sentiment d’épuisement,

Telle est la modalité la plus fréquente. 11 faut néanmoins signaler, parmi les formes simples, une variété de déviation oculaire purement latérale, comme nous l’avons constatée deux fois (obs. 6 et 62) et qui paraît exceptionnelle, si l’on en juge d’après la rareté des cas publiés (Roger et Reboul-Lechaux, Bertolani, Cruchet),

Il en est de même du spasme des inférogyres, qui s'accompagne d’une hyperflexion de la tête (Roger et Reboul- Lechaux).

Le plus souvent, cette « catoblepsie » (1) représente la phase initiale, plus rarement terminale (obs. 4) d’une forme dite à bascule. Après une première période où les yeux s’immobilisent en bas, le regard se reporte ensuite, soit progressivement, soit brutalement, vers le haut, où il se maintient alors d’une façon prolongée (obs. 7, 35). Tels sont les cas de Marinesco, Draganesco et Radovici, de Bing et Schwartz, et celui de Roger et Reboul-Lechaux dont nous résumons la description: «Quand le sujet est occupé à regarder en bas, ses yeux se fixent dans cette position 10 à 30 minutes; il ne peut les relever, il doit ramener la tête en arrière pour regarder les gens. Puis, lentement, les yeux se relèvent pour se fixer en haut, la durée du relèvement alteignant 10 à 15 minutes, Une fois en l’air, ils y restent une ou plusieurs heures ».

Mais en général, ce mouvement d’abaissemert des globes a une durée beaucoup plus brève, qui n’excède pas quelques secondes (Reys, Bériel et Bourrat, obs. 63), phénomène que Barré a voulu interpréter comme une courte réaction volontaire contre un mouvement, dont le malade perçoit l'approche. |

Enfin, si ces spasmes, soit simples, soit à bascule, se reproduisent, affectant systématiquement la même direction pour un même sujet, il est des cas cependant, où la déviation varie avec chaque accès ; telle est la forme alternante (Verger et Aubertin, Roger et Reboul-Lechaux, Lubrano).

Nous n’insisterons pas sur les crises de fixité du regard, qui sont en général beaucoup plus fugaces,

Quant aux spasmes en dedans ou spasmes de la convergence, nous n’en connaissons pas d'exemples en dehors de

(1) Vercer et AuBEnriN. — Journal de médecine de Bordéaux, 25 février

PÉNOA PE

ceux de Yaensch. Nous ne comprenons d'ailleurs nullement sous ce terme ces formes, considérées tant comme des spasmes de la convergence que comme des paralysies de la divergence, décrites au cours de Pencéphalite aiguë de divers côtés (Delord, Houin, Chambers, Dunninglon, Bachstez) et que caractérise une diplopie homonyme, invariable avec les différentes positions du regard ; elles n’ont absolument aucun rapport avec les manifestations paroxystiques que nous envisageons actuellement.

Les spasmes cloniques ou tlonico-cloniques sont plus rares, les premiers surtout. Les observations 60 et 61 nous en offrent des exemples typiques, où les globes sont animés pendant une à deux minutes de secousses nystagmiformes verticales, d’un rythme assez rapide, à raison de 4 à 5 par seconde, analogues à celles décrites par Gabrielle Lévy. C’est un fait semblable, que signale Miraillié, et qu'il désigne sous le nom de « crise de nystagmus spontané chez un parkinsonien post-encéphalitique ». « Les globes oculaires sont animés de mouvements nystagmiques horizontaux d'amplitude moyenne, assez rapides, qui, brusquement, cessent pour être remplacés par un nystagmus vertical beaucoup moins intense et plus court ; la crise ne dure pas plus de 1 à 2 minutes ».

D’ordinaire ces secousses cloniques apparaissent comme un bref épisode, initial ou terminal, au cours d’une crise tonique (Borremans, Euzière et Pagés, Bériel ct Bourrat, Helsmoortel, Perkins). Signalons surtout le cas de Tchlenoff et Toulaeva, auquel ces auteurs ont appliqué l’heureuse expression « d'épilepsie du regard », et où les deux phases, tonique, puis clonique, se déroulent au milieu de phénomènes concomitants (pâleur de la face, troubles de la conscience), qui rendent plus frappante encore l'analogie avec les manifestations d’épilepsie banale.

Quoi qu'il en soit du tableau clinique, il est des caractères généraux, dont aucune variété ne possède l'apanage et qu’il convient maintenant de schématiser.

La diréé des $pasmes est extrêmement variable, de

- quelques minutes à plusieurs heures, voire 36 heures (Roger et Reboul-Lechaux) ; si la forme clonique se déroule en général de façon précipitée, la crise à bascule avec début vers le bas semble être particulièrement sévère ; la moyenne habituelle est, d’après notre statistique, de une à deux heures.

Mais il est à remarquer que le spasme finit en quelque

sorte par s’épuiser avec le témps, et que, parallèlement à sa fréquence qui augmente, sa durée diminue.

Son evolution passe ainsi par différentes étapes : aux crises mensuelles, puis hebdomadaires, qui peuvent persister des journées entières, font place progressivement des crises quotidiennes de courte durée ; celles-ci arrivent même à devenir subintrantes, à se répéter 7 à 10 fois dans l’après-midi (Paschef”), à se produire Loutes les 10 minutes (Reys).

Leur rythme s’en trouve ainsi modifié ; elles perdent celte périodicité régulière, qui n’est pas un de leurs caractères les moins frappants. Nous voyons ainsi tel malade faire sa crise une fois par semaine et chaque fois le même jour, el autre deux fois, le lundi et le vendredi (obs. 61), et nous pourrions citer bien d’autres exemples choisis parmi les différents auteurs.

Dans la suite, devenant plus fréquentes et plus intermiltentes, elles gardent cependant leur prédominance dans le courant de l'après-midi, vers 3 heures, pour cesser avec le repos de la nuit.

Les facteurs les plus divers sont susceptibles de réfréner ou au contraire de provoquer l'accès ; les malades en sont rapidement instruils par l'expérience. C'est ainsi qu'ils sont unanimes à constater les effets bienfaisants de l'obscurité, du décubitus dorsal, de l’occlusion des paupières et surtout du sommeil. Aussi les voit-on s'étendre, les paupières closes ou, si cela leur est impossible, un bandeau devant les yeux, et s’efforcer de dormir. Dès que la somnolence les a gagnés, l’accès est vaincu. Cette thérapeutique est d’une efficacité telle, qu'un malade de Tinel et