ESSAI DE: CLASSIFICATION CLINIQUE ET PATHOGÉNIQUE
La première réflexion qui se présente, en comparant les diverses observations que je viens de rapporter ici, c'est que le terme «d’atrophie» y est employé pour désigner des lésions de nature et de degré très différents.
Déjà en 1884, Ball, dans l’article « Ltophie » du Dictionnaire de Dechambre, s ‘élève contre l'abus du terme ; «mais, dit-il, la science est pleine de ces dénominations puisées dans l'arsenal un peu rouillé de la vieille médecine, et que l’on essaie en vain de fourbir en leur rendant un sens nouveau! Il faut en prendre son parti. »
Mais il n’en est pas moins très regrettable que dans le langage . scientifique un même mot ne corresponde pas toujours étroitement aux mêmes choses.
Or, il semble que l’on ait uniformément appelé hémiatrophie faciale progressive des lésions très différentes comme aspect clinique, comme évolution et, sans doute, comme pathogénie.
Peut-on, en effet, donner le même nom à l’asymétrie faciale du nouveau-né de Audry ét Porot (0bs. XIV), asymétrie à peine perceptible, ne dépassant pas un 1/2 centimètre à la mensuration, sans troubles trophiques cutanés ou pigmentaires, et à l'affection longue à début tardif d'Otto S... (Obs. III) qui nous présente à dix ans une moitié de la face recroquevillée, pigmentée en brun clair, avec une peau sèche et adhérente, une disparilion complète des parties molles, alors que l’autre moitié de la face est saine et bien portante. |
Il est évident que dans l’atrophie, comme dans toutes les
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lésions dégénératives, il y a une échelle continue de dégradation dont il est difficile à l'heure actuelle de fixer les échelons.
L'atrophie d’un organe ou d’un tissu n’en entraine presque jamais la disparition complète. Elle passe par les phases de diminution de volume, puis de désorganisation, puis de transtormation graisseuse ou scléreuse.
Mais toutes les diminutions de volume d’un organe ou d’un tissu méritent-eliles le nom d’atrophie ?
Un muscle qui chez le vieillard subit une diminution de volume de ses éléments contractiles est-il atrophié comme l’est, chez un myopathique jeune, un muscle dégénéré en voie de transformation graisseuse ?
Cependant, à ces deux états on donne le nom d’atrophie. Dans le même ordre d'idées, on désigne sous ce même vocable des lésions aussi différentes que la simple réduction de volume d'un muscle immobilisé longtemps, à la suite d’une fracture par exemple, et la régression totale d’un membre à la suite d’une paralysie infantile. |
S'il fallait chercher un critérium de l'emploi du mot, je proposerais de réserver le terme d’atrophie aux modifications pathologiques d’un organe ou d’un tissu qui présenteraient le caractère suivant :
« Diminution ou perte de la fonction de l'organe liée à une altération anatomo-pathologique. »
On pourrait alors se servir du terme d’hypotrophie ou de bradytrophie, par exemple pour désigner, à côté de l’atrophie, les insuffisances de fonctionnement, les diminutions de volume, d'organes ou de tissus ne s’accompagnant pas d’altération anatomique essentielle.
Il y aurait là, dans cet ordre d'idées, une mise au point à faire qui demanderait des recherches cliniques, physiologiques et anatomo-pathologiques importantes. J'ai l’intention de reprendre plus tard cette étude. Je me borne actuellement à discuter l'opportunité du terme d’atrophie dans toutes les lésions asymé-
triques de la face. | En effet, nous trouvons dans les observations que j'ai rapportées
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dans les pages précédentes au moins deux groupes principaux qui peuvent être cliniquement très séparés, car s'ils sont compas rables par certains points, ils ont des différences qui ne permettent pas de les confondre.
Ge sont : 4° l'hémiatrophie faciale progressive de Romberq (l'aplasie lamineuse progressive de Lande) ; 2° Zes troubles trophiques el les asymétries faciales au cours des lésions du sympathique cervical. Ces asymétries faciales ont été jusqu’à présent englobées dans la famille ‘ Hémiatrophie faciale progressive (Tournaire, Barrel, Brissaud, Déjerine, etc.).
1° L'hémiatrophie faciale progressive, V'aplasie lamineuse progressive de Lande, a son individualité clinique et doit être conservée. En 1904, Tournaire l’a déjà distinguée des asymétries faciales par lésion du sympathique au cours des paralysies totales du plexus brachial. Cependant il intitule encore son travail : «Hémiatrophie faciale dans les lésions du plexus brachial ». L
Elle présente, en effet, des caractères cliniques que je résume brièvement :
Évolution lente en plusieurs années, trois, quatre, douze et quinze ans.
Début par tache cutanée anormalement pigmentée ou décolorée, parlois un peu prurigineuse. À la période d'état, la peau est rude, dure, sèche où vernissée, d'apparence cicatricielle.
Il y a une disparition complète du tissu cellulaire sous-cutané et interstitiel. Diminulion de volume du massif osseux. Pas de troubles pupillaires. Chute fréquente des poils et cheveux: Coexistence fréquente d'hémiatrophie linguale.
Les points sur lesquels je fonde principalement la différenciation avec les troubles asymétriques dus au sympathique sont :
L'aspect cicatriciel de la peau, qu'on pourrait comparer à la peau sclérémateuse; les troubles de la pigmentation ; la disparition absolue du tissu conjonctif; l'absence de troubles oculopupillaires ; l’hémiatrophie linguale.